4.2.2. Симптоматическая генерализованная миоклоническая эпилепсия

Может развиваться при энцефалите, травмати­ческом, сосудистом, токсическом или метаболическом поражении головного мозга. Миоклонические припад­ки могут быть одним из проявлений синдрома Лен-нокса — Гасто, при котором они сочетаются с акси­

альными тоническими припадками, атоническими припадками, атипичными абсансами и некоторыми другими типами припадков.

4.2.3. Epilepsia partialis continua (постоянная

парциальная, или кожевниковская эпилепсия)

Представляет собой вариант фокальной корко­вой миоклонии. Обычно вовлекает дистальный отдел руки и лицо. Интенсивность и локализация мышеч­ных подергиваний могут меняться. Мышечные подер­гивания сопровождаются разрядами на ЭЭГ и могут провоцироваться движениями и сенсорными стимула­ми. Иногда происходит вторичная генерализация с развитием тонико-клонического припадка.

Кожевниковская эпилепсия может иметь различ­ную этиологию. У детей причиной epilepsia partialis continua может быть хронический прогрессирующий фокальный энцефалит неясной этиологии (синдром Расмуссена). Заболевание возникает в возрасте до 10 лет, часто спустя 1-6 мес. после неспецифической инфекции, проявляясь поначалу генерализованными тонико-клоническими припадками, к которым при­соединяются парциальные припадки, нарастающая очаговая симптоматика (гемипарез, гемианопсия, афазия), психические расстройства. КТ и МРТ выяв­ляют асимметричную корковую атрофию. У части больных выявляются аутоантитела к антигенам глу-таматных рецепторов. В ряде случаев эффективны кортикостероиды, плазмаферез или в/в введение им­муноглобулина. Причиной epilepsia partialis continua могут быть также очаговые поражения мозга при че­репно-мозговой травме, инсульте, энцефалите, абсцес­се, опухоли, артериовенозной мальформации, наруше­ния миграции нейронов в процессе развития мозга.

При некетотической гипергликемии (гиперосмоляр-ном состоянии) у больных сахарным диабетом может возникать длительная серия локальных миоклониче-ских подергиваний, напоминающих кожевниковскую эпилепсию. Фокальный характер гиперкинезов у та­

ких больных, по-видимому, обусловлен сформировав­шимся прежде очаговым поражением мозга. Иногда это состояние бывает первым проявлением сахарного диабета. Миоклония в этом случае не поддается лече­нию антиэпилептическими средствами, но проходит после коррекции гипергликемии.

4.2.5. Миоклоническая энцефалопатия Хашимото

Возникает подостро на фоне аутоиммунного ти-реоидита и проявляется миоклонией и сложными парциальными припадками, нарастающей спутанно­стью сознания, апатией, акинетико-ригидным синдро­мом. Антиконвульсанты могут парадоксально усилить гиперкинез, тогда как назначение стероидов приводит к быстрому улучшению.

При вторичной миоклонии важное значение имеет ле­чение основного заболевания (в частности, коррекция метаболических расстройств).

При корковых и стволовых миоклониях наиболее эф­фективны бензодиазепины (клоназепам в дозе 2-15 мг/сут) и препараты вальпроевой кислоты (депа-кин в дозе 300-1200 мг/сут, иногда до 4500 мг/сут), которые применяют отдельно или в комбинации. Препарат выбора — клоназепам, но при назначении его в высоких дозах часто возникают побочные эф­фекты (сонливость, атаксия), что ограничивает при­менение данного препарата.

При корковых миоклониях применяют также большие дозы пирацетама (9-24 г/сут), карбамазепин (фин-лепсин), примидон (гексамидин), 250-1000 мг/сут, ламотригин (ламиктал), ацетазоламид (диакарб), оксибутират натрия.

Корковая кинетическая миоклония (например, постги-поксическая миоклония) особенно трудно поддается лечению и часто требует комбинации нескольких

Лечение

препаратов (например, клоназепама, вальпроевой кислоты, пирацетама и гексамидина).

У части больных с постгипоксической миоклонией эф­фективны комбинация L-5-гидрокситриптофана (400-2000 мг/сут) и карбидопы (100-200 мг/сут), селективные ингибиторы обратного захвата серото-нина (например, флуоксетин в дозе 10-20 мг/сут), леветирацетам.

При подкорковой миоклонии (в том числе при эссенци-альной) могут быть эффективны клоназепам, холи-нолитики, препараты, истощающие запасы дофами­на (резерпин), Р-блокаторы (пропранолол), селектив­ные ингибитры обратного захвата серотонина.

При прогрессирующей миоклонической эпилепсии фени-тоин (дифенин) может спровоцировать ухудшение состояния.

При прогрессирующей миоклонической атаксии иногда эффективен ацетазоламид.

При спинальной миоклонии могут быть полезными кло­назепам, карбамазепин или тетрабеназин. Выражен­ность астериксиса может уменьшаться при приеме этосуксимида.

ТИКИ

Тики представляют собой непроизвольные повторяю­щиеся быстрые отрывистые неритмичные стереотип­ные движения, которые одномоментно вовлекают от­дельные мышцы, группу мышц или часть тела и на­поминают фрагменты нормальных целенаправленных движений.

Тики иногда относят к полупроизвольным гипер-кинезам, так как, с одной стороны, больной может на короткое время их задержать (обычно ценой быстро нарастающего внутреннего напряжения), а с другой стороны, тики могут возникать вследствие непреодо­лимой потребности совершить движение, которая

овладевает больным и ясно им осознается. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики со­храняются во сне.

Классификация

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сен­сорные тики, каждые из которых делятся на простые и сложные.

К простым моторным тикам относят моргание, за­жмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др.

К сложным моторным тикам — подпрыгивание, бие­ние себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жес­тов) и др.

Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленны­ми и стойкими (дистоническими). Например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистони-ческим — зажмуривание (блефароспазм), окулогир-ные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц.

Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист и т. д.

Сложные вокальные тики включают эхолалию (повто­рение чужих слов), копролалию (произнесение не­пристойных слов), палилалию (повторение произне­сенных самим больным слов или звуков).

Сенсорные тики представляют собой кратковремен­ные, но весьма неприятные ощущения, императив­но вынуждающие больного совершить движение. Они могут ощущаться в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вы­нуждать больного совершать движение именно в этом регионе или произнести звук, либо иметь не ло­кализованный глубинный характер.

# По распространенности тики могут быть:

• локальными (чаще в области лица, шеи, плечево­го пояса);

• множественными (мультифокальными);

• генерализованными.

* По этиологическому признаку выделяют:

1. Первичные тики, которые в подавляющем боль­шинстве случаев проявляются в детском или под­ростковом возрасте в отсутствие признаков другого заболевания.

2. Вторичные тики, которые могут быть результатом побочного действия лекарственных препаратов, че­репно-мозговой травмы, энцефалита, цереброваску-лярного заболевания, отравления угарным газом, перинатальной церебральной патологии и других заболеваний;

3. Тики при других дегенеративных заболеваниях ЦНС, обычно возникающие на фоне других невро­логических синдромов.

4. Тики при психических заболеваниях (аутизме, ши­зофрении).

Основные клинические формы

1. Первичные тики

Первичные тики подразделяют на:

• транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года);

• хронические моторные и/или вокальные тики (со­храняющиеся без длительных ремиссий более 1 года);

• синдром Туретта, представляющий собой сочета­ние хронических моторных и вокальных тиков (не обязательно в одно и то же время).

Есть основания полагать, что хронические мотор­ные и вокальные тики и синдром Туретта, а возмож­

но, и транзиторные тики могут быть проявлением од­ного и того же генетического дефекта, наследующего­ся по аутосомно-доминантному типу.

Первичные тики обычно начинаются в детском и подростковом возрасте, исключительно редко — у взрослых или пожилых лиц (сенильные тики).