Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Экстарпирамидные расстройства.docx
Скачиваний:
89
Добавлен:
22.08.2019
Размер:
708.95 Кб
Скачать

Формулирование диагноза основных экстрапирамидных заболеваний и его кодирование в соответствии с мкб-10

МКБ-10

Общая формулировка диагноза (ОФД)

Пример развернутой формулировки диагноза (ПРФД)

Код рубрики

Название болезни

ПАРКИНСОНИЗМ

Первичный (идиопатический) паркинсонизм

Болезнь Паркинсона

Гемипаркинсонизм Дрожательный паралич Паркинсонизм:

- без дополнительного уточнения (БДУ)

- идиопатический

- первичный

Та же,

что в МКБ-10

Болезнь Паркинсона, смешанная форма с преимущественным во­влечением левых конеч­ностей, медленно про­грессирующее течение, II степень тяжести (по Хену - Яру), хоро­шая реакция на препа­раты леводопы

МКБ-10

ОФД

ПРФД I

G21.3

Постэнцефалитиче-ский паркинсонизм

Та же,

что в МКБ-10

Постэнцефалитический паркинсо- [ низм в виде умеренного акинетико-1 ригидного синдрома, регрессирую­щее течение, 1 степень тяжести

G21.8

Другие формы

вторичного

паркинсонизма

Посттравма­тический паркинсо­низм

Паркинсонизм вследствие ушиба головного мозга тяжелой степени (от января 1997 г.) в виде асиммет­ричного акинетико-ригидного син­дрома, II степени тяжести, с легки­ми пирамидными и псевдобульбар-ными синрасстройствами, когни­тивными нарушениями лобно-под-коркового типа, не достигающими I степени деменции |

Постгипокси-ческий паркинсо­низм

Постгипоксический паркинсонизм! вследствие остановки сердца в ви-1 де выраженного симметричного | акинетико-ригидного синдрома, I II степень тяжести I

Примечание. В данной рубрике следует кодировать случаи вторичного паркинсонизма при условии, что он является единственным или основным проявлением заболе­вания.

G21.9

Вторичный паркинсо­низм неуточненный

Та же,

что в МКБ-10

G22*

Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках Сифилитический паркинсонизм (A52.1t)

Дисцирку-ляторная энцефало­патия

с синдромом паркинсониз­ма

Дисциркуляторная гипертоническая субкортикальная энцефалопатия с дисЭДэузным поражением белого вещества и множественными лаку-нарными ино>арктами (I67.3), III ста­дия, с выраженным акинетико-ри-гидным синдромом и постуральной неустойчивостью (III степень тяже­сти), умеренным псевдобульбар-ным и асимметричным пирамид­ным синдромами, умеренно выра­женными когнитивными наруше­ниями подкорково-лобного типа, не достигающими степени деменции

Примечание. В рубрике G 22* кодируются случаи вторичного паркинсонизма, причина которых классифицируется в других рубриках, например паркинсонизм при цереб-роваскулярных заболеваниях, опухолях мозга, нормотензивной гидроцефалии, си-рингомезенцефалии, симптоматической форме кальцификации базальных гангли­ев (например, при гипопаратиреозе), гипотиреозе, приобретенной гепатоцеребраль-ной дегенерации, экстрапонтинном миелинолизе, ВИЧ-энцефалопатии, болезни Крейтцфельдта - Якоба, подостром склерозирующем панэнцефалите, нейросифи-лисе, а также при болезни Альцгеймера, болезни Пика, болезни Гентингтона, спи-ноцеребеллярных дегенерациях, нейроакантоцитозе и др.

МКБ-10

ОФД

ПРФД

G23.9

Дегенеративная болезнь базальных ганглиев неуточненная

Та же,

что в МКБ-10

Дегенеративное заболевание ба­зальных ганглиев с комбиниро­ванным экстрапирамидным син­дромом в виде двустороннего симметричного акинетико-ригид­ного синдрома, грубого генера­лизованного постурально-кине-тического тремора, сегментар­ной краниоцервикальной дисто­нии, легкой подкорково-лобной деменции

ТРЕМОР

G25.0

Эссенциальный тремор

Семейный тремор Исключен, тремор БДУ (R 25.1)

Та же,

что в МКБ-10

Эссенциальный тремор, спора­дическая форма, с выраженным постурально-кинетическим дро­жанием рук и вертикальным дро­жанием головы, III степень тяже­сти

Примечание. При формулировке диагноза указывается характер тремора (постураль-ный, посту рал ьно кинетический, интенционный), локализация (руки, голова, нижняя челюсть, язык, голосовые связки, туловище, ноги), выраженность тремора, сопут­ствующие экстрапирамидные синдромы, наличие семейного анамнеза (споради­ческий или семейный случай). Как вариант эссенциального тремора рассматривают изолированный тремор головы, губ, голосовых связок.

G25.1

Тремор, вызванный

лекарственным

средством

Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

Та же,

что в МКБ-10

Грубый постуральный тремор, вызванный передозировкой кар­боната лития

G25.2

Другие уточненные формы тремора

Интенционный тремор

Та же,

что в МКБ-10

Идиопатический мезенцефаль­ный («рубральный») тремор с вы­раженным генерализованным постурально-кинетическим тре­мором и тремором покоя

Примечание. В рубрике кодируют уточненные формы тремора, такие, как изолиро­ванный интенционный тремор, изолированный тремор покоя, усиленный физиоло­гический тремор, мезенцефальный тремор (тремор Холмса, рубральный тремор), первичный писчий тремор и другие варианты кинезиоспецифического тремора, ор-тостатический тремор, если отсутствуют данные для нозологического диагноза.

G 24.2

Идиопатическая

несемейная

дистония

Идиопати­ческая торсионная дистония

Идиопатическая аксиальная дис­тония с преимущественным во­влечением торако-люмбальных мышц, II степень тяжести

Примечание: В данной рубрике кодируются спорадические случаи генерализованной, сегментарной, мультифокальной дистонии, а также фокальные дистонии, за ис­ключением ее наиболее частых вариантов: цервикальной дистонии (спастической кривошеи), орофациальной дистонии, блефароспазма. В данной рубрике кодируют также профессиональные спазмы (например, писчий спазм или спазм пианиста).

Сегментарные и фокальные с

юрмы дистонии

G24.3

Спастическая кривошея

Исключена: кривошея БДУ (М 43.6)

Идиопатиче­ская

цервикальная дистония (спастическая кривошея)

Идиопатическая цервикальная дистония (антеротортиколлис), тонико-клоническая форма, II степень тяжести, вторичная цервикобрахиалгия

Примечание. При формулировке диагноза указывают форму (тоническую, клониче-скую, тонико-клоническую), направление гиперкинеза - антероколлис, ретрокол-лис, латероколлис, тортиколлис, смешанное, степени его тяжести (I степень тя­жести - кривошея появляется только при физической нагрузке, II степень тя­жести - при вставании с постели без физической нагрузки, III степень - кривошея не исчезает в постели в состоянии релаксации). Формулировка завершается ука­занием наличия и выраженности болевого синдрома. Семейные случаи цервикаль­ной дистонии кодируются в рубрике G 24.1.

МКБ-10

ОФД

ПРФД

G24.4

Идиопатическая рото-лицевая дистония

Рото-лицевая дискинезия

Идиопатиче­ская орофаци-альная (оро­мандибуляр­ная) дистония

Идиопатическая оромандибуляр­ная дистония с вовлечением же­вательных мышц и языка, I сте­пень тяжести

Примечание. В данной рубрике следует кодировать случаи изолированной ороман-дибулярной дистонии и те случаи краниальной дистонии, когда иные ее фрагменты выражены слабо. В том случае, когда выражен и блефароспазм, и оромандибу-лярная дистония, заболевание следует кодировать в рубрике G 24.2.

G24.5

Блефароспазм

Эссенциаль­ный

блефароспазм

Эссенциальный блефароспазм, III степень тяжести

Примечание: В данной рубрике следует кодировать те случаи дистонического бле-фароспазма, когда другие проявления краниальной дистонии (оромандибулярная дистония) отсутствуют или выражены слабо.

Вторичные (симптоматические) формы дистонии

I

Для этих форм в МКБ-10 имеется только одна рубрика-для дистонии, вызванной лекарственными средствами. Все другие формы вторичной дистонии следует коди­ровать в рубрике G 26* - «Экстралирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках».

G24.0

Дистония, вызванная лекарственными сред­ствами

Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

Та же,

что в МКБ-10

Поздняя аксиальная дистония, II степень тяжести, вызванная! длительным приемом трифтази-1 на по поводу (указать заболева­ние)

Острая генерализованная дисто-ническая реакция, вызванная га-лоперидолом

G24.8

Прочие дистонии

В данной рубрике можно кодировать пароксизмальные дистонии (см. ниже) или неуточненные о>ормы вторичной дистонии.

G24.9

Дистония неуточненная

Дискинезия БДУ

Та же,

что в МКБ-10

ХОРЕЯ I

G10

Болезнь Гентингтона

Хорея Гентингтона

Та же,

что в МКБ-10

Болезнь Гентингтона, гиперкине­тическая форма с выраженным генерализованным хореодисто-ническим гиперкинезом, псевдо-бульбарным синдромом, посту-ральной неустойчивостью, де­менцией легкой степени, выра­женным депрессивным синдро­мом

МКБ-10

ОФД

ПРФД

G25.5

Другие виды хореи

Хорея БДУ Исключены, хорея БДУ с вовлечением сердца (I 02.0), хорея Гентингтона (G 10), ревматическая хорея (хорея Сиденгама) (I 02.-)

См.

примечание ниже

Хорея беременных на фоне пе­ренесенной ранее ревматиче­ской хореи с умеренно выражен­ным генерализованным гиперки­незом, I степень тяжести

Примечание. В данной рубрике кодируют: 1) доброкачественную наследственную хорею; 2) хорею беременных; 3) хорею, вызванную оральными контрацептивами; 4) сенильную хорею; 5) хорею при нейроакантоцитозе (хореоакантоцитоз); 6) па-роксизмальный кинезиогенный хореоатетоз (см. ниже - «Пароксизмальные дисто­нии»). Хорея, связанная с заболеваниями, определяемыми в других рубриках, ко­дируется в рубрике G 26*.

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ДИСКИНЕЗИЙ

Идиопатические о>ормы пароксизмальной дискинезий кодируются в рубрике G 24.8 (при доминировании дистонических проявлений) или G 25.5 (при преобладании хореоатетоза).

МИОКЛОНИЯ

G25.3

Миоклонус

Миоклонус, вызван­ный лекарственным средством Для идентификации лекарственного сред­ства используют до­полнительный код внешних причин (класс XX) Исключены, лицевая миокимия (G 51.4), миоклоническая эпи­лепсия (G 40.-)

Миоклония

Эссенциальная миоклония с пре­имущественным вовлечением мышц шеи и плечевого пояса

Примечание. В данной рубрике рекомендуется кодировать первичные формы мио­клонии (в частности, эссенциальную миоклонию, ретикулярную рефлекторную мио­клонию, идиопатическую гиперэкплексию), а также некоторые фюрмы вторичной миоклонии, при которых она является доминирующим синдромом (постгипоксиче-скую миоклонию Ланса - Адамса, лекарственную миоклонию, спинальную и про-приоспинальную миоклонию). Другие варианты вторичной (симптоматической) мио­клонии кодируют в рубрике G 26*. прогрессирующую миоклоническую атаксию (синдром Рамсея Ханта) - в рубрике G 11.2, юношескую миоклоническую эпилеп­сию -G 40.3, прогрессирующую миоклоническую эпилепсию-G 40.4, кожевни-ковскую эпилепсию - G 40.5. При установленной причине прогрессирующей мио­клонической эпилепсии используется соответствующий код, например: при нейро-нальном цероид-липофусцинозе - Е 75.4.

МКБ-10

ОФД

ПРФД

ДРУГИЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

G51.3

Клонический

гемифациальный

спазм

Лицевой гемиспазм

Правосторонний лицевой геми­спазм (вследствие компрессии нерва петлей нижней верхней моз­жечковой артерии), клоническая форма, компенсация на фоне ле­чения ботулотоксином

G25.8

Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения

Идиопатический синдром «беспо­койных ног» с выраженными инсом-ническими нарушениями I

Примечание. В данной рубрике могут кодироваться: 1) синдром «беспокойных ног»; D 2) синдром «ригидного человека»; 3) стереотипии; 4) нелекарственная акатизия! (лекарственная акатизия кодируется в рубрике Q 21.1); 5) синдром «болезненные! ноги (руки) - движущиеся пальцы»; 6) баллизм (идиопатические случаи); 7) сте-1 реотипии (идиопатические случаи); 8) опсоклонус-миоклонус и др. |

G25.9

Экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное

Та же,

что в МКБ-10

G26*

Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классио>ицированных в других рубриках

Ишемический инсульт с поражени­ем правого субталамического ядра на фоне артериальной гипертензии (I 63.-), левосторонний гемибал-лизм, фаза регресса

Синдром Репа (F 84.2), II стадия, с тяжелой задержкой психомотор­ного развития и выраженными сте-реотипиями в руках

Состояние после тяжелой черепно-мозговой травмы (S 06.-) от (дата) с повреждением таламуса и выра­женным постурально-кинетическим тремором

Примечание. Данную рубрику используют для кодирования случаев дистонии, хореи, баллизма, тремора, миоклонии, тиков, стереотипии, вызванных заболеваниями, ко­торые кодируют в других рубриках (цереброваскулярных, демиелинизирующих, ин­фекционных, нейрометаболических, нейродегенеративных и т. д.).

Е83.0

Нарушение обмена меди

Болезнь Вильсона

Гепатоленти-

кулярная

дегенерация

Гепатолентикулярная дегенерация, экстрапирамидно-корковая скорма с выраженной генерализованной дистонией, постуральным тремо­ром, хореоатетозом, деменцией средней тяжести, циррозом печени

Табл. 2 составлена с учетом рекомендаций J. Janco-vic (1995) и J.-M. Orgogozo с соавт. (1994)'2

В рубриках МКБ-10 приводится только название бо­лезни (или группы заболеваний), однако практика диктует необходимость более развернутой формули­ровки диагноза.

Развернутая формулировка диагноза помимо назва­ния болезни должна включать все клинически значи­мые характеристики данного случая, имеющие значе­ние для:

  • выбора лечения,

  • определения прогноза,

- проведения экспертизы трудоспособности, а именно:

  • доминирующие клинические проявления,

  • особенности течения болезни,

  • степень тяжести

С практической точки зрения удобно выделять три степени тяжести (стадии) двигательных рас­стройств:

/ степень тяжести (стадия) — двигательные наруше­ния очевидны, но не лишают больного возможности выполнять повседневные бытовые действия, а в сфе­ре профессиональной занятости — выполнять лю­бую работу, не требующую особой быстроты или точности движений;

// степень тяжести (стадия) — проявления болезни выражены в полной мере и лишают больного воз­можности выполнять некоторые виды домашней ра­боты, а в сфере профессиональной занятости боль­ной может выполнять лишь весьма ограниченный

круг обязанностей, то есть он частично или полно­стью нетрудоспособен. III степень тяжести (стадия) — способность к само­обслуживанию в домашних условиях резко ограни­чена либо больной нуждается в постоянной посто­ронней помощи.

С точки зрения медико-социальной экспертизы:

при I степени тяжести больному определяют 3-ю группу инвалидности;

при II степени — 2-ю группу, причем в зависимости от выраженности двигательных нарушений и осо­

бенностей профессиональной деятельности — с пра­вом или без права работы;

при III степени тяжести — 1-ю группу инвалидно­сти.Д

ля коррекции экстрапирамидных синдромов при­меняют лекарственные средства, действующие глав­ным образом на дофаминергическую, холинергиче-скую, норадренергическую, ГАМКергическую, серото-нинергическую, глутаматергическую системы. Сведе­ния о форме выпуска, начальной и терапевтической дозах, основных показаниях, побочных действиях препаратов представлены в табл. 3. Доза того или иного препарата указана ориентировочно — она мо­жет зависеть от характера синдрома и индивидуаль­ной реакции больного и обычно подбирается путем медленного «титрования». В схему лечения важно включать не только лекарственные, но и нефармако­логические методы лечения, например основанные на применении биологической обратной связи или на­правленные на коррекцию периферических механиз­мов гиперкинезов. При терапии фокальной дистонии и некоторых других форм гиперкинезов наиболее эф­фективным способом лечения являются регулярные инъекции ботулотоксина (см. ниже).

Проводя лечение экстрапирамидного синдрома, сле­дует всегда стремиться к сочетанию этиопатогенетиче-ской и симптоматической терапии. Однако патогенети­ческая терапия разработана лишь для небольшого чис­ла экстрапирамидных заболеваний (например, для ге-патолентикулярной дегенерации). В настоящее время интенсивно разрабатываются нейропротекторные сред­ства, воздействующие на различные механизмы деге­неративного повреждения головного мозга, в частности предупреждающие окислительный стресс с избыточ­ным образованием свободных радикалов, который предположительно играет важную роль в патогенезе БП, или апоптоз — генетически запрограмированный механизм гибели клеток, который, возможно, «запус­кают» те или иные патологические факторы при БП, бо­лезни Гентингтона и других нейродегенеративных за­болеваниях. Но пока ни одно из этих средств не может быть рекомендовано к практическому применению.

Лекарственные средства, применяемые при лечении экстрапирамидных расстройств

Агонисты дофаминовых рецепторов

Эрголиновые

Бромокриптин

Parlodel Bromerqon

Табл. 2,5 мг; кале. 5 мг, 10 w

1,25 мг на ночь

7,5-40 мг/сут в 3 приема

Паркинсонизм; синдром

«беспокойных ног»;

злокачественный

нейролептический

синдром;

дистония;

тики (перголид);

поздняя дискинезия

Тошнота, запор,

ортостатическая

гипотензия,

дискинезии,

спутанность

сознания,

галлюцинации,

головокружение,

рвота, анорексия,

вялость,

заложенность носа, устрашающие сновидения, симптомы эрготизма (легочный и забрюшинный фиброз, эритромелагия и др.)

Лиэурид

Lisenil

Табл. 0,1 мг

0,1 мг на ночь

0,6-8 мг/сут в 3 приема

Перголид

Permax

Табл. 0,05, 0,25; 1 мг

0,05 мг/сут

0,75-5 мг/сут в 3 приема

Каберголин

Dostinex

Табл. 0,5 мг

0,5 мг/суг

2-10 мг/сут в 1 прием

Не эрголиновые

Прамипексол

Mirapex

Табл. 0,125, 0,25, 1,0, 1,5 мг

По 0,125 мг 3 раза в сутки

1,5-4,5 мг/сут в 3 приема

Паркинсонизм; синдром

«беспокойных ног»;

злокачественный

нейролептический

синдром;

дистония;

тики (перголид);

поздняя дискинезия

Нарушения сна,

тошнота,

головокружение?

галлюцинации,

спутанность сознания,

ортостатическая

гипотензия,

дискинезии

Пирибедил

Pronoran

50 мг

50 мг/сут

100-250 мг/сут в 2-3 приема

Ропинирол

Requip

Табл. 0,5 мг

По 0,5 мг 2 раза в сутки

2-9 мг/сут в 2 приема

Название

Форма выпуска

Доза

Показания

Основные побочные эффекты

генерическое

торговое

начальная

терапевтическая

Ингибиторы катехол-0-аминотрансферазы (КОМТ)

Энтакапон

Comtan

Табл. 200 мг

200 мг с каждым приемом леводопы

Паркинсонизм (в комби­нации с леводопой), для замедления эскалации дозы леводопы и коррекции моторных флуктуации

Диарея, тошнота, постуральная гипотензия, го­ловокружение, болезненные мочеиспускания, дискинезий

Толкапон

Tasmar

Табл. 100 мг

По 100 мг 3 раза в сутки

То же, токсический гепатит

Ингибиторы МАО В

Селегилин

Jumex Deprenyl Eldepryl Niar

Табл. 5 мг

5 мг утром

5-10 мг/сут в 2 приема (до 13 ч)

Болезнь Паркинсона,

синдром нарушения

внимания

и гиперактивности

при синдроме

Туретта

Усиление побочных эффектов леводопы, ортостатическая гипотензия, нарушение сна, спутанность

сознания, галлюцинации

Cognitiv

Табл. 5 и 10 мг

Антихолинергические средства (холинолитики)

Тригекси-фенидил

Cyclodol

Artan

Parkopan

Табл. 2 и 5 мг

По 1-2 мг 2 раза в сутки

4-8 мг/сут в 2-3 приема

(до 40 мг/сут при генерализованной дистонии)

Паркинсонизм (особенно

дрожательная форма);

дистония;

акатизия;

подкорковая миоклония; первичный писчий тремор

Запоры, задержка мочеис­пускания, сухость во рту, расширение зрачка, паралич аккомодации, тахикардия, головокружение, спутанность

сознания, галлюцинации

Бипериден

AKineton Tasmolin

Табл. 2 и 5 мг, амп. 2 мл (5 мг)

4-10 мг/сут в 2-4 приема, 1-2 мл в/м или в/в 1-2 раза в сутки

Трипериден

Norakin

Табл. 2 мг

По 1-2 мг 2 раза в сутки

6-12 мг/сут в 3 приема

То же

То же |

Бензтропин

Cogentin

Табл. 0,5; 1; 2 мг

По 0,5 мг 2 раза в сутки

3-10 мг/сут в 3-4 приема

Детексимид

Tremblex

Амп.2 мл (0,25 мг)

1-2 мл в/м

2 мл в/м через 1-2 дня

Производные амантадина

Амантадина гидрохло­рид

Midantan

Табл. 100 мг

По 100 мг 2 раза в сутки

200-400 мг/сут в 2-3 приема

Паркинсонизм; злокачественный нейролептический синдром, поздняя дискинезия

Ортостатическая гипотензия, отеки, депрессия, устрашающие сновидения, галлюцинации, тошнота, диарея, рвота, инсомния или сонливость, сухость во рту, запор, задержка мочеиспускания

Symmetrel

Амантадина сульфат

PK-Merz

Табл. 100 мг

То же

То же

То же,

акинетический криз при паркинсонизме

Флакон 40 мг для в/в введения

В/в 200 мг 1-3 раза в сутки

Нейролептики

Производные битирофенона

Галопе-ридол

Haloperi-dol

Табл. 1,5 и 5 мг

0,75 мг на ночь

1,5-15 мг/сут в 2-3 приема

Хорея; тики;

дистония; некинезиогенные пароксизмальные дискинезии

Экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм, дистония, акати­зия, поздняя дискинезия), злока­чественный нейролептический синдром, сонливость, повышен­ная утомляемость, депрессия, дисфория, головная боль, су­хость во рту, артериальная гипо­тензия, тахикардия, нарушение функции печени, аменорея, га-лакторея, гинекомастия, увеличе­ние массы тела, нарушение аккомодации, сексуальная дисфункция, запоры, задержка мочи, лейкопения

0,2%-й раствор во флаконах по 10 мл (для прие­ма внутрь)

5-7 капель на ночь

10-30 капель (1-3 мг) 2-3 раза в сутки

Название

Форма выпуска

Доза

Показания

Основные побочные эффекты

генерическое

торговое

начальная

терапевтиче­ская

Производные фенотиазина

Экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм, дистония, акатизия, поздняя дискинезия), злокачественный нейролептический синдром, сонливость, повышенная утомляемость, депрессия, дисфория, головная боль, сухость во рту, артериальная гипотензия, тахикардия, нарушение функции печени, аменорея, галакторея, гинекомастия, увеличение массы тела, нарушение аккомодации, сексуальная исфункция, запоры, задержка мочи, лейкопения

Фторфеназин

Moditen

Табл. 1; 2,5; 5 мг

По 0,5 мг 2 раза в сутки

1-15 мг/сут в 2-3 приема

Хорея; тики; дистония; некинезиогенные пароксизмальные дискинезий

Тиоридазин

Sonpax

Табл. 10 и 25 мг

По 5 мг 2 раза в сутки

30-75 мг в 2-3 приема

Тики, психотические состояния при паркинсонизме

Перициазин

Neuleptil

Табл. 10 мг, фл. 1 мг (40 мг)

По 5-10 мг 3 раза в сутки

30-40 мг/сут в 3-4 приема

Приступы агрессии при синдроме Туретта

Производные бензамида

Сульпирид

Eglonyl

Табл. 50 и 200 мг

По 50 мг 2 раза в сутки

100-600 мг в 2-3 приема

Приступы агрессии при синдроме Туретта; поздняя дискинезия

Тиаприд

Tiaprid

Табл. 100 мг

По 50-100 мг 2 раза в сутки

200-600 мг в 3 приема

Производные дифенилбутилпиперидона

Пимозид

Pimosid

Табл. 1 мг

0,5 мг на ночь

1-10 мг/сут в 2-3 приема

Хорея; тики

То же,

удлинение интервала QT

Orap

Производное дибензодиазепина

Клозапин

Leponex

Табл. 25, 100 мг

6,25 мг на ночь

12,5-75 мг/сут в 1-3 приема

Дискинезии, связанные с приемом леводопы при БП; тремор; хорея Гентингтона поздняя дискинезия (дистония), психотические состояния при паркинсонизме

Сонливость, спутанность соз­нания, тахикардия, сухость во рту, тошнота, ортостатическая гипотония, акатизия, злокаче­ственный нейролептический синдром, миоклония

Azaleptin

Оланзапин

Zyprexa

Табл. 5 и 10 мг

2,5 мг на ночь

2,5-15 мг/сут в 1-2 приема

То же; тики

То же, острая дистония, поздняя дискинезия

Производные бензисоксазола

Кветиапин

Seroquel

Табл. 25, 100 мг

12,5 мг на ночь

25-200 мг/сут в 1-2 приема

Психотические состояния при паркинсонизме

Сонливость, головокружение, ортостатическая гипотензия, тревога, головокружение

Рисперидон

Rispolept

Табл. 1,2,3, 4 мг

0,5 мг на ночь

0,5-8 мг/сут в 1-2 приема

То же; тики

То же, экстрапирамидные синдромы

Бензодиазепины

Клоназепам

Clonazepam

Табл. 2 мг

По 0,5 мг 2 раза в сутки

4-12 мг/сут в 2-3 приема

Миоклония, дистония, кинетический тремор, хорея, тики

Сонливость, утомляемость, головная боль, снижение памяти, депрессия, атаксия, тремор, снижение аппетита, нарушение функции печени, недержание или задержка мочи, тошнота, диспепсия, нарушение сна, двигательное возбуждение, раздражитель­ность, спутанность сознания, агрессивное поведение, при длительном приеме -толерантность и зависимость

Antelepsin

Табл. 0,25; 0,5; 1; 2 мг

Clonopin

Rivatril

Название

Форма выпуска

Доза

Показания

Основные побочные эффекты

генерическое

торговое

начальная

терапевтич.

Альпразо-лам

Xanax

Табл. 0,25; 0,5; 1 мг

По 0,25 мг 3 раза в сутки

1-8 мг/сут в 3-4 приема

Кинетический тремор; дистония

Сонливость, утомляемость, головная боль, снижение памяти, депрессия, атаксия, тремор, снижение аппетита, нарушение функции печени, недержание или задержка мочи, тошнота, диспепсия, нарушение сна, двигательное возбуждение, раздражительность, спутанность сознания, агрессивное поведение, при длительном приеме - толерантность и зависимость

Cassadan

Лоразепам

Merlit

Табл. 1 мг

По 0,5 мг 2 раза в сутки

1-16 мг/сут в 2-4 приема

Дистония

Диазепам

Relanium

Табл. 5 мг

По 0,25 мг 2 раза в сутки

10-100 мг/сут в 2-3 приема

Дистония;

пароксизмальные дискинезий; синдром «ригидного человека»

Оксазепам

Tazepam

Табл. 10 мг

По 5-10 мг 2 раза в сутки

20-40 мг/сут в 2-3 приема через день

Некинезиогенные пароксизмальные дискинезий

Nozepam

Антиконвульсанты

Карбамазе-пин

Finlepsin

Табл. 200 мг

По 100 мг 2 раза в сутки

300-1200 мг/сут в 2-3 приема

Кинезиогенные

пароксизмальные дискинезий; дистония;

мозжечковый тремор; миоклония; малая хорея; лицевой гемиспазм; злокачественный нейролептиче­ский синдром, синдром «беспо­койных ног», нейромиотония

Атаксия, двоение, сонливость, головокружение, головная боль, тошнота, рвота, диарея, сухость во рту, зуд, возбуждение, анорексия, угнетение кроветворения, экстрапирамидные синдромы

Tegretol

Carba-mazepine

Фенитоин

Difenin

Табл. 100 мг

200 мг/суг в 1-2 приема

300-400 мг/сут в 1-3 приема

То же

Возбуждение, лихорадка, затруднение дыхания, тошнота, рвота, атаксия, нистагм, нарушение аккомодации, кожные высыпания, лимфаденопатия, гирсутизм, гиперплазия десен

Dilantoin

Фенобар­битал

Luminal

Табл. 100 мг

50-100 мг на ночь

100-150 мг на ночь

Сонливость, артериальная гипотензия, возбуждение, гиперактивность и нарушение внимания (у детей), спутанность сознания

Примидон

Hexamidine

Табл. 250 мг

62,5 мг на ночь

250-750 мг/сут в 1-3 приема

Постурально-кинетический

тремор;

миоклония

Сонливость, головная боль, атаксия, нарушения зрения, тошнота, рвота, лейкопения, лимфоцитоз, анемия

Валь-

проевая

кислота

Depakine

Табл. 300 мг

300 мг/сут

900-1500 мг/сут в 3 приема

Миоклония; мозжечковый тремор; малая хорея, синдром «беспокойных ног»; синдром «ригидного человека»; лекарственные дискинезии

Тошнота, атаксия, диарея, боли в желудке, раздражительность, анорексия или повышение аппетита, сонливость, кожные высыпания, выпадение волос, нарушение функций печени, паркинсонизм, хорея

Depakine chrono

Табл. 300, 500 мг

Габапентин

Neurontin

Капе. 100, 300, 400 мг

По 100 мг 2 раза в сутки

300-2400 мг/сут в 3 приема

Эссенциальный тремор, синдром «ригидного человека», лицевой гемиспазм

Сонливость, головокружение, атаксия, возбуждение, головная боль, амнезия, диплопия

Название

Форма выпуска

Доза

Показания

Основные побочные эффекты

генерическое

торговое

начальная

терапевтическая

Другие Г АМКергические средства

Баклофен

Baclofen

Табл. 10 и 25 мг

По 5 мг 2 раза в сутки

30-100 мг/сут в 2-3 приема

Дистония, синдром «ригидного человека», тики, синдром «беспокойных ног»

Сонливость, тошнота, рвота, атаксия, головная боль, парестезии, судороги, мышечные боли и слабость, затруднение мочеиспускания

р-адреноблокаторы

Пропра-нолол

Anaprilin

Табл. 10 и 40 мг

По 10-20 мг 2-3 раза в сутки

40-320 мг/сут в 3-4 приема

Эссенциальный тремор; акатизия;

синдром «беспокойных ног»; миоклония;

серотониновыи синдром

Утомляемость, бессонница, парестезии, сухость во рту, 6 рад и кард ия, тошнота, рвота, диарея, общая слабость, головокружение, депрессия, спазм периферических сосудов, бронхоспазм, кожно-аллергические реакции

Obsidan

Inderal

Мето-пролол

Corvitol

Табл. 50 и 100 мг

По 50 мг 1-2 раза в сутки

100-200 мг/сут в 2-3 приема

Metolol

Надолол

Corgard

Табл. 80 мг

40 мг 1 раз в сутки

80-240 мг 1 раз в сутки

Агонисты центральных аг- адренорецепторов

Клонидин

Clophelin

Табл. 0,075 и 0,15 мг

По 0,0375 мг 2 раза в сутки

0,15-0,45 мг/сут в 2-4 приема

Тики, нарушение внимания и импульсивность при болезни Туретта; синдром «беспокойных ног»

Сухость во рту, сонливость, артериальная гипотензия, брадикардия, импотенция, тошнота, инсомния, тревога, беспокойство, депрессия

Гуанфацин

Estulic

Табл. 0,5 и 1 мг

0,25-0,5 мг/сут

1,5-3 мг/сут в 2-3 приема

Тики и нарушение внимания при синдроме Туретта

То же

Симпатолитики

Резерпин

Reserpine

Табл. 0,1 мг

0,05 мг на ночь

0,1-0,4 мг/сут в 2 приема

Дистония, хорея, поздняя дискинезия, миоклония

Сонливость, гипотензия, инсомния, депрессия, отеки, кожный зуд, паркинсонизм

Антидепрессанты

Тр и ц и кл и чес к ие

Амитриптилин

Amitriptylin

Табл. 25 мг

12,5 мг на ночь

50-100 мг/сут в 2-3 приема

Прогрессирующий надъядерный паралич

Головная боль, головокруже­ние, потливость, сухость во рту, тошнота, запоры, сонливость, задержка мочеис­пускания, кожные высыпания, тахикардия, слабость, нарушение сна, обострение закрытоугольной глаукомы, нарушение аккомодации, тремор, миоклонии, эпилептические припадки, парестезии в конечностях

Triptisol

Имипрамин

Melipramin

Табл. 25 мг

12,5 мг

То же; нарушение внимания при болезни Туретта

Дезипрамин

Petylyl

Табл. 25 мг

То же; нарушение инициации ходьбы

Кломипрамин

Anafranil

Табл. и дра­же по 10 и 25 мг

По 10-12,5 мг 2 раза в сутки

Обсессивно-компульсивный синдром

Тетпрациклические

Мапротилин

Ludiomil

Табл. 25 мг

По 12,5 мг 1-2 раза в сутки

50-100 мг в 2-3 приема

Депрессия, нарушение инициации ходьбы

Сонливость,

ортостатическая гипотензия, увеличение массы тела, кожные высыпания, тремор

Миртазапин

Remeron

Табл. 30 мг

7,5 мг на ночь

15-30 мг на ночь

Депрессия, эссенциальный тремор, тремор и дискинезии при болезни Паркинсона

Название

Форма выпуска

Доза

Показания

Основные побочные эффекты

генерическое

торговое

начальная

терапевтическая

Селективные ингибито

ры обратного захвата серотонина

Флуоксетин

Prozac

Кале. 20 мг

5-20 мг утром

.10-80 мг/сут в 1-2 приема

Депрессия; обсессивно-компульсивный синдром, постгипоксическая миоклония

Диспепсия, анорексия, сонливость, головная боль, эпилептические припадки, утомляемость, возбуждение, головокружение, дрожание, миоклония, нарушение сна, усиление паркинсонизма

Portal

Profluzac

Флувоксамин

Fevarin

Табл. 50, 100 мг

50 мг на ночь

50-150 мг/сут

Депрессия,

обсессивно-компульсивный синдром

Сертралин

Zoloft

Табл. 50 мг

50 мг утром

50-150 мг/сут

Пароксетин

Paxil

Табл. 20, 30 мг

10 мг утром

20-40 мг/сут

Циталопрам

Cipramil

Табл. 20, 40 мг

20 мг утром

20-40 мг/сут

Другие

Тразодон

Trittico

Табл. 25 мг

75 мг на ночь

75-300 мг/сут

Депрессия, инсомния

Сонливость, ортостатическая гипотензия, приапизм

Антисеротонинергические средства

Ондансетрон

Zofran

Табл. 4, 8 мг

По 4 мг 2 раза

12-24 мг/сут

Психотические состояния при паркинсонизме

Головная боль, прилив крови, икота, запоры, судорожные припадки, боли в грудной клетке

Ципрогепта-дин

Peritol

Табл. 4 мг

По 4 мг 2 раза в сутки

12-24 мг/сут в 3 приема

Дистония, миоклония, серото-ниновый синдром

Сухость во рту, тошнота, голо­вокружение, беспокойство, сонливость, атаксия, галлюцинации, увеличение веса, кожные высыпания

Центральные холиномиметики

Ривастигмин

Exelon

Kane. 1; 1,5; 3;

6 МГ

По 1-1,5 мг 2 раза в сутки

6-12 мг/сут в 2 приема

Деменция, психотические нарушения, спутанность сознания (особенно при болезни диффузных телец Леви)

Тошнота, рвота, анорексия, боли в животе, диарея, брадикардия, астения, сонливость, депрессия, возбуждение, головокружение, головная боль, снижение веса

Донепезил

Aricept

Табл. 5 мг

5 мг

5-10 мг/сут в 1 прием

Тошнота, рвота, диарея, запоры, анорексия, головокружение, астения, крампи, инсомния

Холин

альфосцерат

Glyatilin

Табл. 400 мг, амп. 1000 мг

800-1200 мг/сут

1200 мг/сут в 2 приема

Тошнота, аллергические реакции

Препараты для лечения гепатолентикулярной дегенерации

D-пеницил-ламин

Cuprenyl

Табл. 250 мг

150-250 мг/сут

1,0-1,5 г в 2-3 приема

Гепатолентикулярная дегенерация

Лихорадка, усиление симптомов, зуд, лимфоаденопатия, диспеп­сия, лейкопения, тромбоцитопе-ния, гематурия, афтозный стома­тит, глоссит, полиартрит, наруше­ния зрения, синдром Гудпасче-ра, миастенический синдром

Artamin

Капе. 150, 250 мг

Цинка сульфат

Zinc sulfatis

Пор. 200 мг

По 200 мг 3 раза в сутки

По 200 мг 3 раза в сутки

Тошнота, рвота, боли в животе

Zincteral

Табл. 200 мг (50 мг цинка)

Другие средства

Акатинол мемантин

Akatinol Memantine

Табл. 10 мг; фл. 50, 100 мл

5 мг/сут

5-10 мг (10-20 кап.)

Деменция

Тошнота, диарея, рвота, инсом­ния, сонливость, сухость во рту

Название

Форма выпуска

Доза

Показания

Основные побочные эффекты

генерическое

торговое

начальная

терапевтическая

Альфа-токоферол

Tocofer

Капе. 100, 200, 400 мг

По 100 мг 3 раза

300-1600 мг/сут в 3-4 приема

Поздняя дискинезия; болезнь Паркинсона

Аллергические реакции, диарея, боли в эпигастрии

Ацетазола-мид

Diacarb

Табл. 250 мг

По 250 мг 2 раза в сутки

250-750 мг/сут в 2-3 приема

Пароксизмальные дискинезий, миоклония

Гипокалиемия, мышечная слабость, судороги, метаболи­ческий ацидоз, кожный зуд

Дифенгидра-мин

Dimedrol

Амп. 100 мг, табл. 50 мг

50 мг на ночь

50-150 мг/сут в 2-3 приема

Острая дистоническая

реакция,

паркинсонизм

Сонливость, общая слабость, головокружение, головная боль, тошнота, сухость во рту

Домперидон

Motilium

Табл. 10 мг

По 10 мг 1-2 раза в сутки

30-60 мг/сут в 3 приема

Тошнота и рвота, связанные с приемом дофаминергических средств; вегетативная недостаточность

Слабость, головокружение, головная боль, тошнота, сухость во рту, запоры, кожный зуд, кишечная колика, повышение пролактина, гинекомастия

Лития карбонат

Litii

carbonatis

Табл. 150 мг

150 мг/сут

300-1200 мг/сут

Дистония,

поздняя дискинезия,

импульсивность

(при синдроме Туретта)

Диспепсия, слабость, тремор, сонливость, жажда, нарушение сердечного ритма, угнетение кроветворения и функции щитовидной железы

Пирацетам

Nootropil

Капе. 400 мг

По 1200 мг 3 раза

8-20 г/сут в 3-4 приема

Миоклония

(синдром Ланса - Адамса)

Возбуждение, нарушение сна, депрессия, диспепсия, снижение веса, аллергические реакции

Piracetam

Табл. 200, 400, 1200 мг

Особенности тактики лечения тех или иных синдро­мов или заболеваний рассмотрены в соответствующих разделах. Но независимо от характера синдрома важ­но всегда помнить, что цель терапии — не устранение экстрапирамидного нарушения любой ценой, а улуч­шение функциональных возможностей больного, его социальной адаптации.

Лечение экстрапирамидных расстройств ботулотоксином

Ботулотоксин — один из самых сильных из ныне из­вестных нейротоксических ядов, продуцирующийся анаэробными палочками ботулизма (Clostridium botuli-пит). Проникая в мышцы, он блокирует нервно-мы­шечную передачу, вызывая паралич как скелетных, так и гладких мышц. C.botulinum синтезирует 8 серо-типов токсина, из которых чаще применяют ботуло­токсин типа А, обладающий наиболее сильным дейст­вием.

Основные показания к применению боту-лотоксина:

  • лицевой гемиспазм;

  • различные формы фокальной дистонии:

  • блефароспазм,

  • спастическая кривошея,

  • спастическая дисфония,

  • оромандибулярная дистония,

  • писчий спазм,

  • дистония стопы,

  • туловищная дистония.

Кроме того, он применяется:

для устранения спастичности при:

  • рассеянном склерозе;

  • инсультах;

детском церебральном параличе;

- травмах головного и спинного мозга;

  • при дистонических и вокальных тиках у больных с синдромом Туретта;

  • при дрожательном гиперкинезе рук и голосовых складок у больных с эссенциальным тремором;

  • при некоторых видах миоклонии и доброкачест­венной миокимии век;

>и синдроме «ригидного человека»;

  • при контрактурах и синкинезиях мимических мышц после невропатии лицевого нерва;

  • при болевых синдромах, связанных с локальным мышечным напряжением:

  • головных болях напряжения,

  • мигренях,

  • миофасциальных болевых синдромах;

при заболеваниях, сопровождающихся гиперак­тивностью гладкой мускулатуры:

  • ахалазии пищевода,

  • диссинергии мочевого пузыря,

  • стойких запорах;

  • при локальном гипергидрозе (токсин вызывает де-нервацию потовых желез);

  • при эндокринной орбитопатии и изъязвлений ро­говицы (для индукции защитного птоза);

  • при некоторых других состояниях.

Внутримышечные или подкожные инъекции боту­лотоксина производят в гиперактивные мышцы с тем, чтобы частично их парализовать. Цель лечения за­ключается в том, чтобы ослабить мышцы в достаточ­ной степени, облегчающей непроизвольные сокраще­ния, но при этом не допустить утраты произвольного контроля.

Действие ботулотоксина проявляется через 24-72 ч. Максимально выраженная мышечная слабость разви­вается через 7-14 дней. Продолжительность эффекта вариабельна — как правило, он начинает ослабевать через 2-6 мес. по мере реиннервации мышцы, в связи

с чем инъекции ботулотоксина приходится повторять от 2 до 4 раз в год.

В настоящее время существует два препарата боту­лотоксина А — ботокс (производитель Allergan, США) и диспорт (производитель Speywood, Великобрита­ния). Оба препарата выпускаются в виде лиофилизи-рованного порошка в стерильных вакуумных флако­нах и требуют особых условий хранения и транспор­тировки.

1 флакон ботокса содержит 100 ЕД ботулотоксина А (1 нг токсина эквивалентен 2,5 ЕД), 1 флакон дис-порта— 500 ЕД ботулотоксина А (1 нг токсин-гем-агглютинового комплекса эквивалентен 40 ЕД). Как показывают данные различных исследований, при клиническом применении 1 ЕД ботокса примерно эк­вивалентна 3-4 ЕД диспорта.

Введение ботулотоксина обычно проводится амбула-торно, в условиях процедурного кабинета. До исполь­зования флаконы должны храниться при температуре ниже -5°С. Непосредственно перед инъекцией во фла­кон с ботулотоксином А добавляют стерильный изото­нический раствор хлорида натрия (применение дис­тиллированной воды не допускается, так как она сни­жает активность препарата и вызывает боль в месте инъекции). Содержимое 1 флакона ботокса растворя­ют в 1 или 2 мл изотонического раствора (5-10 ЕД на 0,1 мл раствора), а содержимое флакона диспорта рас­творяют в 1 или 2,5 мл изотонического раствора (20-50 ЕД на 0,1 мл раствора).

Приготовленный раствор лучше ввести немедленно, но допускается его использование в течение 4 ч при условии хранения в холодильнике. Токсин набирают в шприц с миллилитровыми отметками (обычно ис­пользуют инсулиновые шприцы). Для введения боту­лотоксина в поверхностные мышцы используют полу­дюймовые иглы (12,7 мм), а для введения препарата в глубокие мышцы необходимы более длинные, полу­

торадюймовые (38 мм), иглы. Предполагаемое место инъекции обрабатывается спиртом.

Эффективность лечения в решающей степени зави­сит от правильности выбора места введения и дозы бо­тулотоксина у данного конкретного больного, а для это­го очень важно определить, какие мышцы вовлечены в гиперкинез. Вовлеченные мышцы определяются ви­зуально, пальпаторно или с помощью ЭМГ. Последнюю обычно используют для контроля точности введения иглы в глубокие или мелкие мышцы; для этого приме­няются специальные одноразовые полые инъекцион­ные иглы с изолирующим тефлоновым покрытием.

Доза ботулотоксина зависит от массы и объема мышцы, ее локализации, степени гиперактивности и риска побочных эффектов, которые могут быть связа­ны с ее избыточной слабостью. В целом доза прямо пропорциональна массе и объему мышц и в зависимо­сти от их величины может колебаться от 0,75 ЕД бо-токса или 3 ЕД диспорта (например, при введении в мышцы голосовых связок) до 200-300 ЕД ботокса или 600-1000 ЕД диспорта (при введении в мышцы бедра). В небольшие мышцы проводится одна инъек­ция, в более крупные токсин вводят в 2-3 точки, что­бы облегчить его распространение, при этом лучшие результаты достигаются при более высокой концен­трации препарата и меньшем объеме введения.

При первой инъекции часто вводят относительно небольшую дозу. При последующих инъекциях схема введения может существенно изменяться в зависимо­сти от полученного эффекта и динамики заболевания. Чем выше общая доза, тем обычно более длителен эф­фект. У пожилых лиц начальная доза должна быть более низкой. Общая доза за 1 введение не должна превышать 400 ЕД ботокса или 2000 ЕД диспорта.

Побочные эффекты ботулотоксина обычно имеют локальный характер и ограничены зоной инъ­екции. Чаще всего они связаны с избыточной слабо­стью мышц, в которые произведены инъекции, или

слабостью соседних мышц, в которые проник ботуло-токсин. Эти эффекты обычно проявляются через 1-3 дня после инъекции и проходят в течение несколь­ких дней или недель. Наиболее серьезные побочные эффекты — дисфагия и дыхательные нарушения, воз­никающие при инъекции в область шеи, рта, языка, гортани. Кроме того, иногда больные жалуются на боль в области инъекции, особенно при инъекции в области лица. В месте введения возможны высыпа­ния, но они отмечались также после инъекции плаце­бо и могут быть связаны с реакцией на растворитель, а не на сам токсин. Системные осложнения наблюда­ются редко, обычно в виде кратковременного гриппо-подобного синдрома с лихорадкой, ознобом, общей слабостью, быстрой утомляемостью.

У некоторых больных отмечается резистентность к ботулотоксину, которая может быть первичной, ко­гда эффект отсутствует с самого начала лечения, и вторичной, которая возникает после нескольких ус­пешных инъекций. Первичная резистентность может быть связана с неправильным выбором мышц для инъекций, низкой дозой препарата, развитием кон­трактуры. Вторичная резистентность бывает связана с выработкой антител к ботулотоксину (иммунорези-стентность), она развивается у 1-5 % больных. Анти­тела чаще возникают при начале дистонии в молодом возрасте, более высокой разовой и общей дозе ботуло­токсина, коротких интервалах между введениями (ме­нее 3 мес). В последние годы разрабатываются другие типы ботулотоксина (В и F), которые могут быть эф­фективны у больных, резистентных к токсину типа А.

Противопоказания. В настоящее время абсо­лютные противопоказания к ботулотоксину А не из­вестны. Хотя лишь небольшое количество препарата проникает в кровоток после внутримышечного введе­ния, заболевания нервно-мышечной передачи (миа­стения, синдром Ламберта — Итона) рассматриваются как противопоказания к назначению препарата; в ли­

тературе описаны единичные случаи, когда инъекции проводили больным миастенией без каких-либо серь­езных нежелательных последствий.

Относительными противопоказаниями являются:

  • беременность,

  • лактация,

  • боковой амиотрофический склероз,

  • необходимость одновременного назначения ами-ногликозидов.

Влияние ботулотоксина на плод не изучено, но опи­саны случаи применения ботулотоксина у беремен­ных, которое не привело к каким-либо нежелатель­ным явлениям.