Лицевой гемиспазм

Характеризуется пароксизмами непроизвольных кло-нических сокращений мышц, иннервируемых лице­вым нервом. Клонические спазмы могут быть одиноч­ными, возникать сериями или вливаться в постоян­ный тонический спазм, длящийся несколько минут. В перерывах между спазмами лицо остается симмет­ричным или выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. Спазм обычно начи­нается с круговой мышцы глаза и часто имитирует преходящую доброкачественную миокимию век, не­редко отмечающуюся у здоровых лиц при переутомле­нии, стрессе, злоупотреблении кофе, но, в отличие от миокимии, гемиспазм не проходит через несколько дней или недель, а распространяется на среднюю и нижнюю части лица.

Лицевой гемиспазм чаще возникает у лиц среднего возраста и обычно сохраняется в течение всей после­дующей жизни, с годами постепенно усиливаясь. Спонтанные ремиссии наблюдаются исключительно редко. В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, гемиспазм сохраняется во время сна. В большинстве случаев гемиспазм обусловлен сдавлением лицевого нерва в месте его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной (чаще всего ветвью задней ниж­ней мозжечковой артерии), петлей базилярной арте­рии (при ее долихоэктазии), значительно реже — опу­холью, аневризмой, артериовенозной мальформацией. Еще реже гемиспазм обусловлен поражением внутри-стволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе). Иногда гемиспазм возникает как исход ост­рой невропатии или травмы лицевого нерва. Диффе­ренциальный диагноз проводят с лицевой миокимией, эссенциальным блефароспазмом, тиками;, постневри-тической контрактурой после невропатии лицевого нерва. Поскольку гемиспазм может быть обусловлен опухолью мосто-мозжечкового угла или инфильтра-тивным поражением ствола, всем больным показана МРТ или КТ с контрастированием.

Лечение основано на применении антиконвуль-сантов (карбамазепин, дифенин, клоназепам, валь-проевая кислота, габапентин), баклофена. Однако они дают эффект лишь у небольшой части больных. При выявлении причины компрессии лицевого нерва у больных молодого и среднего возраста показано опе­ративное лечение (например, микроваскулярная де­компрессия лицевого нерва). Наиболее эффективный способ лечения — регулярные (2-3 раза в год) инъек­ции ботулотоксина А в мышцы, вовлеченные в гипер­кинез.

Гемимастикаторный спазм

Редко встречающийся синдром, проявляющийся не­произвольными односторонними сокращениями жева­тельных мышц и связанный с поражением двигатель­ной порции тройничного нерва. Причиной может быть сдавление корешка тройничного нерва или его ядра аномальным сосудом, артериовенозной мальфор-мацией, опухолью, что приводит к эктопической гене­рации импульсов в двигательных волокнах, иннерви-рующих жевательные мышцы. Первоначально спаз­мы жевательных мышц развиваются лишь при жева­нии и разговоре, но в последующем могут возникать и спонтанно. Из-за спазмов больным трудно открыть рот, в тяжелых случаях резко затрудняются речь и прием пищи. При осмотре выявляются сокращения височной и жевательной мышц с одной стороны. Для исключения объемного образования в комплекс иссле­дований должны обязательно входить КТ с контрасти­рованием или МРТ.

Лечение антиконвульсантами (клоназепам, кар-бамазепин и др.) редко приводит к улучшению. Метод выбора — повторные инъекции ботулотоксина А.