
- •Классификация, терминология, диагностика, лечение руководство для врачей Издание второе, переработанное и дополненное
- •Часть I. Классификация, краткая клиническая характеристика и принципы лечения основных экстрапирамидных синдромов
- •Часть III. Лекарственные средства, применяемые при лечении экстрапирамидных рас- стройств 199
- •Краткие сведения о физиологии экстрапирамидной системы
- •Патофизиология экстрапирамидных расстройств
- •Принципы классификации экстрапирамидных расстройств
- •Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях
- •Когнитивные нарушения
- •Эмоционально-личностные расстройства
- •Первичный (идиопатический) паркинсонизм: бп и юношеский паркинсонизм.
- •Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях цнс:
- •1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм 1.1. Болезнь Паркинсона
- •8 Настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающегося при бп.
- •Диагностические признаки основных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма
- •1.2. Юношеский (ювенильный) паркинсонизм
- •- Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя и совершает их медленно, с трудом.
- •- Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.
- •- Больной нуждается в посторонней помощи.
- •2. Вторичный паркинсонизм 2.1. Сосудистый паркинсонизм
- •2.2. Постгипоксический паркинсонизм
- •2.3. Лекарственный паркинсонизм
- •2.4. Токсический паркинсонизм
- •2.5. Посттравматический паркинсонизм
- •2.6. Паркинсонизм при гидроцефалии
- •2.7. Постэнцефалитический паркинсонизм
- •2.8. Другие причины вторичного паркинсонизма
- •3. Паркинсонизм при других
- •3.1. Прогрессирующий надъядерный паралич
- •3.2. Мультисистемная атрофия
- •3.3. Кортикобазальная дегенерация
- •3.4. Болезнь диффузных телец Леви
- •Первоначально развивается паркинсонизм, на фоне которого появляются и быстро нарастают
- •3.5. Болезнь Альцгеймера
- •3.6. Лобно-височная деменция
- •3.7. Прогрессирующий подкорковый глиоз
- •3.8. Паллидопонтонигральная дегенерация
- •3.9. Паркинсонизм-деменция-бас
- •3.10. Гемипаркинсонизм-гемиатрофия
- •3.11. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
- •3.12. Болезнь Гентингтона
- •3.13. Спиноцеребеллярные дегенерации
- •3.14. Синдром паркинсонизм — дистония
- •3.15. Семейный паркинсонизм, сочетающийся с пирамидным синдромом (паллидопирамидный синдром)
- •3.16. Болезнь Галлервордена — Шпатца
- •3.17. Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев
- •3.18. Наследственные метаболические заболевания цнс
- •3.19. Другие наследственные дегенеративные заболевания цнс
- •Эссенциальный тремор
- •11. Первичная генерализованная дистония
- •1.2. Фокальные и сегментарные дистонии
- •1.2.1. Краниальная дистония
- •1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм
- •1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония
- •1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)
- •1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •1.2.4. Дистония конечностей
- •1.2.5. Дистония туловища
- •1.3. Дистония-плюс
- •1.3.1. Дистония (дистония-паркинсонизм), чувствительная к l-дофа (дофа-зависимая дистония)
- •1.3.2. Дистония-паркинсонизм с быстрым началом
- •1.3.4. Миоклоническая дистония
- •2. Вторичная (симптоматическая) дистония
- •3. Дистония при других
- •3.1. Спорадические дегенеративные заболевания
- •3.2. Наследственные дегенеративные заболевания
- •3.3. Наследственные
- •Первичная хорея (например, болезнь Гентингтона и наследственная доброкачественная хорея);
- •Вторичная (симптоматическая) хорея (например, при ревматизме, энцефалите, цереброваскулярных заболеваниях и др.);
- •Хорея при других дегенеративных заболеваниях цнс: • наследственных:
- •- Митохондриальные энцефаломиопатии;
- •4) Пароксизмальный хореоатетоз (см. «Пароксизмаль-ные дискинезии»).
- •1. Первичная хорея
- •1.1. Болезнь Гентингтона
- •1.2. Сенильная хорея
- •1.3. Доброкачественная
- •2. Вторичные формы хореи
- •2.1. Малая хорея (хорея Сиденгама)
- •2.2. Хорея беременных
- •2.3. Хорея, вызванная оральными контрацептивами
- •2.4. Хорея при системной красной волчанке
- •2.5. Лекарственная хорея
- •2.6. Сосудистая хорея
- •2.7. Хорея при полицитемии
- •2.8. Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация
- •2.9. Другие варианты вторичной хореи
- •3. Хорея при других
- •3.1. Нейроакантоцитоз
- •3.2. Дентато-рубро-паллидо-люисова дегенерация
- •3.3. Синдром Леша — Найхана
- •Баллизм
- •Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
- •Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия
- •Промежуточная пароксизмальная дискинезия
- •Доброкачественная пароксизмальная дистония раннего детского возраста
- •Лечение. Эффективной терапии не существует.
- •1. Первичная миоклония
- •1.1. Эссенциальная миоклония
- •1.2. Ретикулярная рефлекторная миоклония
- •2. Вторичная миоклония
- •2.1. Вторичная генерализованная миоклония
- •2.2. Вторичная фокальная (сегментарная) миоклония
- •2.2.1. Спинальная миоклония
- •2.2.2. Проприоспинальная миоклония
- •3. Миоклония при других
- •4. Эпилептическая миоклония
- •4.1. Первичная генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.1.1. Юношеская миоклоническая эпилепсия
- •4.2.2. Симптоматическая генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.2.3. Epilepsia partialis continua (постоянная
- •4.2.5. Миоклоническая энцефалопатия Хашимото
- •1.1. Синдром (болезнь) Жоржа Жиль де ля Туретта
- •2. Симптоматические тики
- •3. Тики при других дегенеративных заболеваниях цнс
- •Часть I Лечение
- •2. Вторичная гиперэкплексия
- •3. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии
- •Стереотипии
- •Физиологические стереотипии
- •Патологические стереотипии
- •Лекарственный паркинсонизм
- •Лекарственная дистония
- •Лекарственная акатизия
- •Поздняя дискинезия
- •Злокачественный нейролептический синдром
- •Серотониновый синдром
- •Лицевой гемиспазм
- •Гемимастикаторный спазм
- •Гемилингвальный спазм
- •Нейромиотония
- •Синдром «беспокойных ног»
- •Периодические движения конечностей во сне
- •«Болезненные ноги — движущиеся пальцы»
- •Дискинезия культи
- •«Танец живота»
- •Первичных форм, когда данный синдром представляет собой ядро клинической картины заболевания и является результатом первичного поражения экстрапирамидной системы;
- •Вторичных форм, когда экстрапирамидный синдром возникает в результате иного (сосудистого, травматического, токсического, метаболического и т. Д.) поражения цнс;
- •Экстрапирамидных синдромов в составе мулъ-тисистемного дегенеративного поражения цнс.
- •Формулирование диагноза основных экстрапирамидных заболеваний и его кодирование в соответствии с мкб-10
- •Блефароспазм
- •Цервикальная дистония
- •Оромандибулярная дистония
- •Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •Дистония конечностей
- •Лицевой гемиспазм
Формулирование диагноза основных экстрапирамидных заболеваний и его кодирование в соответствии с мкб-10
МКБ-10 |
Общая формулировка диагноза (ОФД) |
Пример развернутой формулировки диагноза (ПРФД) |
|
Код рубрики |
Название болезни |
||
ПАРКИНСОНИЗМ |
|||
Первичный (идиопатический) паркинсонизм |
|||
|
Болезнь Паркинсона Гемипаркинсонизм Дрожательный паралич Паркинсонизм: - без дополнительного уточнения (БДУ) - идиопатический - первичный |
Та же, что в МКБ-10 |
Болезнь Паркинсона, смешанная форма с преимущественным вовлечением левых конечностей, медленно прогрессирующее течение, II степень тяжести (по Хену - Яру), хорошая реакция на препараты леводопы |
МКБ-10 |
ОФД |
ПРФД I |
|
G21.3 |
Постэнцефалитиче-ский паркинсонизм |
Та же, что в МКБ-10 |
Постэнцефалитический паркинсо- [ низм в виде умеренного акинетико-1 ригидного синдрома, регрессирующее течение, 1 степень тяжести |
G21.8 |
Другие формы вторичного паркинсонизма |
Посттравматический паркинсонизм |
Паркинсонизм вследствие ушиба головного мозга тяжелой степени (от января 1997 г.) в виде асимметричного акинетико-ригидного синдрома, II степени тяжести, с легкими пирамидными и псевдобульбар-ными синрасстройствами, когнитивными нарушениями лобно-под-коркового типа, не достигающими I степени деменции | |
|
|
Постгипокси-ческий паркинсонизм |
Постгипоксический паркинсонизм! вследствие остановки сердца в ви-1 де выраженного симметричного | акинетико-ригидного синдрома, I II степень тяжести I |
Примечание. В данной рубрике следует кодировать случаи вторичного паркинсонизма при условии, что он является единственным или основным проявлением заболевания. |
|||
G21.9 |
Вторичный паркинсонизм неуточненный |
Та же, что в МКБ-10 |
|
G22* |
Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках Сифилитический паркинсонизм (A52.1t) |
Дисцирку-ляторная энцефалопатия с синдромом паркинсонизма |
Дисциркуляторная гипертоническая субкортикальная энцефалопатия с дисЭДэузным поражением белого вещества и множественными лаку-нарными ино>арктами (I67.3), III стадия, с выраженным акинетико-ри-гидным синдромом и постуральной неустойчивостью (III степень тяжести), умеренным псевдобульбар-ным и асимметричным пирамидным синдромами, умеренно выраженными когнитивными нарушениями подкорково-лобного типа, не достигающими степени деменции |
Примечание. В рубрике G 22* кодируются случаи вторичного паркинсонизма, причина которых классифицируется в других рубриках, например паркинсонизм при цереб-роваскулярных заболеваниях, опухолях мозга, нормотензивной гидроцефалии, си-рингомезенцефалии, симптоматической форме кальцификации базальных ганглиев (например, при гипопаратиреозе), гипотиреозе, приобретенной гепатоцеребраль-ной дегенерации, экстрапонтинном миелинолизе, ВИЧ-энцефалопатии, болезни Крейтцфельдта - Якоба, подостром склерозирующем панэнцефалите, нейросифи-лисе, а также при болезни Альцгеймера, болезни Пика, болезни Гентингтона, спи-ноцеребеллярных дегенерациях, нейроакантоцитозе и др. |
МКБ-10 |
ОФД |
ПРФД |
|
|||||
G23.9 |
Дегенеративная болезнь базальных ганглиев неуточненная |
Та же, что в МКБ-10 |
Дегенеративное заболевание базальных ганглиев с комбинированным экстрапирамидным синдромом в виде двустороннего симметричного акинетико-ригидного синдрома, грубого генерализованного постурально-кине-тического тремора, сегментарной краниоцервикальной дистонии, легкой подкорково-лобной деменции |
|
||||
ТРЕМОР |
|
|||||||
G25.0 |
Эссенциальный тремор Семейный тремор Исключен, тремор БДУ (R 25.1) |
Та же, что в МКБ-10 |
Эссенциальный тремор, спорадическая форма, с выраженным постурально-кинетическим дрожанием рук и вертикальным дрожанием головы, III степень тяжести |
|
||||
Примечание. При формулировке диагноза указывается характер тремора (постураль-ный, посту рал ьно кинетический, интенционный), локализация (руки, голова, нижняя челюсть, язык, голосовые связки, туловище, ноги), выраженность тремора, сопутствующие экстрапирамидные синдромы, наличие семейного анамнеза (спорадический или семейный случай). Как вариант эссенциального тремора рассматривают изолированный тремор головы, губ, голосовых связок. |
|
|||||||
G25.1 |
Тремор, вызванный лекарственным средством Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX) |
Та же, что в МКБ-10 |
Грубый постуральный тремор, вызванный передозировкой карбоната лития |
|
||||
G25.2 |
Другие уточненные формы тремора Интенционный тремор |
Та же, что в МКБ-10 |
Идиопатический мезенцефальный («рубральный») тремор с выраженным генерализованным постурально-кинетическим тремором и тремором покоя |
|
||||
Примечание. В рубрике кодируют уточненные формы тремора, такие, как изолированный интенционный тремор, изолированный тремор покоя, усиленный физиологический тремор, мезенцефальный тремор (тремор Холмса, рубральный тремор), первичный писчий тремор и другие варианты кинезиоспецифического тремора, ор-тостатический тремор, если отсутствуют данные для нозологического диагноза. |
|
|||||||
G 24.2 |
Идиопатическая несемейная дистония |
Идиопатическая торсионная дистония |
Идиопатическая аксиальная дистония с преимущественным вовлечением торако-люмбальных мышц, II степень тяжести |
|
|
|||
Примечание: В данной рубрике кодируются спорадические случаи генерализованной, сегментарной, мультифокальной дистонии, а также фокальные дистонии, за исключением ее наиболее частых вариантов: цервикальной дистонии (спастической кривошеи), орофациальной дистонии, блефароспазма. В данной рубрике кодируют также профессиональные спазмы (например, писчий спазм или спазм пианиста). |
|
|
||||||
Сегментарные и фокальные с |
юрмы дистонии |
|
|
|||||
G24.3 |
Спастическая кривошея Исключена: кривошея БДУ (М 43.6) |
Идиопатическая цервикальная дистония (спастическая кривошея) |
Идиопатическая цервикальная дистония (антеротортиколлис), тонико-клоническая форма, II степень тяжести, вторичная цервикобрахиалгия |
|
|
|||
Примечание. При формулировке диагноза указывают форму (тоническую, клониче-скую, тонико-клоническую), направление гиперкинеза - антероколлис, ретрокол-лис, латероколлис, тортиколлис, смешанное, степени его тяжести (I степень тяжести - кривошея появляется только при физической нагрузке, II степень тяжести - при вставании с постели без физической нагрузки, III степень - кривошея не исчезает в постели в состоянии релаксации). Формулировка завершается указанием наличия и выраженности болевого синдрома. Семейные случаи цервикальной дистонии кодируются в рубрике G 24.1. |
|
|
||||||
МКБ-10 |
ОФД |
ПРФД |
||||||
G24.4 |
Идиопатическая рото-лицевая дистония Рото-лицевая дискинезия |
Идиопатическая орофаци-альная (оромандибулярная) дистония |
Идиопатическая оромандибулярная дистония с вовлечением жевательных мышц и языка, I степень тяжести |
|||||
Примечание. В данной рубрике следует кодировать случаи изолированной ороман-дибулярной дистонии и те случаи краниальной дистонии, когда иные ее фрагменты выражены слабо. В том случае, когда выражен и блефароспазм, и оромандибу-лярная дистония, заболевание следует кодировать в рубрике G 24.2. |
||||||||
G24.5 |
Блефароспазм |
Эссенциальный блефароспазм |
Эссенциальный блефароспазм, III степень тяжести |
|||||
Примечание: В данной рубрике следует кодировать те случаи дистонического бле-фароспазма, когда другие проявления краниальной дистонии (оромандибулярная дистония) отсутствуют или выражены слабо. |
||||||||
Вторичные (симптоматические) формы дистонии |
||||||||
I Для этих форм в МКБ-10 имеется только одна рубрика-для дистонии, вызванной лекарственными средствами. Все другие формы вторичной дистонии следует кодировать в рубрике G 26* - «Экстралирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках». |
||||||||
G24.0 |
Дистония, вызванная лекарственными средствами Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX) |
Та же, что в МКБ-10 |
Поздняя аксиальная дистония, II степень тяжести, вызванная! длительным приемом трифтази-1 на по поводу (указать заболевание) |
|||||
|
|
|
Острая генерализованная дисто-ническая реакция, вызванная га-лоперидолом |
|||||
G24.8 |
Прочие дистонии |
|||||||
В данной рубрике можно кодировать пароксизмальные дистонии (см. ниже) или неуточненные о>ормы вторичной дистонии. |
||||||||
G24.9 |
Дистония неуточненная Дискинезия БДУ |
Та же, что в МКБ-10 |
|
|||||
ХОРЕЯ I |
||||||||
G10 |
Болезнь Гентингтона Хорея Гентингтона |
Та же, что в МКБ-10 |
Болезнь Гентингтона, гиперкинетическая форма с выраженным генерализованным хореодисто-ническим гиперкинезом, псевдо-бульбарным синдромом, посту-ральной неустойчивостью, деменцией легкой степени, выраженным депрессивным синдромом |
МКБ-10 |
ОФД |
ПРФД |
|
G25.5 |
Другие виды хореи Хорея БДУ Исключены, хорея БДУ с вовлечением сердца (I 02.0), хорея Гентингтона (G 10), ревматическая хорея (хорея Сиденгама) (I 02.-) |
См. примечание ниже |
Хорея беременных на фоне перенесенной ранее ревматической хореи с умеренно выраженным генерализованным гиперкинезом, I степень тяжести |
Примечание. В данной рубрике кодируют: 1) доброкачественную наследственную хорею; 2) хорею беременных; 3) хорею, вызванную оральными контрацептивами; 4) сенильную хорею; 5) хорею при нейроакантоцитозе (хореоакантоцитоз); 6) па-роксизмальный кинезиогенный хореоатетоз (см. ниже - «Пароксизмальные дистонии»). Хорея, связанная с заболеваниями, определяемыми в других рубриках, кодируется в рубрике G 26*. |
|||
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ДИСКИНЕЗИЙ |
|||
Идиопатические о>ормы пароксизмальной дискинезий кодируются в рубрике G 24.8 (при доминировании дистонических проявлений) или G 25.5 (при преобладании хореоатетоза). |
|||
МИОКЛОНИЯ |
|||
G25.3 |
Миоклонус Миоклонус, вызванный лекарственным средством Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX) Исключены, лицевая миокимия (G 51.4), миоклоническая эпилепсия (G 40.-) |
Миоклония |
Эссенциальная миоклония с преимущественным вовлечением мышц шеи и плечевого пояса |
Примечание. В данной рубрике рекомендуется кодировать первичные формы миоклонии (в частности, эссенциальную миоклонию, ретикулярную рефлекторную миоклонию, идиопатическую гиперэкплексию), а также некоторые фюрмы вторичной миоклонии, при которых она является доминирующим синдромом (постгипоксиче-скую миоклонию Ланса - Адамса, лекарственную миоклонию, спинальную и про-приоспинальную миоклонию). Другие варианты вторичной (симптоматической) миоклонии кодируют в рубрике G 26*. прогрессирующую миоклоническую атаксию (синдром Рамсея Ханта) - в рубрике G 11.2, юношескую миоклоническую эпилепсию -G 40.3, прогрессирующую миоклоническую эпилепсию-G 40.4, кожевни-ковскую эпилепсию - G 40.5. При установленной причине прогрессирующей миоклонической эпилепсии используется соответствующий код, например: при нейро-нальном цероид-липофусцинозе - Е 75.4. |
МКБ-10 |
ОФД |
ПРФД |
|
ДРУГИЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ |
|||
G51.3 |
Клонический гемифациальный спазм |
Лицевой гемиспазм |
Правосторонний лицевой гемиспазм (вследствие компрессии нерва петлей нижней верхней мозжечковой артерии), клоническая форма, компенсация на фоне лечения ботулотоксином |
G25.8 |
Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения |
|
Идиопатический синдром «беспокойных ног» с выраженными инсом-ническими нарушениями I |
Примечание. В данной рубрике могут кодироваться: 1) синдром «беспокойных ног»; D 2) синдром «ригидного человека»; 3) стереотипии; 4) нелекарственная акатизия! (лекарственная акатизия кодируется в рубрике Q 21.1); 5) синдром «болезненные! ноги (руки) - движущиеся пальцы»; 6) баллизм (идиопатические случаи); 7) сте-1 реотипии (идиопатические случаи); 8) опсоклонус-миоклонус и др. | |
|||
G25.9 |
Экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное |
Та же, что в МКБ-10 |
|
G26* |
Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классио>ицированных в других рубриках |
|
Ишемический инсульт с поражением правого субталамического ядра на фоне артериальной гипертензии (I 63.-), левосторонний гемибал-лизм, фаза регресса |
|
|
|
Синдром Репа (F 84.2), II стадия, с тяжелой задержкой психомоторного развития и выраженными сте-реотипиями в руках |
|
|
|
Состояние после тяжелой черепно-мозговой травмы (S 06.-) от (дата) с повреждением таламуса и выраженным постурально-кинетическим тремором |
Примечание. Данную рубрику используют для кодирования случаев дистонии, хореи, баллизма, тремора, миоклонии, тиков, стереотипии, вызванных заболеваниями, которые кодируют в других рубриках (цереброваскулярных, демиелинизирующих, инфекционных, нейрометаболических, нейродегенеративных и т. д.). |
|||
Е83.0 |
Нарушение обмена меди Болезнь Вильсона |
Гепатоленти- кулярная дегенерация |
Гепатолентикулярная дегенерация, экстрапирамидно-корковая скорма с выраженной генерализованной дистонией, постуральным тремором, хореоатетозом, деменцией средней тяжести, циррозом печени |
|
|
|
|
Табл. 2 составлена с учетом рекомендаций J. Janco-vic (1995) и J.-M. Orgogozo с соавт. (1994)'2
В рубриках МКБ-10 приводится только название болезни (или группы заболеваний), однако практика диктует необходимость более развернутой формулировки диагноза.
Развернутая формулировка диагноза помимо названия болезни должна включать все клинически значимые характеристики данного случая, имеющие значение для:
выбора лечения,
определения прогноза,
- проведения экспертизы трудоспособности, а именно:
доминирующие клинические проявления,
особенности течения болезни,
степень тяжести
С практической точки зрения удобно выделять три степени тяжести (стадии) двигательных расстройств:
/ степень тяжести (стадия) — двигательные нарушения очевидны, но не лишают больного возможности выполнять повседневные бытовые действия, а в сфере профессиональной занятости — выполнять любую работу, не требующую особой быстроты или точности движений;
// степень тяжести (стадия) — проявления болезни выражены в полной мере и лишают больного возможности выполнять некоторые виды домашней работы, а в сфере профессиональной занятости больной может выполнять лишь весьма ограниченный
круг обязанностей, то есть он частично или полностью нетрудоспособен. III степень тяжести (стадия) — способность к самообслуживанию в домашних условиях резко ограничена либо больной нуждается в постоянной посторонней помощи.
С точки зрения медико-социальной экспертизы:
при I степени тяжести больному определяют 3-ю группу инвалидности;
при II степени — 2-ю группу, причем в зависимости от выраженности двигательных нарушений и осо
бенностей профессиональной деятельности — с правом или без права работы;
при III степени тяжести — 1-ю группу инвалидности.Д
Проводя лечение экстрапирамидного синдрома, следует всегда стремиться к сочетанию этиопатогенетиче-ской и симптоматической терапии. Однако патогенетическая терапия разработана лишь для небольшого числа экстрапирамидных заболеваний (например, для ге-патолентикулярной дегенерации). В настоящее время интенсивно разрабатываются нейропротекторные средства, воздействующие на различные механизмы дегенеративного повреждения головного мозга, в частности предупреждающие окислительный стресс с избыточным образованием свободных радикалов, который предположительно играет важную роль в патогенезе БП, или апоптоз — генетически запрограмированный механизм гибели клеток, который, возможно, «запускают» те или иные патологические факторы при БП, болезни Гентингтона и других нейродегенеративных заболеваниях. Но пока ни одно из этих средств не может быть рекомендовано к практическому применению.
Лекарственные средства, применяемые при лечении экстрапирамидных расстройств

Агонисты дофаминовых рецепторов |
||||||
Эрголиновые |
||||||
Бромокриптин |
Parlodel Bromerqon |
Табл. 2,5 мг; кале. 5 мг, 10 w |
1,25 мг на ночь |
7,5-40 мг/сут в 3 приема |
Паркинсонизм; синдром «беспокойных ног»; злокачественный нейролептический синдром; дистония; тики (перголид); поздняя дискинезия |
Тошнота, запор, ортостатическая гипотензия, дискинезии, спутанность сознания, галлюцинации, головокружение, рвота, анорексия, вялость, заложенность носа, устрашающие сновидения, симптомы эрготизма (легочный и забрюшинный фиброз, эритромелагия и др.) |
Лиэурид |
Lisenil |
Табл. 0,1 мг |
0,1 мг на ночь |
0,6-8 мг/сут в 3 приема |
||
Перголид |
Permax |
Табл. 0,05, 0,25; 1 мг |
0,05 мг/сут |
0,75-5 мг/сут в 3 приема |
||
Каберголин |
Dostinex |
Табл. 0,5 мг |
0,5 мг/суг |
2-10 мг/сут в 1 прием |
||
Не эрголиновые |
||||||
Прамипексол |
Mirapex |
Табл. 0,125, 0,25, 1,0, 1,5 мг |
По 0,125 мг 3 раза в сутки |
1,5-4,5 мг/сут в 3 приема |
Паркинсонизм; синдром «беспокойных ног»; злокачественный нейролептический синдром; дистония; тики (перголид); поздняя дискинезия |
Нарушения сна, тошнота, головокружение? галлюцинации, спутанность сознания, ортостатическая гипотензия, дискинезии |
Пирибедил |
Pronoran |
50 мг |
50 мг/сут |
100-250 мг/сут в 2-3 приема |
||
Ропинирол |
Requip |
Табл. 0,5 мг |
По 0,5 мг 2 раза в сутки |
2-9 мг/сут в 2 приема |
Название |
Форма выпуска |
Доза |
Показания |
Основные побочные эффекты |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
генерическое |
торговое |
начальная |
терапевтическая |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ингибиторы катехол-0-аминотрансферазы (КОМТ) |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Энтакапон |
Comtan |
Табл. 200 мг |
200 мг с каждым приемом леводопы |
Паркинсонизм (в комбинации с леводопой), для замедления эскалации дозы леводопы и коррекции моторных флуктуации |
Диарея, тошнота, постуральная гипотензия, головокружение, болезненные мочеиспускания, дискинезий |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Толкапон |
Tasmar |
Табл. 100 мг |
По 100 мг 3 раза в сутки |
То же, токсический гепатит |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ингибиторы МАО В |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Селегилин |
Jumex Deprenyl Eldepryl Niar |
Табл. 5 мг |
5 мг утром |
5-10 мг/сут в 2 приема (до 13 ч) |
Болезнь Паркинсона, синдром нарушения внимания и гиперактивности при синдроме Туретта |
Усиление побочных эффектов леводопы, ортостатическая гипотензия, нарушение сна, спутанность сознания, галлюцинации |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Cognitiv |
Табл. 5 и 10 мг |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Антихолинергические средства (холинолитики) |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тригекси-фенидил |
Cyclodol Artan Parkopan |
Табл. 2 и 5 мг |
По 1-2 мг 2 раза в сутки |
4-8 мг/сут в 2-3 приема (до 40 мг/сут при генерализованной дистонии) |
Паркинсонизм (особенно дрожательная форма); дистония; акатизия; подкорковая миоклония; первичный писчий тремор |
Запоры, задержка мочеиспускания, сухость во рту, расширение зрачка, паралич аккомодации, тахикардия, головокружение, спутанность сознания, галлюцинации |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Бипериден |
AKineton Tasmolin |
Табл. 2 и 5 мг, амп. 2 мл (5 мг) |
4-10 мг/сут в 2-4 приема, 1-2 мл в/м или в/в 1-2 раза в сутки |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Трипериден |
Norakin |
Табл. 2 мг |
По 1-2 мг 2 раза в сутки |
6-12 мг/сут в 3 приема |
То же |
То же | |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Бензтропин |
Cogentin |
Табл. 0,5; 1; 2 мг |
По 0,5 мг 2 раза в сутки |
3-10 мг/сут в 3-4 приема |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Детексимид |
Tremblex |
Амп.2 мл (0,25 мг) |
1-2 мл в/м |
2 мл в/м через 1-2 дня |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Производные амантадина |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Амантадина гидрохлорид |
Midantan |
Табл. 100 мг |
По 100 мг 2 раза в сутки |
200-400 мг/сут в 2-3 приема |
Паркинсонизм; злокачественный нейролептический синдром, поздняя дискинезия |
Ортостатическая гипотензия, отеки, депрессия, устрашающие сновидения, галлюцинации, тошнота, диарея, рвота, инсомния или сонливость, сухость во рту, запор, задержка мочеиспускания |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Symmetrel |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Амантадина сульфат |
PK-Merz |
Табл. 100 мг |
То же |
То же |
То же, акинетический криз при паркинсонизме |
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флакон 40 мг для в/в введения |
|
В/в 200 мг 1-3 раза в сутки |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Нейролептики |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Производные битирофенона |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Галопе-ридол |
Haloperi-dol |
Табл. 1,5 и 5 мг |
0,75 мг на ночь |
1,5-15 мг/сут в 2-3 приема |
Хорея; тики; дистония; некинезиогенные пароксизмальные дискинезии |
Экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм, дистония, акатизия, поздняя дискинезия), злокачественный нейролептический синдром, сонливость, повышенная утомляемость, депрессия, дисфория, головная боль, сухость во рту, артериальная гипотензия, тахикардия, нарушение функции печени, аменорея, га-лакторея, гинекомастия, увеличение массы тела, нарушение аккомодации, сексуальная дисфункция, запоры, задержка мочи, лейкопения |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
0,2%-й раствор во флаконах по 10 мл (для приема внутрь) |
5-7 капель на ночь |
10-30 капель (1-3 мг) 2-3 раза в сутки |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Название |
Форма выпуска |
Доза |
Показания |
Основные побочные эффекты |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
генерическое |
торговое |
начальная |
терапевтическая |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Производные фенотиазина |
Экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм, дистония, акатизия, поздняя дискинезия), злокачественный нейролептический синдром, сонливость, повышенная утомляемость, депрессия, дисфория, головная боль, сухость во рту, артериальная гипотензия, тахикардия, нарушение функции печени, аменорея, галакторея, гинекомастия, увеличение массы тела, нарушение аккомодации, сексуальная исфункция, запоры, задержка мочи, лейкопения |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Фторфеназин |
Moditen |
Табл. 1; 2,5; 5 мг |
По 0,5 мг 2 раза в сутки |
1-15 мг/сут в 2-3 приема |
Хорея; тики; дистония; некинезиогенные пароксизмальные дискинезий |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тиоридазин |
Sonpax |
Табл. 10 и 25 мг |
По 5 мг 2 раза в сутки |
30-75 мг в 2-3 приема |
Тики, психотические состояния при паркинсонизме |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Перициазин |
Neuleptil |
Табл. 10 мг, фл. 1 мг (40 мг) |
По 5-10 мг 3 раза в сутки |
30-40 мг/сут в 3-4 приема |
Приступы агрессии при синдроме Туретта |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Производные бензамида |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Сульпирид |
Eglonyl |
Табл. 50 и 200 мг |
По 50 мг 2 раза в сутки |
100-600 мг в 2-3 приема |
Приступы агрессии при синдроме Туретта; поздняя дискинезия |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тиаприд |
Tiaprid |
Табл. 100 мг |
По 50-100 мг 2 раза в сутки |
200-600 мг в 3 приема |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Производные дифенилбутилпиперидона |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Пимозид |
Pimosid |
Табл. 1 мг |
0,5 мг на ночь |
1-10 мг/сут в 2-3 приема |
Хорея; тики |
То же, удлинение интервала QT |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Orap |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Производное дибензодиазепина |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клозапин |
Leponex |
Табл. 25, 100 мг |
6,25 мг на ночь |
12,5-75 мг/сут в 1-3 приема |
Дискинезии, связанные с приемом леводопы при БП; тремор; хорея Гентингтона поздняя дискинезия (дистония), психотические состояния при паркинсонизме |
Сонливость, спутанность сознания, тахикардия, сухость во рту, тошнота, ортостатическая гипотония, акатизия, злокачественный нейролептический синдром, миоклония |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Azaleptin |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Оланзапин |
Zyprexa |
Табл. 5 и 10 мг |
2,5 мг на ночь |
2,5-15 мг/сут в 1-2 приема |
То же; тики |
То же, острая дистония, поздняя дискинезия |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Производные бензисоксазола |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Кветиапин |
Seroquel |
Табл. 25, 100 мг |
12,5 мг на ночь |
25-200 мг/сут в 1-2 приема |
Психотические состояния при паркинсонизме |
Сонливость, головокружение, ортостатическая гипотензия, тревога, головокружение |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Рисперидон |
Rispolept |
Табл. 1,2,3, 4 мг |
0,5 мг на ночь |
0,5-8 мг/сут в 1-2 приема |
То же; тики |
То же, экстрапирамидные синдромы |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Бензодиазепины |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клоназепам |
Clonazepam |
Табл. 2 мг |
По 0,5 мг 2 раза в сутки |
4-12 мг/сут в 2-3 приема |
Миоклония, дистония, кинетический тремор, хорея, тики |
Сонливость, утомляемость, головная боль, снижение памяти, депрессия, атаксия, тремор, снижение аппетита, нарушение функции печени, недержание или задержка мочи, тошнота, диспепсия, нарушение сна, двигательное возбуждение, раздражительность, спутанность сознания, агрессивное поведение, при длительном приеме -толерантность и зависимость |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Antelepsin |
Табл. 0,25; 0,5; 1; 2 мг |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Clonopin |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Rivatril |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Название |
Форма выпуска |
Доза |
Показания |
Основные побочные эффекты |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
генерическое |
торговое |
начальная |
терапевтич. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Альпразо-лам |
Xanax |
Табл. 0,25; 0,5; 1 мг |
По 0,25 мг 3 раза в сутки |
1-8 мг/сут в 3-4 приема |
Кинетический тремор; дистония |
Сонливость, утомляемость, головная боль, снижение памяти, депрессия, атаксия, тремор, снижение аппетита, нарушение функции печени, недержание или задержка мочи, тошнота, диспепсия, нарушение сна, двигательное возбуждение, раздражительность, спутанность сознания, агрессивное поведение, при длительном приеме - толерантность и зависимость |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Cassadan |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Лоразепам |
Merlit |
Табл. 1 мг |
По 0,5 мг 2 раза в сутки |
1-16 мг/сут в 2-4 приема |
Дистония |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Диазепам |
Relanium |
Табл. 5 мг |
По 0,25 мг 2 раза в сутки |
10-100 мг/сут в 2-3 приема |
Дистония; пароксизмальные дискинезий; синдром «ригидного человека» |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Оксазепам |
Tazepam |
Табл. 10 мг |
По 5-10 мг 2 раза в сутки |
20-40 мг/сут в 2-3 приема через день |
Некинезиогенные пароксизмальные дискинезий |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Nozepam |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Антиконвульсанты |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Карбамазе-пин |
Finlepsin |
Табл. 200 мг |
По 100 мг 2 раза в сутки |
300-1200 мг/сут в 2-3 приема |
Кинезиогенные пароксизмальные дискинезий; дистония; мозжечковый тремор; миоклония; малая хорея; лицевой гемиспазм; злокачественный нейролептический синдром, синдром «беспокойных ног», нейромиотония |
Атаксия, двоение, сонливость, головокружение, головная боль, тошнота, рвота, диарея, сухость во рту, зуд, возбуждение, анорексия, угнетение кроветворения, экстрапирамидные синдромы |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Tegretol |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Carba-mazepine |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Фенитоин |
Difenin |
Табл. 100 мг |
200 мг/суг в 1-2 приема |
300-400 мг/сут в 1-3 приема |
То же |
Возбуждение, лихорадка, затруднение дыхания, тошнота, рвота, атаксия, нистагм, нарушение аккомодации, кожные высыпания, лимфаденопатия, гирсутизм, гиперплазия десен |
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Dilantoin |
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Фенобарбитал |
Luminal |
Табл. 100 мг |
50-100 мг на ночь |
100-150 мг на ночь |
Сонливость, артериальная гипотензия, возбуждение, гиперактивность и нарушение внимания (у детей), спутанность сознания |
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Примидон |
Hexamidine |
Табл. 250 мг |
62,5 мг на ночь |
250-750 мг/сут в 1-3 приема |
Постурально-кинетический тремор; миоклония |
Сонливость, головная боль, атаксия, нарушения зрения, тошнота, рвота, лейкопения, лимфоцитоз, анемия |
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Валь- проевая кислота |
Depakine |
Табл. 300 мг |
300 мг/сут |
900-1500 мг/сут в 3 приема |
Миоклония; мозжечковый тремор; малая хорея, синдром «беспокойных ног»; синдром «ригидного человека»; лекарственные дискинезии |
Тошнота, атаксия, диарея, боли в желудке, раздражительность, анорексия или повышение аппетита, сонливость, кожные высыпания, выпадение волос, нарушение функций печени, паркинсонизм, хорея |
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Depakine chrono |
Табл. 300, 500 мг |
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Габапентин |
Neurontin |
Капе. 100, 300, 400 мг |
По 100 мг 2 раза в сутки |
300-2400 мг/сут в 3 приема |
Эссенциальный тремор, синдром «ригидного человека», лицевой гемиспазм |
Сонливость, головокружение, атаксия, возбуждение, головная боль, амнезия, диплопия |
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Название |
Форма выпуска |
Доза |
Показания |
Основные побочные эффекты |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
генерическое |
торговое |
начальная |
терапевтическая |
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Другие Г АМКергические средства |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Баклофен |
Baclofen |
Табл. 10 и 25 мг |
По 5 мг 2 раза в сутки |
30-100 мг/сут в 2-3 приема |
Дистония, синдром «ригидного человека», тики, синдром «беспокойных ног» |
Сонливость, тошнота, рвота, атаксия, головная боль, парестезии, судороги, мышечные боли и слабость, затруднение мочеиспускания |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
р-адреноблокаторы |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Пропра-нолол |
Anaprilin |
Табл. 10 и 40 мг |
По 10-20 мг 2-3 раза в сутки |
40-320 мг/сут в 3-4 приема |
Эссенциальный тремор; акатизия; синдром «беспокойных ног»; миоклония; серотониновыи синдром |
Утомляемость, бессонница, парестезии, сухость во рту, 6 рад и кард ия, тошнота, рвота, диарея, общая слабость, головокружение, депрессия, спазм периферических сосудов, бронхоспазм, кожно-аллергические реакции |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Obsidan |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Inderal |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Мето-пролол |
Corvitol |
Табл. 50 и 100 мг |
По 50 мг 1-2 раза в сутки |
100-200 мг/сут в 2-3 приема |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Metolol |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Надолол |
Corgard |
Табл. 80 мг |
40 мг 1 раз в сутки |
80-240 мг 1 раз в сутки |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Агонисты центральных аг- адренорецепторов |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клонидин |
Clophelin |
Табл. 0,075 и 0,15 мг |
По 0,0375 мг 2 раза в сутки |
0,15-0,45 мг/сут в 2-4 приема |
Тики, нарушение внимания и импульсивность при болезни Туретта; синдром «беспокойных ног» |
Сухость во рту, сонливость, артериальная гипотензия, брадикардия, импотенция, тошнота, инсомния, тревога, беспокойство, депрессия |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Гуанфацин |
Estulic |
Табл. 0,5 и 1 мг |
0,25-0,5 мг/сут |
1,5-3 мг/сут в 2-3 приема |
Тики и нарушение внимания при синдроме Туретта |
То же |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Симпатолитики |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Резерпин |
Reserpine |
Табл. 0,1 мг |
0,05 мг на ночь |
0,1-0,4 мг/сут в 2 приема |
Дистония, хорея, поздняя дискинезия, миоклония |
Сонливость, гипотензия, инсомния, депрессия, отеки, кожный зуд, паркинсонизм |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Антидепрессанты |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тр и ц и кл и чес к ие |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Амитриптилин |
Amitriptylin |
Табл. 25 мг |
12,5 мг на ночь |
50-100 мг/сут в 2-3 приема |
Прогрессирующий надъядерный паралич |
Головная боль, головокружение, потливость, сухость во рту, тошнота, запоры, сонливость, задержка мочеиспускания, кожные высыпания, тахикардия, слабость, нарушение сна, обострение закрытоугольной глаукомы, нарушение аккомодации, тремор, миоклонии, эпилептические припадки, парестезии в конечностях |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Triptisol |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Имипрамин |
Melipramin |
Табл. 25 мг |
12,5 мг |
То же; нарушение внимания при болезни Туретта |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Дезипрамин |
Petylyl |
Табл. 25 мг |
То же; нарушение инициации ходьбы |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Кломипрамин |
Anafranil |
Табл. и драже по 10 и 25 мг |
По 10-12,5 мг 2 раза в сутки |
Обсессивно-компульсивный синдром |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тетпрациклические |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Мапротилин |
Ludiomil |
Табл. 25 мг |
По 12,5 мг 1-2 раза в сутки |
50-100 мг в 2-3 приема |
Депрессия, нарушение инициации ходьбы |
Сонливость, ортостатическая гипотензия, увеличение массы тела, кожные высыпания, тремор |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Миртазапин |
Remeron |
Табл. 30 мг |
7,5 мг на ночь |
15-30 мг на ночь |
Депрессия, эссенциальный тремор, тремор и дискинезии при болезни Паркинсона |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Название |
Форма выпуска |
Доза |
Показания |
Основные побочные эффекты |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
генерическое |
торговое |
начальная |
терапевтическая |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Селективные ингибито |
ры обратного захвата серотонина |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флуоксетин |
Prozac |
Кале. 20 мг |
5-20 мг утром |
.10-80 мг/сут в 1-2 приема |
Депрессия; обсессивно-компульсивный синдром, постгипоксическая миоклония |
Диспепсия, анорексия, сонливость, головная боль, эпилептические припадки, утомляемость, возбуждение, головокружение, дрожание, миоклония, нарушение сна, усиление паркинсонизма |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Portal |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Profluzac |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флувоксамин |
Fevarin |
Табл. 50, 100 мг |
50 мг на ночь |
50-150 мг/сут |
Депрессия, обсессивно-компульсивный синдром |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Сертралин |
Zoloft |
Табл. 50 мг |
50 мг утром |
50-150 мг/сут |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Пароксетин |
Paxil |
Табл. 20, 30 мг |
10 мг утром |
20-40 мг/сут |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Циталопрам |
Cipramil |
Табл. 20, 40 мг |
20 мг утром |
20-40 мг/сут |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Другие |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тразодон |
Trittico |
Табл. 25 мг |
75 мг на ночь |
75-300 мг/сут |
Депрессия, инсомния |
Сонливость, ортостатическая гипотензия, приапизм |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Антисеротонинергические средства |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ондансетрон |
Zofran |
Табл. 4, 8 мг |
По 4 мг 2 раза |
12-24 мг/сут |
Психотические состояния при паркинсонизме |
Головная боль, прилив крови, икота, запоры, судорожные припадки, боли в грудной клетке |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ципрогепта-дин |
Peritol |
Табл. 4 мг |
По 4 мг 2 раза в сутки |
12-24 мг/сут в 3 приема |
Дистония, миоклония, серото-ниновый синдром |
Сухость во рту, тошнота, головокружение, беспокойство, сонливость, атаксия, галлюцинации, увеличение веса, кожные высыпания |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Центральные холиномиметики |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ривастигмин |
Exelon |
Kane. 1; 1,5; 3; 6 МГ |
По 1-1,5 мг 2 раза в сутки |
6-12 мг/сут в 2 приема |
Деменция, психотические нарушения, спутанность сознания (особенно при болезни диффузных телец Леви) |
Тошнота, рвота, анорексия, боли в животе, диарея, брадикардия, астения, сонливость, депрессия, возбуждение, головокружение, головная боль, снижение веса |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Донепезил |
Aricept |
Табл. 5 мг |
5 мг |
5-10 мг/сут в 1 прием |
Тошнота, рвота, диарея, запоры, анорексия, головокружение, астения, крампи, инсомния |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Холин альфосцерат |
Glyatilin |
Табл. 400 мг, амп. 1000 мг |
800-1200 мг/сут |
1200 мг/сут в 2 приема |
Тошнота, аллергические реакции |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Препараты для лечения гепатолентикулярной дегенерации |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
D-пеницил-ламин |
Cuprenyl |
Табл. 250 мг |
150-250 мг/сут |
1,0-1,5 г в 2-3 приема |
Гепатолентикулярная дегенерация |
Лихорадка, усиление симптомов, зуд, лимфоаденопатия, диспепсия, лейкопения, тромбоцитопе-ния, гематурия, афтозный стоматит, глоссит, полиартрит, нарушения зрения, синдром Гудпасче-ра, миастенический синдром |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Artamin |
Капе. 150, 250 мг |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Цинка сульфат |
Zinc sulfatis |
Пор. 200 мг |
По 200 мг 3 раза в сутки |
По 200 мг 3 раза в сутки |
Тошнота, рвота, боли в животе |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Zincteral |
Табл. 200 мг (50 мг цинка) |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Другие средства |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Акатинол мемантин |
Akatinol Memantine |
Табл. 10 мг; фл. 50, 100 мл |
5 мг/сут |
5-10 мг (10-20 кап.) |
Деменция |
Тошнота, диарея, рвота, инсомния, сонливость, сухость во рту |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Название |
Форма выпуска |
Доза |
Показания |
Основные побочные эффекты |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
генерическое |
торговое |
начальная |
терапевтическая |
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Альфа-токоферол |
Tocofer |
Капе. 100, 200, 400 мг |
По 100 мг 3 раза |
300-1600 мг/сут в 3-4 приема |
Поздняя дискинезия; болезнь Паркинсона |
Аллергические реакции, диарея, боли в эпигастрии |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ацетазола-мид |
Diacarb |
Табл. 250 мг |
По 250 мг 2 раза в сутки |
250-750 мг/сут в 2-3 приема |
Пароксизмальные дискинезий, миоклония |
Гипокалиемия, мышечная слабость, судороги, метаболический ацидоз, кожный зуд |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Дифенгидра-мин |
Dimedrol |
Амп. 100 мг, табл. 50 мг |
50 мг на ночь |
50-150 мг/сут в 2-3 приема |
Острая дистоническая реакция, паркинсонизм |
Сонливость, общая слабость, головокружение, головная боль, тошнота, сухость во рту |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Домперидон |
Motilium |
Табл. 10 мг |
По 10 мг 1-2 раза в сутки |
30-60 мг/сут в 3 приема |
Тошнота и рвота, связанные с приемом дофаминергических средств; вегетативная недостаточность |
Слабость, головокружение, головная боль, тошнота, сухость во рту, запоры, кожный зуд, кишечная колика, повышение пролактина, гинекомастия |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Лития карбонат |
Litii carbonatis |
Табл. 150 мг |
150 мг/сут |
300-1200 мг/сут |
Дистония, поздняя дискинезия, импульсивность (при синдроме Туретта) |
Диспепсия, слабость, тремор, сонливость, жажда, нарушение сердечного ритма, угнетение кроветворения и функции щитовидной железы |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Пирацетам |
Nootropil |
Капе. 400 мг |
По 1200 мг 3 раза |
8-20 г/сут в 3-4 приема |
Миоклония (синдром Ланса - Адамса) |
Возбуждение, нарушение сна, депрессия, диспепсия, снижение веса, аллергические реакции |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Piracetam |
Табл. 200, 400, 1200 мг |
|
|
|
Особенности тактики лечения тех или иных синдромов или заболеваний рассмотрены в соответствующих разделах. Но независимо от характера синдрома важно всегда помнить, что цель терапии — не устранение экстрапирамидного нарушения любой ценой, а улучшение функциональных возможностей больного, его социальной адаптации.
Лечение экстрапирамидных расстройств ботулотоксином
Ботулотоксин — один из самых сильных из ныне известных нейротоксических ядов, продуцирующийся анаэробными палочками ботулизма (Clostridium botuli-пит). Проникая в мышцы, он блокирует нервно-мышечную передачу, вызывая паралич как скелетных, так и гладких мышц. C.botulinum синтезирует 8 серо-типов токсина, из которых чаще применяют ботулотоксин типа А, обладающий наиболее сильным действием.
Основные показания к применению боту-лотоксина:
лицевой гемиспазм;
различные формы фокальной дистонии:
блефароспазм,
спастическая кривошея,
спастическая дисфония,
оромандибулярная дистония,
писчий спазм,
дистония стопы,
туловищная дистония.
Кроме того, он применяется:
• для устранения спастичности при:
рассеянном склерозе;
инсультах;
детском церебральном параличе;
- травмах головного и спинного мозга;
при дистонических и вокальных тиках у больных с синдромом Туретта;
при дрожательном гиперкинезе рук и голосовых складок у больных с эссенциальным тремором;
при некоторых видах миоклонии и доброкачественной миокимии век;
• >и синдроме «ригидного человека»;
при контрактурах и синкинезиях мимических мышц после невропатии лицевого нерва;
при болевых синдромах, связанных с локальным мышечным напряжением:
головных болях напряжения,
мигренях,
миофасциальных болевых синдромах;
• при заболеваниях, сопровождающихся гиперактивностью гладкой мускулатуры:
ахалазии пищевода,
диссинергии мочевого пузыря,
стойких запорах;
при локальном гипергидрозе (токсин вызывает де-нервацию потовых желез);
при эндокринной орбитопатии и изъязвлений роговицы (для индукции защитного птоза);
при некоторых других состояниях.
Внутримышечные или подкожные инъекции ботулотоксина производят в гиперактивные мышцы с тем, чтобы частично их парализовать. Цель лечения заключается в том, чтобы ослабить мышцы в достаточной степени, облегчающей непроизвольные сокращения, но при этом не допустить утраты произвольного контроля.
Действие ботулотоксина проявляется через 24-72 ч. Максимально выраженная мышечная слабость развивается через 7-14 дней. Продолжительность эффекта вариабельна — как правило, он начинает ослабевать через 2-6 мес. по мере реиннервации мышцы, в связи
с чем инъекции ботулотоксина приходится повторять от 2 до 4 раз в год.
В настоящее время существует два препарата ботулотоксина А — ботокс (производитель Allergan, США) и диспорт (производитель Speywood, Великобритания). Оба препарата выпускаются в виде лиофилизи-рованного порошка в стерильных вакуумных флаконах и требуют особых условий хранения и транспортировки.
1 флакон ботокса содержит 100 ЕД ботулотоксина А (1 нг токсина эквивалентен 2,5 ЕД), 1 флакон дис-порта— 500 ЕД ботулотоксина А (1 нг токсин-гем-агглютинового комплекса эквивалентен 40 ЕД). Как показывают данные различных исследований, при клиническом применении 1 ЕД ботокса примерно эквивалентна 3-4 ЕД диспорта.
Введение ботулотоксина обычно проводится амбула-торно, в условиях процедурного кабинета. До использования флаконы должны храниться при температуре ниже -5°С. Непосредственно перед инъекцией во флакон с ботулотоксином А добавляют стерильный изотонический раствор хлорида натрия (применение дистиллированной воды не допускается, так как она снижает активность препарата и вызывает боль в месте инъекции). Содержимое 1 флакона ботокса растворяют в 1 или 2 мл изотонического раствора (5-10 ЕД на 0,1 мл раствора), а содержимое флакона диспорта растворяют в 1 или 2,5 мл изотонического раствора (20-50 ЕД на 0,1 мл раствора).
Приготовленный раствор лучше ввести немедленно, но допускается его использование в течение 4 ч при условии хранения в холодильнике. Токсин набирают в шприц с миллилитровыми отметками (обычно используют инсулиновые шприцы). Для введения ботулотоксина в поверхностные мышцы используют полудюймовые иглы (12,7 мм), а для введения препарата в глубокие мышцы необходимы более длинные, полу
торадюймовые (38 мм), иглы. Предполагаемое место инъекции обрабатывается спиртом.
Эффективность лечения в решающей степени зависит от правильности выбора места введения и дозы ботулотоксина у данного конкретного больного, а для этого очень важно определить, какие мышцы вовлечены в гиперкинез. Вовлеченные мышцы определяются визуально, пальпаторно или с помощью ЭМГ. Последнюю обычно используют для контроля точности введения иглы в глубокие или мелкие мышцы; для этого применяются специальные одноразовые полые инъекционные иглы с изолирующим тефлоновым покрытием.
Доза ботулотоксина зависит от массы и объема мышцы, ее локализации, степени гиперактивности и риска побочных эффектов, которые могут быть связаны с ее избыточной слабостью. В целом доза прямо пропорциональна массе и объему мышц и в зависимости от их величины может колебаться от 0,75 ЕД бо-токса или 3 ЕД диспорта (например, при введении в мышцы голосовых связок) до 200-300 ЕД ботокса или 600-1000 ЕД диспорта (при введении в мышцы бедра). В небольшие мышцы проводится одна инъекция, в более крупные токсин вводят в 2-3 точки, чтобы облегчить его распространение, при этом лучшие результаты достигаются при более высокой концентрации препарата и меньшем объеме введения.
При первой инъекции часто вводят относительно небольшую дозу. При последующих инъекциях схема введения может существенно изменяться в зависимости от полученного эффекта и динамики заболевания. Чем выше общая доза, тем обычно более длителен эффект. У пожилых лиц начальная доза должна быть более низкой. Общая доза за 1 введение не должна превышать 400 ЕД ботокса или 2000 ЕД диспорта.
Побочные эффекты ботулотоксина обычно имеют локальный характер и ограничены зоной инъекции. Чаще всего они связаны с избыточной слабостью мышц, в которые произведены инъекции, или
слабостью соседних мышц, в которые проник ботуло-токсин. Эти эффекты обычно проявляются через 1-3 дня после инъекции и проходят в течение нескольких дней или недель. Наиболее серьезные побочные эффекты — дисфагия и дыхательные нарушения, возникающие при инъекции в область шеи, рта, языка, гортани. Кроме того, иногда больные жалуются на боль в области инъекции, особенно при инъекции в области лица. В месте введения возможны высыпания, но они отмечались также после инъекции плацебо и могут быть связаны с реакцией на растворитель, а не на сам токсин. Системные осложнения наблюдаются редко, обычно в виде кратковременного гриппо-подобного синдрома с лихорадкой, ознобом, общей слабостью, быстрой утомляемостью.
У некоторых больных отмечается резистентность к ботулотоксину, которая может быть первичной, когда эффект отсутствует с самого начала лечения, и вторичной, которая возникает после нескольких успешных инъекций. Первичная резистентность может быть связана с неправильным выбором мышц для инъекций, низкой дозой препарата, развитием контрактуры. Вторичная резистентность бывает связана с выработкой антител к ботулотоксину (иммунорези-стентность), она развивается у 1-5 % больных. Антитела чаще возникают при начале дистонии в молодом возрасте, более высокой разовой и общей дозе ботулотоксина, коротких интервалах между введениями (менее 3 мес). В последние годы разрабатываются другие типы ботулотоксина (В и F), которые могут быть эффективны у больных, резистентных к токсину типа А.
Противопоказания. В настоящее время абсолютные противопоказания к ботулотоксину А не известны. Хотя лишь небольшое количество препарата проникает в кровоток после внутримышечного введения, заболевания нервно-мышечной передачи (миастения, синдром Ламберта — Итона) рассматриваются как противопоказания к назначению препарата; в ли
тературе описаны единичные случаи, когда инъекции проводили больным миастенией без каких-либо серьезных нежелательных последствий.
Относительными противопоказаниями являются:
беременность,
лактация,
боковой амиотрофический склероз,
необходимость одновременного назначения ами-ногликозидов.
Влияние ботулотоксина на плод не изучено, но описаны случаи применения ботулотоксина у беременных, которое не привело к каким-либо нежелательным явлениям.