Нейромиотония

Нейромиотония (синдром «броненосца» — болезнь Исаакса) проявляется постоянным напряжением, спазмами или замедленной релаксацией мышц, обу­словленными постоянными разрядами дистальных отделов двигательных волокон. В основе идиопати-ческой формы заболевания, которая проявляется как семейными, так и спорадическими случаями, чаще

возникает на втором-третьем десятилетии жизни и в отсутствие других клинических проявлений, пред­положительно лежит аутоиммунный процесс, направ­ленный против антигенов калиевых каналов преси-наптической мембраны и вызывающий гипервозбуди­мость нервных терминалей.

Вторичная нейромиотония нередко возникает на фоне клинической картины полиневропатии (напри­мер, хронической воспалительной демиелинизирую-щей полирадикулоневропатии, синдрома Гийена — Барре, токсических полиневропатий, наследственных сенсомоторных невропатий). Описаны случаи пара-неопластической природы, связанные с раком легких.

Симптоматика обычно развивается постепенно и включает постоянное мышечное напряжение (ригид­ность), миокимию, фасцикуляции, крампи. Мышеч­ное напряжение и мышечные спазмы усиливаются во время и после произвольного мышечного сокращения. Вовлекаются дистальные и проксимальные мышцы конечностей, мышцы живота, жевательная и мимиче­ская мускулатура. Произвольные движения замедлен­ны, но при повторении они временно становятся более активными, а затем происходит быстрое утомление. В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, мы­шечные спазмы и миокимия сохраняются во время сна. Наблюдается патологическая установка кистей и стоп, на поздних стадиях формируются контрактуры. Сухожильные рефлексы обычно отсутствуют. Нару­шений чувствительности и других неврологических симптомов нет. Течение доброкачественное, непро­грессирующее, с периодами стабилизации и неполной ремиссии.

Лечение. Карбамазепин и дифенин уменьшают мышечное напряжение. Диазепам и другие бензодиа-зепины неэффективны. В резистентных случаях при­меняют плазмаферез, кортикостероиды и другие им-му носупрессоры.

Синдром «беспокойных ног»

Проявляется крайне неприятными, тягостными, но чаще неболевыми ощущениями (зудящими, скребущи­ми, колющими, тупой распирающей тяжестью) в глу­бине голеней, стоп, бедер (а иногда и в руках), которые появляются обычно по вечерам или ночью в покое (ча­ще в положении лежа) и вынуждают больного совер­шать движения конечностями, растирать ноги, вста­вать и ходить. В движении неприятные ощущения уменьшаются или проходят, но стоит больному остано­виться или лечь, как они вновь усиливаются. У значи­тельной части больных возникают также периодиче­ские движения во сне (ночная миоклония), которые иногда проявляются и при пробуждении.

Примерно у половины больных причина синдрома «беспокойных ног» остается неизвестной (идиопатиче­ская форма) — в этом случае часто имеется положи­тельный семейный анамнез, а симптомы появляются на втором — четвертом десятилетии жизни в отсутст­вие каких-либо других неврологических или сомати­ческих расстройств. Иногда проявления синдрома по­являются или усиливаются в пожилом возрасте. При­чиной вторичного синдрома «беспокойных ног» могут быть злоупотребление кофеином, полиневропатии, де­фицит железа, уремия, беременность.

Лечение. В легких случаях достаточно легких се-дативных средств, теплой ножной ванны и легкого ра­зогревающего массажа ног перед сном. В более тяже­лых случаях показаны бензодиазепины (клоназепам, триазолам, темазепам) или препараты леводопы (50-200 мг/сут в комбинации с ингибитором ДДК), кото­рые назначаются перед сном. При применении стан­дартных препаратов леводопы (мадопар, наком) воз­можно рикошетное усиление симптомов в ранние утренние часы, что требует повторного приема стан­дартного или быстродействующего препарата либо на­значения препарата пролонгированного действия (си-немет CR, мадопар HBS). У большинства больных с тя­

желыми формами синдрома эффективны малые дозы агонистов дофаминовых рецепторов (бромокриптин, 2,5-7,5 мг; прамипексол, 0,375-0,75 мг), которые так­же назначаются на ночь. В резистентных случаях мо­гут быть испробованы ГАМКергические средства (бак-лофен, валыгроевая кислота), клони дин (особенно при уремии), амантадин, карбамазепин, Р-блокаторы, тра-мадол и другие опиоидные средства. Антидепрессанты, которые нередко назначают больным, вызывают ухуд­шение состояния — при необходимости можно исполь­зовать лишь тразодон и ингибиторы МАО. Иногда эф­фективны препараты железа, фолиевой кислоты, витамина Е (даже в отсутствие явного их дефицита).