Баллизм

Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми (баллистическими) непроизвольными движениями ко­нечностей, вовлекающими преимущественно их про­ксимальные отделы и нередко имеющими ротаторный характер. По двигательному рисунку баллизм близок

к хорее, иногда он рассматривается как ее вариант. Гиперкинез чаще всего вовлекает лишь одну половину тела (гемибаллизм), реже — обе ноги (парабаллизм), но может быть и генерализованным (бибаллизм). Бо­лее чем у 50% больных вовлекается лицо, у части больных — аксиальная мускулатура. Гемибаллизм обычно связан с ишемическим или геморрагическим повреждением контралатерального субталамического ядра, реже — непосредственно связанных с ним струк­тур моторного круга (см. рис. 2). У части больных, по­мимо гиперкинеза, выявляются симптомы поражения глазодвигательного нерва, контралатеральный гемипа-рез или гемигипестезия, дизартрия. Иногда гемибал­лизм проявляется на фоне регресса гемипареза. Редки­ми причинами гемибаллизма служат артериовенозная мальформация, инфекции (в том числе абсцесс мозга, токсоплазмоз, нейросифилис, туберкулез, криптокок-коз), черепно-мозговая травма, опухоль мозга или рас­сеянный склероз, нейрохирургические вмешательства (таламотомия, вентрикулоперитонеальное шунтирова­ние), метаболические нарушения (гипергликемия, ги­погликемия), воздействие лекарственных средств (ан-тиконвульсантов, препаратов леводопы, ибупрофена, оральных контрацептивов). Гемибаллизм, вызванный объемными образованиями, часто возникает на фоне признаков внутричерепной гипертензии — головной боли, заторможенности, застойных дисков зрительных нервов.

Лечение

При инсульте гиперкинез в большинстве случаев спонтанно регрессирует в течение нескольких недель или месяцев. Пока это не произошло, состояние боль­ного можно облегчить с помощью нейролептиков (тиаприд, пимозид, галоперидол, фторфеназин) или симпатолитиков (резерпин). Для уменьшения гипер­кинеза часто требуются малые дозы препаратов. Но в некоторых случаях гемибаллизм приобретает стой­

кий характер. При тяжелом гиперкинезе, не поддаю­щемся медикаментозному лечению, прибегают к опе­ративному (стереотаксическому) вмешательству на та-ламусе или бледном шаре.

АТЕТОЗ

Атетоз представляет собой медленный тонический ги­перкинез, промежуточный между хореей и дистонией. Ползущее распространение гиперкинеза придает не­произвольным движениям в дистальных отделах ко­нечностей червеобразный характер, а в проксимальных отделах — змееобразный. В отличие от хореического гиперкинеза, движения при атетозе более однообразны и ритмичны. Характерны непостоянные преходящие спазмы, придающие конечности своеобразную позу. При энергичном волевом усилии, фиксации вовлечен­ных конечностей или отвлечении внимания выражен­ность гиперкинеза может уменьшаться.

Атетоз часто сочетается с другими гиперкинезами, особенно с хореей (хореоатетоз). В изолированном ви­де обычно возникает при повреждениях базальных ганглиев различной природы в перинатальном перио­де или раннем детском возрасте.

Как самостоятельная клиническая форма описан так называемый двойной атетоз, который принято считать одним из проявлений детского церебрального паралича. Как и другие синдромы последнего, двой­ной атетоз может быть связан с воздействием инфек­ций и гипоксии в перинатальном периоде, ядерной желтухой вследствие резус-конфликта, родовой трав­мой. Гиперкинез носит генерализованный характер, вовлекает мышцы конечностей, туловища, лица, уси­ливается при любом произвольном движении и часто приводит к тяжелой инвалидизации больного. При этом существенного снижения интеллекта часто не возникает. Появившись в первые месяцы жизни, про­явления двойного атетоза остаются стабильными на протяжении всей последующей жизни и практически не поддаются лечению.

Атетоз как симптом может наблюдаться при наслед­ственных заболеваниях с поражением экстрапирамид­ной системы (идиопатическая торсионная дистония, болезнь Гентингтона, гепатолентикулярная дегенера­ция), а также при поражении базальных узлов различ­ной этиологии (травмы, инфекции, интоксикации).

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ДИСКИНЕЗИИ

Пароксизмальные дискинезии — гетерогенная группа относительно редких синдромов, которые проявляют­ся повторяющимися приступами непроизвольных движений и патологических поз, протекающими без утраты сознания. Двигательный рисунок гиперкинеза может соответствовать дистонии, хореоатетозу, бал-лизму или их сочетанию. Пароксизмальные дискине­зии появляются внезапно и через несколько секунд, минут или часов спонтанно исчезают. Иногда к числу пароксизмальных дискинезии относят также гиперэк-плексию, а также стереотипии и пароксизмальную (эпизодическую) атаксию — группу наследственных заболеваний, проявляющихся преходящей мозжечко­вой атаксией, иногда сопровождающейся миокимией и нейромиотонией, рассмотрение которых не входит в задачи настоящего руководства. Тики и миоклонии, несмотря на их несомненную пароксизмальность, в данную группу традиционно не включают.

Классификация

Пароксизмальные дискинезии подразделяют на ки-незиогенные (провоцируемые движением) и некине-зиогенные.

* По этиологии выделяют:

• первичные, или идиопатические (семейные и спо­радические), формы;

• симптоматические формы.

* По продолжительности выделяют:

• короткие (до 5 мин) приступы;

• длительные (более 5 мин) приступы.

Основные клинические формы