
- •Классификация, терминология, диагностика, лечение руководство для врачей Издание второе, переработанное и дополненное
- •Часть I. Классификация, краткая клиническая характеристика и принципы лечения основных экстрапирамидных синдромов
- •Часть III. Лекарственные средства, применяемые при лечении экстрапирамидных рас- стройств 199
- •Краткие сведения о физиологии экстрапирамидной системы
- •Патофизиология экстрапирамидных расстройств
- •Принципы классификации экстрапирамидных расстройств
- •Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях
- •Когнитивные нарушения
- •Эмоционально-личностные расстройства
- •Первичный (идиопатический) паркинсонизм: бп и юношеский паркинсонизм.
- •Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях цнс:
- •1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм 1.1. Болезнь Паркинсона
- •8 Настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающегося при бп.
- •Диагностические признаки основных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма
- •1.2. Юношеский (ювенильный) паркинсонизм
- •- Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя и совершает их медленно, с трудом.
- •- Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.
- •- Больной нуждается в посторонней помощи.
- •2. Вторичный паркинсонизм 2.1. Сосудистый паркинсонизм
- •2.2. Постгипоксический паркинсонизм
- •2.3. Лекарственный паркинсонизм
- •2.4. Токсический паркинсонизм
- •2.5. Посттравматический паркинсонизм
- •2.6. Паркинсонизм при гидроцефалии
- •2.7. Постэнцефалитический паркинсонизм
- •2.8. Другие причины вторичного паркинсонизма
- •3. Паркинсонизм при других
- •3.1. Прогрессирующий надъядерный паралич
- •3.2. Мультисистемная атрофия
- •3.3. Кортикобазальная дегенерация
- •3.4. Болезнь диффузных телец Леви
- •Первоначально развивается паркинсонизм, на фоне которого появляются и быстро нарастают
- •3.5. Болезнь Альцгеймера
- •3.6. Лобно-височная деменция
- •3.7. Прогрессирующий подкорковый глиоз
- •3.8. Паллидопонтонигральная дегенерация
- •3.9. Паркинсонизм-деменция-бас
- •3.10. Гемипаркинсонизм-гемиатрофия
- •3.11. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
- •3.12. Болезнь Гентингтона
- •3.13. Спиноцеребеллярные дегенерации
- •3.14. Синдром паркинсонизм — дистония
- •3.15. Семейный паркинсонизм, сочетающийся с пирамидным синдромом (паллидопирамидный синдром)
- •3.16. Болезнь Галлервордена — Шпатца
- •3.17. Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев
- •3.18. Наследственные метаболические заболевания цнс
- •3.19. Другие наследственные дегенеративные заболевания цнс
- •Эссенциальный тремор
- •11. Первичная генерализованная дистония
- •1.2. Фокальные и сегментарные дистонии
- •1.2.1. Краниальная дистония
- •1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм
- •1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония
- •1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)
- •1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •1.2.4. Дистония конечностей
- •1.2.5. Дистония туловища
- •1.3. Дистония-плюс
- •1.3.1. Дистония (дистония-паркинсонизм), чувствительная к l-дофа (дофа-зависимая дистония)
- •1.3.2. Дистония-паркинсонизм с быстрым началом
- •1.3.4. Миоклоническая дистония
- •2. Вторичная (симптоматическая) дистония
- •3. Дистония при других
- •3.1. Спорадические дегенеративные заболевания
- •3.2. Наследственные дегенеративные заболевания
- •3.3. Наследственные
- •Первичная хорея (например, болезнь Гентингтона и наследственная доброкачественная хорея);
- •Вторичная (симптоматическая) хорея (например, при ревматизме, энцефалите, цереброваскулярных заболеваниях и др.);
- •Хорея при других дегенеративных заболеваниях цнс: • наследственных:
- •- Митохондриальные энцефаломиопатии;
- •4) Пароксизмальный хореоатетоз (см. «Пароксизмаль-ные дискинезии»).
- •1. Первичная хорея
- •1.1. Болезнь Гентингтона
- •1.2. Сенильная хорея
- •1.3. Доброкачественная
- •2. Вторичные формы хореи
- •2.1. Малая хорея (хорея Сиденгама)
- •2.2. Хорея беременных
- •2.3. Хорея, вызванная оральными контрацептивами
- •2.4. Хорея при системной красной волчанке
- •2.5. Лекарственная хорея
- •2.6. Сосудистая хорея
- •2.7. Хорея при полицитемии
- •2.8. Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация
- •2.9. Другие варианты вторичной хореи
- •3. Хорея при других
- •3.1. Нейроакантоцитоз
- •3.2. Дентато-рубро-паллидо-люисова дегенерация
- •3.3. Синдром Леша — Найхана
- •Баллизм
- •Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
- •Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия
- •Промежуточная пароксизмальная дискинезия
- •Доброкачественная пароксизмальная дистония раннего детского возраста
- •Лечение. Эффективной терапии не существует.
- •1. Первичная миоклония
- •1.1. Эссенциальная миоклония
- •1.2. Ретикулярная рефлекторная миоклония
- •2. Вторичная миоклония
- •2.1. Вторичная генерализованная миоклония
- •2.2. Вторичная фокальная (сегментарная) миоклония
- •2.2.1. Спинальная миоклония
- •2.2.2. Проприоспинальная миоклония
- •3. Миоклония при других
- •4. Эпилептическая миоклония
- •4.1. Первичная генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.1.1. Юношеская миоклоническая эпилепсия
- •4.2.2. Симптоматическая генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.2.3. Epilepsia partialis continua (постоянная
- •4.2.5. Миоклоническая энцефалопатия Хашимото
- •1.1. Синдром (болезнь) Жоржа Жиль де ля Туретта
- •2. Симптоматические тики
- •3. Тики при других дегенеративных заболеваниях цнс
- •Часть I Лечение
- •2. Вторичная гиперэкплексия
- •3. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии
- •Стереотипии
- •Физиологические стереотипии
- •Патологические стереотипии
- •Лекарственный паркинсонизм
- •Лекарственная дистония
- •Лекарственная акатизия
- •Поздняя дискинезия
- •Злокачественный нейролептический синдром
- •Серотониновый синдром
- •Лицевой гемиспазм
- •Гемимастикаторный спазм
- •Гемилингвальный спазм
- •Нейромиотония
- •Синдром «беспокойных ног»
- •Периодические движения конечностей во сне
- •«Болезненные ноги — движущиеся пальцы»
- •Дискинезия культи
- •«Танец живота»
- •Первичных форм, когда данный синдром представляет собой ядро клинической картины заболевания и является результатом первичного поражения экстрапирамидной системы;
- •Вторичных форм, когда экстрапирамидный синдром возникает в результате иного (сосудистого, травматического, токсического, метаболического и т. Д.) поражения цнс;
- •Экстрапирамидных синдромов в составе мулъ-тисистемного дегенеративного поражения цнс.
- •Формулирование диагноза основных экстрапирамидных заболеваний и его кодирование в соответствии с мкб-10
- •Блефароспазм
- •Цервикальная дистония
- •Оромандибулярная дистония
- •Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •Дистония конечностей
- •Лицевой гемиспазм
Патологические стереотипии
Возникают при поражениях головного мозга в контексте других психических и неврологических расстройств и обычно имеют более стойкий, ритмичный, однообразный характер. Они представляют собой отдельный синдром, который имеет различную этиологию. Причиной патологических стереотипии могут быть органические заболевания ЦНС, вызывающие умственную отсталость, аутизм, синдром Ретта, врожденная слепота и глухота, нейроакантоцитоз, синдром Леша — Найхана, шизофрения, обсессивно-компуль-сивный синдром, синдром Туретта, применение психостимуляторов и некоторых других лекарственных средств (например, препаратов леводопы), поздняя дискинезия, акатизия, синдром «беспокойных ног», истерия, лобно-височная деменция, очаговые поражения головного мозга (при инсультах, опухолях и др.), гепатолентикулярная дегенерация. К стереотипиям близки:
эхопраксия (повторение только что увиденных движений);
аутоагрессивные действия, в процессе которых больной может наносить себе самоповреждения (например, может бить головой об стенку, наносить по себе удары, кусать ногти и губы, расчесывать до крови кожные покровы, с силой надавливать на глаза).
Аутоагрессивные действия особенно часто наблюдаются у больных с умственной отсталостью, аутизмом и некоторыми другими заболеваниями.
Лечение
Лекарственные средства назначают лишь в том случае, когда стереотипии препятствуют повседневной активности больных, их обучению и социализации. В относительно легких случаях возможно применение седативных средств, бензодиазепинов (диазепам, кло
назепам, лоразепам), баклофена, симпатолитиков (тетрабеназин, резерпин). Нейролептики (сульпирид, тиаприд, галоперидол и др.) обычно используются лишь как последний ресурс из-за риска поздней дискинезии, акатизии и усугубления когнитивных нарушений. В резистентных случаях прибегают к препаратам лития. При аутоагрессивном поведении нейролептики действуют менее избирательно и проявляют свой эффект лишь в больших дозах, часто оказывающих неприемлемый седативный эффект. В этом случае их эффект могут усилить селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (например, флуоксетин) и антагонисты опиатов (например, налтрексон).
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Лекарственные экстрапирамидные расстройства вызываются лекарственными средствами, которые нарушают баланс нейротрансмиттеров и изменяют, главным образом, активность дофаминергических систем и функциональное состояние дофаминовых рецепторов. Препараты, снижающие кругооборот дофамина в синапсах (метилдофа), действующие как антагонисты (блокаторы) дофаминовых рецепторов (нейролептики, метоклопрамид) или снижающие чувствительность постсинаптической мембраны к дофамину (препараты лития), а также центральные симпатолитики, истощающие запасы дофамина в нервных терминалях (например, препараты раувольфии), вызывают появление или усиление признаков паркинсонизма. Развитию паркинсонизма могут способствовать и серотонинерги-ческие средства (например, флуоксетин), тормозящие активность дофаминергических нейронов черной субстанции, особенно если их применяют в комбинации с нейролептиками. В некоторых случаях действие бло-каторов дофаминовых рецепторов проявляется парадоксальной реакцией в виде фокальных и генерализованных дистонии и дискинезии.
Препараты, вызывающие повышение функциональной активности дофаминергической системы — препараты леводопы и агонисты дофамина (бромокрип-тин, лизурид, перголид и другие), — тоже нередко приводят к появлению лекарственных дискинезий (см. «Паркинсонизм»).
Психостимуляторы и антидепрессанты, влияющие на норадренергическую, серотонинергическую и дофа-минергическую передачу, могут вызывать акатизию, хорею, дистонию, тики.