- •Классификация, терминология, диагностика, лечение руководство для врачей Издание второе, переработанное и дополненное
- •Часть I. Классификация, краткая клиническая характеристика и принципы лечения основных экстрапирамидных синдромов
- •Часть III. Лекарственные средства, применяемые при лечении экстрапирамидных рас- стройств 199
- •Краткие сведения о физиологии экстрапирамидной системы
- •Патофизиология экстрапирамидных расстройств
- •Принципы классификации экстрапирамидных расстройств
- •Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях
- •Когнитивные нарушения
- •Эмоционально-личностные расстройства
- •Первичный (идиопатический) паркинсонизм: бп и юношеский паркинсонизм.
- •Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях цнс:
- •1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм 1.1. Болезнь Паркинсона
- •8 Настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающегося при бп.
- •Диагностические признаки основных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма
- •1.2. Юношеский (ювенильный) паркинсонизм
- •- Двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя и совершает их медленно, с трудом.
- •- Больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки.
- •- Больной нуждается в посторонней помощи.
- •2. Вторичный паркинсонизм 2.1. Сосудистый паркинсонизм
- •2.2. Постгипоксический паркинсонизм
- •2.3. Лекарственный паркинсонизм
- •2.4. Токсический паркинсонизм
- •2.5. Посттравматический паркинсонизм
- •2.6. Паркинсонизм при гидроцефалии
- •2.7. Постэнцефалитический паркинсонизм
- •2.8. Другие причины вторичного паркинсонизма
- •3. Паркинсонизм при других
- •3.1. Прогрессирующий надъядерный паралич
- •3.2. Мультисистемная атрофия
- •3.3. Кортикобазальная дегенерация
- •3.4. Болезнь диффузных телец Леви
- •Первоначально развивается паркинсонизм, на фоне которого появляются и быстро нарастают
- •3.5. Болезнь Альцгеймера
- •3.6. Лобно-височная деменция
- •3.7. Прогрессирующий подкорковый глиоз
- •3.8. Паллидопонтонигральная дегенерация
- •3.9. Паркинсонизм-деменция-бас
- •3.10. Гемипаркинсонизм-гемиатрофия
- •3.11. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
- •3.12. Болезнь Гентингтона
- •3.13. Спиноцеребеллярные дегенерации
- •3.14. Синдром паркинсонизм — дистония
- •3.15. Семейный паркинсонизм, сочетающийся с пирамидным синдромом (паллидопирамидный синдром)
- •3.16. Болезнь Галлервордена — Шпатца
- •3.17. Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев
- •3.18. Наследственные метаболические заболевания цнс
- •3.19. Другие наследственные дегенеративные заболевания цнс
- •Эссенциальный тремор
- •11. Первичная генерализованная дистония
- •1.2. Фокальные и сегментарные дистонии
- •1.2.1. Краниальная дистония
- •1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм
- •1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония
- •1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)
- •1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •1.2.4. Дистония конечностей
- •1.2.5. Дистония туловища
- •1.3. Дистония-плюс
- •1.3.1. Дистония (дистония-паркинсонизм), чувствительная к l-дофа (дофа-зависимая дистония)
- •1.3.2. Дистония-паркинсонизм с быстрым началом
- •1.3.4. Миоклоническая дистония
- •2. Вторичная (симптоматическая) дистония
- •3. Дистония при других
- •3.1. Спорадические дегенеративные заболевания
- •3.2. Наследственные дегенеративные заболевания
- •3.3. Наследственные
- •Первичная хорея (например, болезнь Гентингтона и наследственная доброкачественная хорея);
- •Вторичная (симптоматическая) хорея (например, при ревматизме, энцефалите, цереброваскулярных заболеваниях и др.);
- •Хорея при других дегенеративных заболеваниях цнс: • наследственных:
- •- Митохондриальные энцефаломиопатии;
- •4) Пароксизмальный хореоатетоз (см. «Пароксизмаль-ные дискинезии»).
- •1. Первичная хорея
- •1.1. Болезнь Гентингтона
- •1.2. Сенильная хорея
- •1.3. Доброкачественная
- •2. Вторичные формы хореи
- •2.1. Малая хорея (хорея Сиденгама)
- •2.2. Хорея беременных
- •2.3. Хорея, вызванная оральными контрацептивами
- •2.4. Хорея при системной красной волчанке
- •2.5. Лекарственная хорея
- •2.6. Сосудистая хорея
- •2.7. Хорея при полицитемии
- •2.8. Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация
- •2.9. Другие варианты вторичной хореи
- •3. Хорея при других
- •3.1. Нейроакантоцитоз
- •3.2. Дентато-рубро-паллидо-люисова дегенерация
- •3.3. Синдром Леша — Найхана
- •Баллизм
- •Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
- •Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия
- •Промежуточная пароксизмальная дискинезия
- •Доброкачественная пароксизмальная дистония раннего детского возраста
- •Лечение. Эффективной терапии не существует.
- •1. Первичная миоклония
- •1.1. Эссенциальная миоклония
- •1.2. Ретикулярная рефлекторная миоклония
- •2. Вторичная миоклония
- •2.1. Вторичная генерализованная миоклония
- •2.2. Вторичная фокальная (сегментарная) миоклония
- •2.2.1. Спинальная миоклония
- •2.2.2. Проприоспинальная миоклония
- •3. Миоклония при других
- •4. Эпилептическая миоклония
- •4.1. Первичная генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.1.1. Юношеская миоклоническая эпилепсия
- •4.2.2. Симптоматическая генерализованная миоклоническая эпилепсия
- •4.2.3. Epilepsia partialis continua (постоянная
- •4.2.5. Миоклоническая энцефалопатия Хашимото
- •1.1. Синдром (болезнь) Жоржа Жиль де ля Туретта
- •2. Симптоматические тики
- •3. Тики при других дегенеративных заболеваниях цнс
- •Часть I Лечение
- •2. Вторичная гиперэкплексия
- •3. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии
- •Стереотипии
- •Физиологические стереотипии
- •Патологические стереотипии
- •Лекарственный паркинсонизм
- •Лекарственная дистония
- •Лекарственная акатизия
- •Поздняя дискинезия
- •Злокачественный нейролептический синдром
- •Серотониновый синдром
- •Лицевой гемиспазм
- •Гемимастикаторный спазм
- •Гемилингвальный спазм
- •Нейромиотония
- •Синдром «беспокойных ног»
- •Периодические движения конечностей во сне
- •«Болезненные ноги — движущиеся пальцы»
- •Дискинезия культи
- •«Танец живота»
- •Первичных форм, когда данный синдром представляет собой ядро клинической картины заболевания и является результатом первичного поражения экстрапирамидной системы;
- •Вторичных форм, когда экстрапирамидный синдром возникает в результате иного (сосудистого, травматического, токсического, метаболического и т. Д.) поражения цнс;
- •Экстрапирамидных синдромов в составе мулъ-тисистемного дегенеративного поражения цнс.
- •Формулирование диагноза основных экстрапирамидных заболеваний и его кодирование в соответствии с мкб-10
- •Блефароспазм
- •Цервикальная дистония
- •Оромандибулярная дистония
- •Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
- •Дистония конечностей
- •Лицевой гемиспазм
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия (паро-ксизмальный кинезиогенный хореоатетоз, семейный пароксизмальный дистонический хореоатетоз, интен-ционная судорога Рюльфа) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Проявляется короткими (секунды, минуты) пароксизмами гиперкинезов в виде дистонического спазма, хореоатетоза, реже — баллизма. Описаны и болеее длительные приступы, продолжающиеся более 5 мин. Пароксизмы возникают при определенных (или любых) произвольных движениях, физической нагрузке, эмоциональном стрессе. Особенно часто они возникают после пребывания в состоянии покоя. Гиперкинез начинается в мышцах руки или ноги, с которых начинается движение, затем он быстро захватывает мышцы всей половины тела, включая лицо, а иногда и другую сторону тела. Сознание сохранено. Иногда гиперкинезу предшествует сенсорная аура. После каждого эпизода возникает рефрактерный период, продолжающийся несколько минут. Идиопатический гиперкинез обычно проявляется в детском или подростковом возрасте (5-15 лет), чаще у мальчиков; в половине случаев носит семейный характер. Спорадические случаи могут проявляться позднее. Частота приступов увеличивается в пубертатном периоде иногда до 100/сут, а затем постепенно уменьшается. Гиперкинез характеризуется истощаемостью: после окончания пароксизма в течение определенного периода (рефрактерный период) ни волнения, ни физическая нагрузка не могут вызвать гиперкинез. В нескольких семейных
случаях выявлены мутации в перицентромерной области 16-й хромосомы, а также на ее длинном плече.
Симптоматические случаи обусловлены рассеянным склерозом, детским церебральным параличом, гипо-паратиреозом, черепно-мозговой травмой, сосудистым поражением таламуса или базальных ганглиев, неке-тотической гипергликемией. Аналогичный гиперкинез описан при прогрессирующем надъядерном параличе, лечении метилпреднизолоном, поражении шейного отдела спинного мозга.
Лечение. В большинстве случаев исключительно эффективны малые дозы карбамазепина (50-200 мг/сут), которые могут привести к полному регрессу пароксизмов. Больные вынуждены принимать карбамазепин на протяжении многих лет: попытка прекратить прием препарата или снизить его дозу часто приводит к возобновлению приступов. При неэффективности или непереносимости карбамазепина могут быть использованы дифенин, вальпроевая кислота, фенобарбитал, клоназепам, габапентин, ламотригин, ацетазоламид (диакарб), холинолитики, препараты леводопы.
Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия
Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия (паро-ксизмальный некинезиогенный дистонический хорео-атетоз) проявляется хореодистоническими пароксизмами, продолжающимися от нескольких минут до нескольких часов, иногда до 1-2 сут. Частота приступов — от нескольких раз в месяц до 2-3 раз в день. Приступы не провоцируются движением, но могут индуцироваться утомлением, стрессом, приемом алкоголя, кофеином. Приступ обрывается во время сна. Чаще страдают мужчины. Семейные случаи, как правило, начинаются в детском возрасте, спорадические — иногда на втором-третьем десятилетии жизни. В части семейных случаев ген заболевания идентифицирован на длинном плече 2-й хромосомы (DYT 8). В некото
рых семьях дискинезия сочетается с атаксией, мио-кимией, крампи или спастичностью. В последнем случае установлен генетический дефект на коротком плече 1-й хромосомы (DYT 9).
Симптоматические случаи связаны с рассеянным склерозом, транзиторными ишемическими атаками, энцефалитом, опухолью, перинатальной гипоксией, кальцификацией базальных ганглиев, гипопаратирео-зом, тиреотоксикозом, гипогликемией или некетоти-ческой гипергликемией, черепно-мозговой травмой, поражением шейного отдела спинного мозга. Бывает сложен дифференциальный диагноз с истерией.
Лечение. Антиконвульсанты неэффективны, но некоторого успеха иногда удается добиться с помощью бензодиазепинов (клоназепам, оксазепам), аце-тазоламида (диакарб), холинолитиков, малых доз нейролептиков. У части больных хороший эффект дают препараты леводопы.