Дистония конечностей

Эффективность лечения ботулотоксином при дисто­нии руки существенно ниже, чем при блефароспазме или цервикальной дистонии, но у части больных уда­ется добиться значительного и стойкого улучшения. Показания к назначению ботулотоксина, схемы его введения и дозы недостаточно отработаны.

При дистонии руки важно определить мышцы, от гиперактивности которых зависит патологическая по­за. Для этого может понадобиться ЭМГ с поверхност­ными или игольчатыми электродами. При введении ботулотоксина в собственные мышцы кисти средняя доза составляет 7,5 ЕД ботокса (2,5-12,5 ЕД). Дозы для мышц-разгибателей кисти и пальцев (2,5-45 ЕД ботокса) обычно ниже, чем для мышц-сгибателей (5-75 ЕД).

При писчем спазме эффекта обычно удается добить­ся в тех случаях, когда патологическая поза зависит от гиперактивности сравнительно небольшого количе­ства мышц. Например, эффекта чаще удается добить­ся у больных, у которых при письме возникает разги­бание только лишь указательного пальца, чем в тех случаях, когда происходит сгибание всех пальцев, разгибание кисти или поднятие плеча.

Другая трудность заключается в том, что нелегко выбрать дозу, которая бы устраняла гиперкинез и не ослабляла мышцы. Поэтому лечение обычно начина­ют с малой дозы, которую в последующем увеличи­вают. Обычно приходится вводить препарат в 3-5 мышц. У подавляющего большинства больных по­сле введения ботулотоксина устраняется болевой син­дром.

Главный побочный эффект — избыточная слабость мышц, но в тяжелых случаях она бывает не­избежной платой за попытку устранить болезненное напряжение мышц. Нередко отмечается слабость мыщц-разгибателей кисти и пальцев с затруднением выполнения тонких движений. У некоторых больных после инъекции временно усиливаются мышечные подергивания, появляются парестезии и тошнота. Иногда после введения препарата изменяется двига­тельный рисунок гиперкинеза за счет включения дру­гих мышц. Введение препарата в моторные точки не повышает эффективность лечения.

Дистония стопы обычно сопровождается подошвен­ным сгибанием, ротацией стопы вовнутрь и движе­

ниями пальцев. Гиперактивные мышцы выявляются пальпацией или при помощи ЭМГ. В каждую мышеч­ную группу вводят 50-200 ЕД ботокса, учитывая крупный объем мышц ноги. При введении в заднюю группу мышц голени можно скорригировать дистони-ческую эквиноварусную установку стопы и облегчить ходьбу. При введении ботулотоксина в мышцы стопы доза составляет 35-85 ЕД ботокса.

Лицевой гемиспазм

Эффективность лечения ботулотоксином при лицевом гемиспазме достигает 90 %. Инъекции проводят в ми­мические мышцы, вовлеченные в гиперкинез, которые у разных больных могут быть неодинаковы. Поскольку больных особенно часто беспокоит закрытие глаза, инъекции первоначально производят только в круго­вую мышцу глаза (как и при блефароспазме). При этом больным иногда помогают более низкие дозы, чем при блефароспазме — 15-50 ЕД ботокса или 40-125 ЕД диспорта.

Основной побочный эффект—птоз. В отли­чие от блефароспазма, у больных с гемиспазмом заме­тен даже минимальный птоз (на фоне здоровой сторо­ны). Если уменьшение спазма круговой мышцы глаза недостаточно для облегчения спазмов мышцы лба и нижней половины лица, ботулотоксин может быть инъецирован в лобную мышцу и мышцу гордецов. Кроме того, небольшая доза (под контролем ЭМГ) мо­жет быть введена в большую скуловую мышцу, кру­говую мышцу рта, платизму, но при этом существенно возрастает риск побочного действия. Основной побоч­ный эффект, связанный с инъекциями в нижнюю по­ловину лица, — слабость мимических мышц с асим­метрией лица, опущением угла рта, слюнотечением, прикусыванием десны.

1Стереотипии — бессмысленные монотонно повторяю­щиеся в течение длительного времени ритмичные, от­носительно сложные координированные упорядочен­ные движения, напоминающие фрагменты целена­правленных или ритуальных действий (например, по-тирание рук, почесывание головы, застегивание и рас­стегивание пуговиц, раскачивание ногой, ковыряние в носу, выдергивание волос, раскачивание туловища,

2Jancovic J. International Classification of Diseases, Tenth Revi­sion: Neurological Adaptation (ICD-10NA): Extrapyramidal and Mo­vement Disorders // Movement Disorders. — 1995. — V. 10, No. 5. P. 535-540.

Orgogozo J.-M. et al. La classification internationale des maladies de l'oms (CIM-10) et son application a la neurologie (CIM-10AN) // Revue Neurologique. — 1994. — No. 12. — P. 813-822.

2