
- •Классификация, терминология, диагностика, лечение руководство для врачей Издание второе, переработанное и дополненное
- •Часть I. Классификация, краткая клиническая характеристика и принципы лечения основных экстрапирамидных синдромов
- •Часть III. Лекарственные средства, применяемые при лечении экстрапирамидных рас- стройств 199
- •Краткие сведения о физиологии экстрапирамидной системы
- •Патофизиология экстрапирамидных расстройств
- •Принципы классификации экстрапирамидных расстройств
- •Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях
- •Когнитивные нарушения
- •Эмоционально-личностные расстройства
- •Первичный (идиопатический) паркинсонизм: бп и юношеский паркинсонизм.
- •Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях цнс:
- •1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм 1.1. Болезнь Паркинсона
- •8 Настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающегося при бп.
- •Диагностические признаки основных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма
- •1.2. Юношеский (ювенильный) паркинсонизм
- •- Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя и совершает их медленно, с трудом.
- •- Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.
- •- Больной нуждается в посторонней помощи.
- •2. Вторичный паркинсонизм 2.1. Сосудистый паркинсонизм
- •2.2. Постгипоксический паркинсонизм
- •2.3. Лекарственный паркинсонизм
- •2.4. Токсический паркинсонизм
- •2.5. Посттравматический паркинсонизм
- •2.6. Паркинсонизм при гидроцефалии
- •2.7. Постэнцефалитический паркинсонизм
- •2.8. Другие причины вторичного паркинсонизма
- •3. Паркинсонизм при других
- •3.1. Прогрессирующий надъядерный паралич
- •3.2. Мультисистемная атрофия
- •3.3. Кортикобазальная дегенерация
- •3.4. Болезнь диффузных телец Леви
- •Первоначально развивается паркинсонизм, на фоне которого появляются и быстро нарастают
- •3.5. Болезнь Альцгеймера
- •3.6. Лобно-височная деменция
- •3.7. Прогрессирующий подкорковый глиоз
- •3.8. Паллидопонтонигральная дегенерация
- •3.9. Паркинсонизм-деменция-бас
- •3.10. Гемипаркинсонизм-гемиатрофия
- •3.11. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
- •3.12. Болезнь Гентингтона
- •3.13. Спиноцеребеллярные дегенерации
- •3.14. Синдром паркинсонизм — дистония
- •3.15. Семейный паркинсонизм, сочетающийся с пирамидным синдромом (паллидопирамидный синдром)
- •3.16. Болезнь Галлервордена — Шпатца
- •3.17. Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев
- •3.18. Наследственные метаболические заболевания цнс
- •3.19. Другие наследственные дегенеративные заболевания цнс
- •Эссенциальный тремор
- •11. Первичная генерализованная дистония
- •1.2. Фокальные и сегментарные дистонии
- •1.2.1. Краниальная дистония
- •1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм
- •1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония
- •1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)
- •1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •1.2.4. Дистония конечностей
- •1.2.5. Дистония туловища
- •1.3. Дистония-плюс
- •1.3.1. Дистония (дистония-паркинсонизм), чувствительная к l-дофа (дофа-зависимая дистония)
- •1.3.2. Дистония-паркинсонизм с быстрым началом
- •1.3.4. Миоклоническая дистония
- •2. Вторичная (симптоматическая) дистония
- •3. Дистония при других
- •3.1. Спорадические дегенеративные заболевания
- •3.2. Наследственные дегенеративные заболевания
- •3.3. Наследственные
- •Первичная хорея (например, болезнь Гентингтона и наследственная доброкачественная хорея);
- •Вторичная (симптоматическая) хорея (например, при ревматизме, энцефалите, цереброваскулярных заболеваниях и др.);
- •Хорея при других дегенеративных заболеваниях цнс: • наследственных:
- •- Митохондриальные энцефаломиопатии;
- •4) Пароксизмальный хореоатетоз (см. «Пароксизмаль-ные дискинезии»).
- •1. Первичная хорея
- •1.1. Болезнь Гентингтона
- •1.2. Сенильная хорея
- •1.3. Доброкачественная
- •2. Вторичные формы хореи
- •2.1. Малая хорея (хорея Сиденгама)
- •2.2. Хорея беременных
- •2.3. Хорея, вызванная оральными контрацептивами
- •2.4. Хорея при системной красной волчанке
- •2.5. Лекарственная хорея
- •2.6. Сосудистая хорея
- •2.7. Хорея при полицитемии
- •2.8. Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация
- •2.9. Другие варианты вторичной хореи
- •3. Хорея при других
- •3.1. Нейроакантоцитоз
- •3.2. Дентато-рубро-паллидо-люисова дегенерация
- •3.3. Синдром Леша — Найхана
- •Баллизм
- •Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
- •Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия
- •Промежуточная пароксизмальная дискинезия
- •Доброкачественная пароксизмальная дистония раннего детского возраста
- •Лечение. Эффективной терапии не существует.
- •1. Первичная миоклония
- •1.1. Эссенциальная миоклония
- •1.2. Ретикулярная рефлекторная миоклония
- •2. Вторичная миоклония
- •2.1. Вторичная генерализованная миоклония
- •2.2. Вторичная фокальная (сегментарная) миоклония
- •2.2.1. Спинальная миоклония
- •2.2.2. Проприоспинальная миоклония
- •3. Миоклония при других
- •4. Эпилептическая миоклония
- •4.1. Первичная генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.1.1. Юношеская миоклоническая эпилепсия
- •4.2.2. Симптоматическая генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.2.3. Epilepsia partialis continua (постоянная
- •4.2.5. Миоклоническая энцефалопатия Хашимото
- •1.1. Синдром (болезнь) Жоржа Жиль де ля Туретта
- •2. Симптоматические тики
- •3. Тики при других дегенеративных заболеваниях цнс
- •Часть I Лечение
- •2. Вторичная гиперэкплексия
- •3. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии
- •Стереотипии
- •Физиологические стереотипии
- •Патологические стереотипии
- •Лекарственный паркинсонизм
- •Лекарственная дистония
- •Лекарственная акатизия
- •Поздняя дискинезия
- •Злокачественный нейролептический синдром
- •Серотониновый синдром
- •Лицевой гемиспазм
- •Гемимастикаторный спазм
- •Гемилингвальный спазм
- •Нейромиотония
- •Синдром «беспокойных ног»
- •Периодические движения конечностей во сне
- •«Болезненные ноги — движущиеся пальцы»
- •Дискинезия культи
- •«Танец живота»
- •Первичных форм, когда данный синдром представляет собой ядро клинической картины заболевания и является результатом первичного поражения экстрапирамидной системы;
- •Вторичных форм, когда экстрапирамидный синдром возникает в результате иного (сосудистого, травматического, токсического, метаболического и т. Д.) поражения цнс;
- •Экстрапирамидных синдромов в составе мулъ-тисистемного дегенеративного поражения цнс.
- •Формулирование диагноза основных экстрапирамидных заболеваний и его кодирование в соответствии с мкб-10
- •Блефароспазм
- •Цервикальная дистония
- •Оромандибулярная дистония
- •Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •Дистония конечностей
- •Лицевой гемиспазм
Оромандибулярная дистония
Лечение ботулотоксином при оромандибулярной дистонии менее эффективно, чем при блефароспазме, но все равно более успешно, чем медикаментозная терапия. Введение ботулотоксина особенно показано в тяжелых случаях, когда резко затрудняется прием пищи.
Как и при цервикальной дистонии, решающее значение имеет правильный выбор мишени, в связи с чем, по мнению некоторых авторов, оптимально проводить инъекцию ботулотоксина под контролем ЭМГ. Более хорошие результаты достигаются при лечении дистонии, сопровождающейся сжатием челюстей, которая обычно связана с двусторонней гиперактивностью жевательных и височных мышц. В жевательную мышцу вводят 25-40 ЕД ботокса (в 3-4 точки), в ви
сочную мышцу — 20-25 ЕД (в 2 точки). Иногда необходима инъекция и во внутреннюю крыловидную мышцу (20-25 ЕД). При избыточном эффекте может быть преходящее затруднение жевания, требующее временного перехода на протертую пищу.
Дистония с открыванием рта хуже поддается лечению и требует инъекций в двубрюшную мышцу, иногда — в наружную крыловидную (через полость рта), подбородочно-подъязычную и челюстно-подъ-язычную. В каждую мышцу вводят 6-15 ЕД ботокса. При выпячивании вперед и боковом отклонении нижней челюсти обычно необходима инъекция в наружную крыловидную мышцу, а при протрузии языка — в подбородочно-язычную и подъязычно-язычную мышцы.
Стартовая доза должна быть весьма умеренной, так как высок риск побочных эффектов — дизартрии, дис-фагии, нарушения жевании. Самый распространенный побочный эффект при лечении оромандибулярной дистонии — дисфагия, которая особенно часто возникает после инъекции в наружные крыловидные мышцы, поэтому введения препарата в эти мышцы следует по возможности избегать. Побочные эффекты носят преходящий характер и обычно не требуют дополнительного вмешательства. При тяжелой дисфагии необходима особая осторожность при приеме пищи, чтобы избежать аспирации. При инъекции в мышцы языка вследствие его чрезмерной гипотонии может возникнуть обструкция дыхательных путей, поэтому эта процедура может производиться опытным специалистом и только в случае крайней необходимости.
Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
При аддукторой форме инъекции ботулотоксина проводят в голосовые связки и щиточерпаловидный мышечный комплекс. Разработаны различные методики введения ботулотоксина. При чрескожном введении используется специальная полая игла, кото
рую проводят через перстнещитовидную мембрану в щиточерпаловидную мышцу под контролем ЭМГ. Инъекция может осуществляться и через полость рта. Стартовая доза обычно составляет 0,625-2,5 ЕД ботокса, затем ее корригируют в зависимости от эффекта (концентрация препарата— 1,25-2,5 ЕД на 0,1 мл). Хорошая реакция наблюдается у 95-100% больных. У части больных отмечается преходящая гипофония, возможна легкая аспирация. Абдукторная форма труднее поддается лечению боту-лотоксином. У больных с этой формой спастической дисфонии голос становится слабым, сиплым, внезапно прерывающимся из-за преходящей афонии. Инъекцию ботулотоксина производят под контролем ЭМГ в заднюю перстнечерпаловидную или перстнещитовидную мышцы. Двусторонние инъекции более опасны, поэтому вначале инъекцию можно произвести с одной стороны, но в отсутствие эффекта необходимо двустороннее введение. Доза может колебаться от 2,5 до 3,75 ЕД ботокса. Хороший эффект отмечается у 75 % больных.
Проводя инъекции, надо быть готовым к опасным осложнениям, таким, как обструкция дыхательных путей, требующим интубации или трахеосто-мии. Поэтому процедура может выполняться только в специально оборудованном кабинете. Лечение ла-рингеальной дистонии ботулотоксином обычно проводит оториноларинголог или работающий с ним в контакте невролог.