Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях

Поражения базальных ганглиев вызывают не только двигательные нарушения, но и нейропсихологические расстройства, которые можно условно разделить на две основные группы:

• когнитивные,

• эмоционально-личностные.

Часто они бывают связаны с нарушением функцио­нирования .трех, фронтостриарных нейронных кругов, которые следуют параллельно моторному кругу, но берут начало от других отделов лобной коры и обеспе­чивают регуляцию различных аспектов психической деятельности:

дорсолатеральный префронтальный {дорсальный когни­тивный) круг начинается и заканчивается в конвек-ситальном отделе лобной коры кпереди от премотор-ной коры, замыкаясь через головку хвостатого ядра. Он участвует в реализации сложных когнитивных функций, требующих напряженного внимания и по­следовательного переключения нескольких про­грамм;

латеральный орбитофронтальный {вентральный когни­тивный) круг начинается и заканчивается в базаль­ных отделах коры лобной доли, тоже замыкаясь че­рез хвостатое ядро; он участвует в социально-детер­минированной регуляции поведения, обеспечивая, в частности, торможение неадекватных в данной си­туации реакций. При его дисфункции возникают импульсивность, расторможенность, синдром навяз­чивых состояний;

медиальный фронтальный {лимбический) круг начинает­ся и заканчивается в передней поясной извилине, замыкаясь через вентральную часть стриатума; он тесно связан с лимбическими структурами и обеспе­чивает эмоциональную и мотивационную регуля­цию поведения; при его поражении возникают ас­

понтанность, эмоциональное безразличие, апатико-абулический синдром.

Когнитивные нарушения

Могут быть представлены нарушением памяти, внима­ния, ориентации, зрительно-пространственных функ­ций, речи, гнозиса, праксиса, мышления и т. д. Когни­тивные нарушения при экстрапирамидных заболева­ниях образуют единый спектр, который простирается от легких нарушений, не сопровождающихся сниже­нием интеллекта, до деменции. В самом общем виде деменцию определяют как множественное нарушение когнитивных функций, возникающее в отсутствие ост­рого нарушения сознания (например, помрачения или спутанности) и приводящее к социальной дезадапта­ции. По степени тяжести выделяют: легкую деменцию (больной практически не нуждается в посторонней по­мощи и способен сам обслуживать себя); деменцию средней тяжести (больной нуждается в ограниченной ежедневной помощи); тяжелую деменцию (больной не способен сам обслуживать себя и нуждается в постоян­ном уходе).

Поскольку экстрапирамидные заболевания часто не ограничиваются поражением только базальных ганг­лиев, когнитивные нарушения могут быть обусловле­ны дисфункцией как фронтостриарных кругов (преж­де всего дорсолатерального префронтального круга), так и других отделов мозга. В связи с этим в спектре когнитивных Нарушений условно выделяют три со­стояния, отличающиеся не⁴ только количественно, но и качественно:

Брадифрения (замедленность психической деятельно­сти), не сопровождающаяся дезорганизацией психи­ческих процессов и снижением интеллекта. Бради­френия без снижения интеллекта, нередко в сочета­нии с депрессией, часто наблюдается при болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии, особенно на ранней стадии процесса.

Подкорковая (подкорково-лобная) деменция — нейро-психологический синдром, в основе которого лежат преимущественно регуляторные расстройства (нару­шения внимания, программирования и контроля деятельности), связанные с нарушением функцио­нирования дорсолатерального фронтостриарного круга и вторичной дисфункцией лобных долей. Ког­нитивные нарушения в этом случае нередко сопро­вождаются эмоционально-личностными расстрой­ствами (см. ниже). Дефектность внутренней органи­зации когнитивных процессов затрудняет актуали­зацию необходимых знаний и навыков, вызывает уплощение мышления, затруднения при принятии решения, тенденцию к персеверации, зрительно-пространственные нарушения и может приводить к снижению интеллекта, которое поначалу не ска­зывается в условиях повседневной деятельности, а при нейропсихологическом тестировании может быть компенсировано за счет внешней организации когнитивной деятельности (например, с помощью привлечения внимания или подсказок). На этом эта­пе степень когнитивных нарушений не соответству­ет общепринятым критериям деменции. Но по мере прогрессирования заболевания возможности ком­пенсации истощаются, что в конечном итоге может приводить к дезорганизации поведения, социальной и бытовой дезадаптации, то есть к развитию демен­ции. Однако остается неясным, возможно ли разви­тие деменции при чисто подкорковом поражении, или оно требует дополнительного повреждения ко­ры или иных структур за пределами фронтостриар-ной системы. В пользу второго предположения сви­детельствует обнаружение у больных с прогресси­рующим надъядерным параличом, болезнью Ген-тингтона или болезнью Паркинсона (для которых подкорковая деменция особенно характерна) пато-морфологических изменений в коре и лимбических структурах, а также выявление при нейропсихоло­

гическом исследовании, особенно на поздней стадии процесса, признаков дисфункции не только лобных, но и других отделов коры.

Корковая деменция — нейропсихологический синдром, возникающий при поражении коры (главным обра­зом ее височно-теменных и лимбических отделов), а также некоторых подкорковых образований, на­пример базального ядра Мейнерта — основного источника холинергической иннервации коры. Кор­ковая деменция характеризуется первичным рас­стройством памяти с нарушением запоминания и консолидации ее следов, расстройством операцио­нальных когнитивных функций (например, наруше­ния праксиса, речи, гнозиса, счета). Корковая демен­ция обычно приводит к более выраженному сниже­нию интеллекта и в типичной форме наблюдается при болезни Альцгеймера. При экстрапирамидных заболеваниях признаки корковой деменции обычно проявляются на фоне уже развившегося подкорково-лобного когнитивного дефекта (одно из исключений составляет болезнь диффузных телец Леви, при кото­рой нарушения памяти и операциональных когни­тивных функций могут возникать на сравнительно ранней стадии заболевания).

Особой формой корковой деменции является лобно-височная деменция — синдром, характерный для целой группы нейродегенеративных заболеваний, вовлекаю­щих преимущественно кору лобных и передних отде­лов височных долей (например, болезни Пика). Для лобно-височной деменции свойственно, в первую оче­редь, нарушение регуляции поведения — больные ста­новятся апатичными, аспонтанными, иногда растор­моженными и импульсивными, неопрятными, у них снижается критика, появляются стереотипии, персе­верации, навязчивые манипуляции с окружающими предметами, гипероральное поведение, выражающее­ся в прожорливости, непрерывном курении, стрем л е­

нии засунуть тот или иной предмет в рот. Изменению поведения сопутствуют речевые расстройства — дина­мическая афазия со снижением речевой активности, оскудением речи, стереотипией, эхолалией, персевера­циями — с исходом в мутизм. В то же время наруше­ния праксиса и гнозиса не характерны, а нарушения памяти возникают сравнительно поздно.

Выделение корковой и подкорковой форм деменции в середине 1970-х годов было весьма важным шагом вперед, указавшим на гетерогенность деменции как клинического синдрома и возможность ее развития не только при диффузном поражении мозга, но и при во­влечении его отдельных систем. Но в настоящее время стала очевидной условность оппозиции корковой и подкорковой деменции; скорее можно говорить о раз­личном соотношении когнитивных нарушений, свя­занных с дисфункцией определенных нейроанатоми-ческих структур (например, височнолимбических, фронтостриарных и др.) или нейромедиаторных сис­тем (холинергических, дофаминергических, серотони-нергических, норадренергических) — при том или ином заболевании, которое зависит от преимущест­венной локализации патологического процесса и мо­жет меняться по мере его прогрессирования.