Гемилингвальный спазм

Редкий синдром, характеризующийся непроизволь­ными односторонними сокращениями мышцы языка. Чаще всего он связан со сдавлением экстрамедулляр­ной части подъязычного нерва внутричерепным отде­лом позвоночной артерии. Синдром может развивать­ся остро или постепенно и проявляется сведением языка, нарушением речи (дизартрией), затруднения­ми при глотании. При осмотре выявляются постоян­ные или перемежающиеся спазмы, вовлекающие по­ловину языка. При высовывании язык отклоняется в противоположную сторону. Произвольные движе­ния языка в сторону поражения затруднены, в про­тивоположную сторону — сохранны. При МРТ или магнитно-резонансной ангиографии можно выявить сдавление нерва в зоне отхождения от ствола мозга удлиненной и извитой позвоночной артерией.

Лечение включает применение антиконвульсан-тов (клоназепам, 1-4 мг/сут; карбамазепин, 200-1000 мг/сут), в резистентных случаях — повторные инъекции ботулотоксина.

Синдром «ригидного человека» (синдром Вольтмана — Мерша)

Характеризуется постепенно развивающимся симмет­ричным повышением тонуса мышц (ригидностью), ко­торое сопровождается болезненными мышечными спазмами. Вначале обычно вовлекаются аксиальные мышцы, чаще поясничного отдела, реже шейного от­дела, а затем и мышцы проксимальных отделов ко­нечностей.

Заболевание обычно имеет спорадический характер и, как правило, проявляется на четвертом-пятом деся­

тилетии жизни. Полагают, что в его основе лежит аутоиммунный процесс с образованием антител про­тив тормозных ГАМКергических нейронов спинного мозга. Спазмы возникают спонтанно или под действи­ем провоцирующих факторов (внезапного шума, эмо­циональной реакции, испуга, холода). Они усилива­ются при движении, поэтому у некоторых больных возникает своеобразный страх перед ходьбой без под­держки. Спазмы бывают столь сильными, что способ­ны вызвать переломы. Нередко спазмы сопровожда­ются резкими вегетативными сдвигами. Постепенно походка больных становится все более замедленной; ходьба может прерываться эпизодами застываний, частыми падениями. Затрудняется вставание с посте­ли или кресла. Ригидность и спазмы паравертебраль-ных мышц вызывают фиксированный поясничный лордоз, который может сохраняться при наклоне ту­ловища вперед. Прогрессирующие ригидность и спаз­мы мышц приковывают больного к постели. Других неврологических симптомов обычно не выявляется, но в ряде случаев возможны оживление сухожильных рефлексов и амиотрофии. Миокимия, фасцикуляции, тризм не характерны, но возможна спинальная мио­клония. Интеллект не снижается. Обычно симптома­тика медленно нарастает на протяжении нескольких месяцев или лет, но иногда она стабилизируется на длительное время. Изредка отмечаются длительные спонтанные ремиссии.

При дифференциальной диагностике следует учи­тывать, что быстро нарастающая симптоматика (быст­рее 6-8 нед.), сочетающаяся с лихорадкой, угнетени­ем сознания, глазодвигательными, бульварными и другими стволовыми симптомами, миоклонией, моз­жечковыми симптомами, может быть проявлением прогрессирующего энцефаломиелита. Диагноз синдро­ма «ригидного человека» подтверждают данные элек­тромиографии, выявляющей непрерывную активность двигательных единиц, которая уменьшается или ре­

грессирует при введении диазепама. Выраженные воспалительные изменения в ЦСЖ указывают на эн­цефаломиелит. В небольшой части случаев синдром «ригидного человека» имеет паранеопластический характер и связан со злокачественными новообразова­ниями (например, с раком молочной железы), что делает необходимым тщательный онкологический поиск. У значительной части больных выявляются другие аутоиммунные заболевания (инсулинозависи-мый сахарный диабет, тиреоидит Хашимото, тирео­токсикоз, миастения, пернициозная анемия, витилиго и др.).

Лечение. Эффективны ГАМКергические сред­ства, в том числе бензодиазепины (диазепам, 10-100 мг/сут; клоназепам, 2-10 мг/сут), баклофен (30-100 мг/сут), иногда валытроат натрия (600-2000 мг/сут). Применение антиадренергических средств (тизани-дин, клонидин) дает менее постоянный эффект. В тя­желых случаях эффективно повторное введение в па-распинальные мышцы ботулотоксина А. Иногда при­бегают к интратекальному введению баклофена с по­мощью инфузионной помпы. Важное значение имеет коррекция эндокринных нарушений (сахарного диабе­та, гипотиреоза и т. д.), которая может уменьшать вы­раженность ригидности и спазмов. В ряде случаев стойкий эффект можно получить с помощью плазма-фереза, высоких доз кортикостероидов, повторных курсов в/в иммуноглобулина, иммуносупрессоров (азатиоприн).