
- •Классификация, терминология, диагностика, лечение руководство для врачей Издание второе, переработанное и дополненное
- •Часть I. Классификация, краткая клиническая характеристика и принципы лечения основных экстрапирамидных синдромов
- •Часть III. Лекарственные средства, применяемые при лечении экстрапирамидных рас- стройств 199
- •Краткие сведения о физиологии экстрапирамидной системы
- •Патофизиология экстрапирамидных расстройств
- •Принципы классификации экстрапирамидных расстройств
- •Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях
- •Когнитивные нарушения
- •Эмоционально-личностные расстройства
- •Первичный (идиопатический) паркинсонизм: бп и юношеский паркинсонизм.
- •Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях цнс:
- •1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм 1.1. Болезнь Паркинсона
- •8 Настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающегося при бп.
- •Диагностические признаки основных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма
- •1.2. Юношеский (ювенильный) паркинсонизм
- •- Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя и совершает их медленно, с трудом.
- •- Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.
- •- Больной нуждается в посторонней помощи.
- •2. Вторичный паркинсонизм 2.1. Сосудистый паркинсонизм
- •2.2. Постгипоксический паркинсонизм
- •2.3. Лекарственный паркинсонизм
- •2.4. Токсический паркинсонизм
- •2.5. Посттравматический паркинсонизм
- •2.6. Паркинсонизм при гидроцефалии
- •2.7. Постэнцефалитический паркинсонизм
- •2.8. Другие причины вторичного паркинсонизма
- •3. Паркинсонизм при других
- •3.1. Прогрессирующий надъядерный паралич
- •3.2. Мультисистемная атрофия
- •3.3. Кортикобазальная дегенерация
- •3.4. Болезнь диффузных телец Леви
- •Первоначально развивается паркинсонизм, на фоне которого появляются и быстро нарастают
- •3.5. Болезнь Альцгеймера
- •3.6. Лобно-височная деменция
- •3.7. Прогрессирующий подкорковый глиоз
- •3.8. Паллидопонтонигральная дегенерация
- •3.9. Паркинсонизм-деменция-бас
- •3.10. Гемипаркинсонизм-гемиатрофия
- •3.11. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
- •3.12. Болезнь Гентингтона
- •3.13. Спиноцеребеллярные дегенерации
- •3.14. Синдром паркинсонизм — дистония
- •3.15. Семейный паркинсонизм, сочетающийся с пирамидным синдромом (паллидопирамидный синдром)
- •3.16. Болезнь Галлервордена — Шпатца
- •3.17. Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев
- •3.18. Наследственные метаболические заболевания цнс
- •3.19. Другие наследственные дегенеративные заболевания цнс
- •Эссенциальный тремор
- •11. Первичная генерализованная дистония
- •1.2. Фокальные и сегментарные дистонии
- •1.2.1. Краниальная дистония
- •1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм
- •1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония
- •1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)
- •1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •1.2.4. Дистония конечностей
- •1.2.5. Дистония туловища
- •1.3. Дистония-плюс
- •1.3.1. Дистония (дистония-паркинсонизм), чувствительная к l-дофа (дофа-зависимая дистония)
- •1.3.2. Дистония-паркинсонизм с быстрым началом
- •1.3.4. Миоклоническая дистония
- •2. Вторичная (симптоматическая) дистония
- •3. Дистония при других
- •3.1. Спорадические дегенеративные заболевания
- •3.2. Наследственные дегенеративные заболевания
- •3.3. Наследственные
- •Первичная хорея (например, болезнь Гентингтона и наследственная доброкачественная хорея);
- •Вторичная (симптоматическая) хорея (например, при ревматизме, энцефалите, цереброваскулярных заболеваниях и др.);
- •Хорея при других дегенеративных заболеваниях цнс: • наследственных:
- •- Митохондриальные энцефаломиопатии;
- •4) Пароксизмальный хореоатетоз (см. «Пароксизмаль-ные дискинезии»).
- •1. Первичная хорея
- •1.1. Болезнь Гентингтона
- •1.2. Сенильная хорея
- •1.3. Доброкачественная
- •2. Вторичные формы хореи
- •2.1. Малая хорея (хорея Сиденгама)
- •2.2. Хорея беременных
- •2.3. Хорея, вызванная оральными контрацептивами
- •2.4. Хорея при системной красной волчанке
- •2.5. Лекарственная хорея
- •2.6. Сосудистая хорея
- •2.7. Хорея при полицитемии
- •2.8. Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация
- •2.9. Другие варианты вторичной хореи
- •3. Хорея при других
- •3.1. Нейроакантоцитоз
- •3.2. Дентато-рубро-паллидо-люисова дегенерация
- •3.3. Синдром Леша — Найхана
- •Баллизм
- •Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
- •Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия
- •Промежуточная пароксизмальная дискинезия
- •Доброкачественная пароксизмальная дистония раннего детского возраста
- •Лечение. Эффективной терапии не существует.
- •1. Первичная миоклония
- •1.1. Эссенциальная миоклония
- •1.2. Ретикулярная рефлекторная миоклония
- •2. Вторичная миоклония
- •2.1. Вторичная генерализованная миоклония
- •2.2. Вторичная фокальная (сегментарная) миоклония
- •2.2.1. Спинальная миоклония
- •2.2.2. Проприоспинальная миоклония
- •3. Миоклония при других
- •4. Эпилептическая миоклония
- •4.1. Первичная генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.1.1. Юношеская миоклоническая эпилепсия
- •4.2.2. Симптоматическая генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.2.3. Epilepsia partialis continua (постоянная
- •4.2.5. Миоклоническая энцефалопатия Хашимото
- •1.1. Синдром (болезнь) Жоржа Жиль де ля Туретта
- •2. Симптоматические тики
- •3. Тики при других дегенеративных заболеваниях цнс
- •Часть I Лечение
- •2. Вторичная гиперэкплексия
- •3. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии
- •Стереотипии
- •Физиологические стереотипии
- •Патологические стереотипии
- •Лекарственный паркинсонизм
- •Лекарственная дистония
- •Лекарственная акатизия
- •Поздняя дискинезия
- •Злокачественный нейролептический синдром
- •Серотониновый синдром
- •Лицевой гемиспазм
- •Гемимастикаторный спазм
- •Гемилингвальный спазм
- •Нейромиотония
- •Синдром «беспокойных ног»
- •Периодические движения конечностей во сне
- •«Болезненные ноги — движущиеся пальцы»
- •Дискинезия культи
- •«Танец живота»
- •Первичных форм, когда данный синдром представляет собой ядро клинической картины заболевания и является результатом первичного поражения экстрапирамидной системы;
- •Вторичных форм, когда экстрапирамидный синдром возникает в результате иного (сосудистого, травматического, токсического, метаболического и т. Д.) поражения цнс;
- •Экстрапирамидных синдромов в составе мулъ-тисистемного дегенеративного поражения цнс.
- •Формулирование диагноза основных экстрапирамидных заболеваний и его кодирование в соответствии с мкб-10
- •Блефароспазм
- •Цервикальная дистония
- •Оромандибулярная дистония
- •Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •Дистония конечностей
- •Лицевой гемиспазм
Блефароспазм
Инъекции ботулотоксина являются методом выбора при лечении блефароспазма. Их эффективность достигает 90-95 %. Помимо эссенциального блефароспазма, введение ботулотоксина эффективно при гиперкинезе, вызванном применением нейролептиков и родовой травмой, а также при блефароспазме, являющемся проявлением дискинезий пика дозы у больных с БП или дистонического тика у больных с синдромом Туретта.
Препарат вводят подкожно в области круговой мышцы глаза в 4-5 точек с каждой стороны: обычно 2 точки берутся в проекции претарзальной части верхнего века, 1-2 точки — в проекции нижнего века и 1 точка — в области наружного края глазницы. У некоторых больных препарат дополнительно инъецируют в лобную мышцу, мышцу, сморщивающую бровь (т. corrugator supecilii), мышцу гордецов (т.рго-rerus), иногда — мышцу, поднимающую верхнюю губу и крыло носа. Первоначально в каждую точку обычно вводят небольшую дозу (2,5-5 ЕД ботокса или 10-20 ЕД диспорта). При неэффективности начальной дозы при последующем введении (обычно не ранее
чем через 3 мес.) она может быть увеличена в 1,5-2 раза. Общая разовая доза может составлять 15-100 ЕД ботокса или 60-400 ЕД диспорта (на одну сторону). При вовлечении нижней половины лица иногда делают инъекции и в эти мышцы, в частности в скуловую мышцу, платизму, мышцу, опускающую угол рта, мышцу смеха, круговую мышцу рта, но при этом существует серьезный риск слабости мышц и обвиса-ния кожи лица, нарушения смыкания губ, затрудняющего прием пищи.
Возможные побочные эффекты:
птоз (вызван проникновением токсина в мышцу, поднимающую верхнее веко);
нарушение аккомодации;
двоение;
провисание нижнего века;
эктропион или энтропион;
конъюнктивит;
повышенное слезотечение или сухость глаза;
лагофтальм;
кровоизлияние или боль в месте инъекции.
Все эти эффекты носят преходящий характер, регрессируют в течение 2 нед. и обычно не требуют специальных вмешательств. При лагофтальме, вызванном избыточной слабостью круговой мышцы глаза, необходимо закапывать в глаз увлажнитель, а на ночь закладывать мазь и закрывать глаз повязкой, чтобы предупредить высыхание глаза, кератит и изъязвление роговицы.
Цервикальная дистония
Инъекции ботулотоксина эффективны при любых формах цервикальной дистонии: идиопатической, связанной с приемом нейролептиков, посттравматической и др. У каждого больного мышцы вовлекаются весьма индивидуально, поэтому успех лечения зависит от правильного выбора мышцы и дозы препарата.
При чисто ротаторной форме цервикальной дистонии инъекции чаще всего проводят в контралатераль-ную грудино-ключично-сосцевидную, ипсилатераль-ные ременную мышцу головы и трапециевидную мышцу. При наклоне головы в сторону поднятого плеча обычно необходимо введение ботулотоксина в контра-латеральную грудино-ключично-сосцевидную мышцу, ипсилатеральные ременную мышцу головы, мышцу, поднимающую лопатку, и трапециевидную мышцу. При запрокидывании головы кзади (ретроколлисе) необходимо двустороннее введение токсина в ременную мышцу головы, трапециевидную мышцу и глубокие задние шейные мышцы. При наклоне головы кпереди (антероколлисе) показано двустороннее введение токсина в грудино-ключично-сосцевидные, лестничные и подбородочные мышцы, а также глубокие передние мышцы шеи. Этот схематичный подход должен быть адаптирован в каждом отдельном случае, так как у больных может отмечаться сложная комбинация поворота, наклона, сгибания и разгибания.
Концентрация ботокса составляет 10 ЕД/0,1 мл, концентрация диспорта— 50 ЕД/0,1 мл. Общая доза на 1 процедуру может составлять 100-200 ЕД ботокса или 250-1000 ЕД диспорта. В одну мышцу вводят 20-150 ЕД ботокса или 60-350 ЕД диспорта, причем эту дозу делят на 2-3 точки. Соответственно, во время одной процедуры производят инъекции в 6-10 точек. В грудино-ключично-сосцевидную мышцу вводят в среднем 50 ЕД ботокса и 150 ЕД диспорта, в ременную мышцу головы — 50-75 ЕД ботокса и 300 ЕД диспорта, в трапециевидную — 75-100 ЕД ботокса и 100 ЕД диспорта.
Эффект отмечается у 75-90% больных. Однако полное устранение гиперкинеза наблюдается нечасто. У больных следует формировать реалистичные ожидания — как правило, можно надеяться на значительное уменьшение болевого синдрома и более или менее существенное ослабление непроизвольных движений.
Причиной низкой эффективности лечения часто бывает недостаточная доза препарата, однако) с увеличением дозы возрастает не только эффективность лечения, но и вероятность побочных эффектов. Поэтому лечение целесообразно начинать с умеренной дозы, а затем повышать или снижать ее — в зависимости от эффекта. Снижение эффективности при повторных введениях может быть связано с образованием антител. При длительном лечении иногда возможно изменение двигательного рисунка гиперкинеза, например поворот головы в другую сторону (инверсия ротации), присоединиться наклон головы в ту или иную сторону.
Самый частый побочный эффект — дисфагия, вызванная проникновением ботулотоксина в мышцы глотки. Чаще всего она бывает выражена при инъекции в грудино-ключично-сосцевидные мышцы. Обычно бывает легкой, но у некоторых больных требует осторожности при приеме пищи в течение 1-2 нед. Кроме того, могут возникать затруднения при повороте головы, необходимость придерживать голову в прямом положении (при чрезмерной слабости мышц-разгибателей или мышц-сгибателей).