Принципы классификации экстрапирамидных расстройств

Трудности классификации экстрапирамидных рас­стройств, с одной стороны, определяются недостаточ­ным знанием этиологии, патогенеза этих заболеваний и отсутствием во многих случаях объективных мар­керов болезней, а с другой — многообразием клини­ческих проявлений поражений экстрапирамидной системы, которое объясняется ее сложной архитекто­никой и особенностями функционального взаимодей­ствия ее структур.

На сегодняшний день наиболее рациональна син-дромо логическая классификация, систематизирую­щая экстрапирамидные расстройства на основании до­минирующего клинического проявления, которым могут быть, например, паркинсонизм, тремор, дисто-ния, хорея, баллизм, атетоз, миоклония или тики.

Основные экстрапирамидные синдромы представле­ны на рис 3.

В связи с недостаточностью знаний о патогенезе экстрапирамидных синдромов, систематизация по­следних основывается главным образом на их феноме­нологии. Экстрапирамидные синдромы подразделяют прежде всего на:

• гипокинетические у выражающиеся в ослаблении движений (паркинсонизм, изолированная акине­зия без ригидности);

• гиперкинетические (гиперкинезы).

Термин «дискинезия» потенциально применим к любому типу расстройства движения, как гипер-, так и гипокинетическому, но на практике в последние годы его обычно используют лишь для обозначения гиперкинезов, особенно при тех состояниях, которые могут проявляться несколькими вариантами гиперки­незов или их комбинацией (например, при пароксиз-мальных дискинезиях, поздней дискинезии или дис-кинезиях, связанных с приемом леводопы), особенно если идентификация конкретного гиперкинеза за­труднена.

t По характеру возникновения гиперкине­зы могут быть:

спонтанными (например, хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);

акционными (от лат. actio — действие), или кинезиоген-ными, провоцирующимися произвольными движе­ниями (например, некоторые виды пароксизмаль-ных дискинезии, кинетический тремор, дистония); в качестве отдельного варианта кинезиогенных ги­перкинезов выделяют кинезиоспецифические гипер­кинезы, возникающие только при выполнении опре­деленных движений, например, при письме (писчий спазм, писчий тремор) или при игре на музыкаль­ных инструментах (спазм музыкантов);

рефлекторными у провоцирующимися внешними раз­дражителями (например, рефлекторная миокло-ния).

Отдельную группу образуют так называемые полупро­извольные (псевдопроизвольные, или вынужденные) гиперкинезы, представляющие собой более или ме­нее автоматизированные движения, которые внеш­не совершаются по воле больного, но в силу непре­одолимой императивной внутренней потребности (некоторые виды тиков, акатизия, стереотипии, синдром «беспокойных ног»). Усилием воли они мо­гут быть временно задержаны, но обычно ценой не­умолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге «прорывающегося» гиперкинезом. Непроизвольность гиперкинеза в этих случаях реа­лизуется не на уровне самого движения, а на уровне побуждения к движению — в результате дисфунк­ции более высокого уровня в системе организации движений.

* По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на:

• ритмические, вызываемые периодическим альтер­нирующим или синхронным сокращением мышц агонистов и антагонистов (дрожание, миоритмия);

• преимущественно тонические (медленные), вызы­ваемые одновременным сокращением мышц аго­нистов и антагонистов (дистония, атетоз);

• преимущественно клонические (быстрые, мобиль­ные, фазические), включающие как относительно простые движения, вызванные сокращением од­ной из мышц или ее части (миоклонии), так и до­вольно сложные по организации движения, структурно приближающиеся к нормальному дви­гательному акту (хорея, тики).

* По временным характеристикам гипер­кинезы подразделяют на:

• постоянные;

• пароксизмальные (тики, миоклонии, гиперэкплек-сию, а также особая группа гиперкинезов, назы­

ваемых пароксизмальными дискинезиями — см. ниже).

* По распространенности гиперкинезы мо­гут быть разделены на:

• генерализованные,

• сегментарные,

• фокальные,

• мультифокальные.

В некоторых случаях гиперкинезы относительно избирательно могут вовлекать дистальные отделы конечностей либо проксимальную и аксиальную мускулатуру, что возможно благодаря относитель­но независимым структурно-функциональным осо­бенностям контуров регуляции движений в этих отделах.

Расстройства движения часто сопровождаются и з -менением мышечного тонуса:

• гипокинезия чаще сопровождается повышением мышечного тонуса — ригидностью (акинетико-ри-гидный синдром). Ригидность иной природы на­блюдается при синдроме «ригидного человека» и нейромиотонии;

• при хореическом гиперкинезе, наоборот, часто на­блюдается мышечная гипотония (гиперкинетико-гипотонический синдром).

В ряде случаев идентификация экстрапирамидного синдрома затруднена в силу его атипичного проявле­ния или сочетания нескольких экстрапирамидных синдромов. Иногда отмечается трансформация одного гиперкинеза в другой (например, атетоз у больного с детским церебральным параличом может со време­нем трансформироваться в дистонический гиперки­нез).

Синдромологический диагноз должен привести вра­ча к нозологическому диагнозу.

Чтобы облегчить поиск нозологического ди­агноза, мы предлагаем системный подход, который предусматривает выделение 3 основных групп заболе­ваний при каждом из синдромов.

1) Первичные (идиопатические) формы включают забо- левания по преимуществу дегенеративного характе- ра, при которых данный экстрапирамидный син- дром является единственным или доминирующим в клинической картине.

Многие из этих заболеваний имеют наследственное происхождение, но могут проявляться как семей­ными, так и спорадическими случаями; при одних формах (например, при торсионной дистонии) гене­тический субстрат известен, при других (например, в большинстве случаев эссенциального тремора или при синдроме Туретта) — он пока не установлен. Но при ряде других заболеваний, принадлежащих к этой же группе, наследственный фактор, по-види­мому, не играет решающей роли (хотя при многих из них, например при болезни Паркинсона, нельзя отрицать существование наследственной предраспо­ложенности). Эти заболевания проявляются только спорадическими случаями, и в литературе их тра­диционно называют спорадическими, подчеркивая их ненаследственный (несемейный) характер. Этот термин используется и в настоящем издании.

2. Вторичные (симптоматические) формы характеризу­ются тем, что при них экстрапирамидные синдро­мы вызваны не первичным поражением экстрапи­рамидной системы, а другим заболеванием извест­ной этиологии (примером может служить сосуди­стый паркинсонизм или ревматическая хорея).

3. Мультисистемные дегенеративные (наследственные и спорадические) заболевания ЦНС проявляются не только экстрапирамидными нарушениями, но и симптомами поражения других систем ЦНС, в ча­стности пирамидным синдромом, мозжечковой

атаксией или вегетативной недостаточностью («плюсовые» формы экстрапирамидных синдромов, например, «паркинсонизм-плюс»).

Поражение ЦНС при заболеваниях 3-й группы то­же может иметь первичный характер, но, в отличие от заболеваний 1-й группы, является менее избира­тельным и не ограничивается экстрапирамидной сис­темой. Заболевания этой группы в целом часто обо­значают как мультисистемные дегенерации.

Одним из наиболее характерных примеров болез­ней, входящих в эту группу, может служить мулъти-системная атрофия — спорадическое дегенеративное заболевание, представляющее собой отдельную нозо­логическую форму и проявляющееся вегетативной не­достаточностью, паркинсонизмом, пирамидным и мозжечковым синдромами в различных сочетаниях (см. «Паркинсонизм»),

В отдельную подгруппу следует выделить наслед­ственные метаболические заболевания ЦНС (гепато-лентикулярная дегенерация, лейкодистрофии, синд­ром Леша — Найхана и др.)- Их основное отличие от наследственных нейродегенеративных заболеваний заключается в системном характере дефекта: энзимо-патия, связанная с патологическим геном, не ограни­чивается только нервной системой, а проявляется и в других тканях организма.

Обычно при этих заболеваниях известен биохимиче­ский субстрат, часто обнаруживается патология в иных органах и системах, а в крови и других жид­костях можно выявить биохимические маркеры забо­левания.

При наследственных мультисистемных дегенераци-ях генетический дефект проявляет себя главным обра­зом в пределах ЦНС, а биохимический субстрат оста­ется плохо изученным.