2.6. Сосудистая хорея

Возникает вследствие нарушения мозгового кро­вообращения при мозговых инфарктах или кровоиз­лияниях, затрагивающих область хвостатого ядра, значительно реже — скорлупы или таламуса, при артериовенозных мальформациях, кавернозных ан­гиомах. Для сосудистой хореи характерны острое или подострое начало, односторонняя симптоматика (ис­ключительно редко двусторонняя), обычно непрогрес­сирующее течение, очаги поражения в области полоса­того тела или таламуса, выявляемые при КТ или МРТ.

2.7. Хорея при полицитемии

Обычно возникает остро, чаще у женщин старше 50 лет, имеет двусторонний симметричный характер и преимущественно вовлекает лицо, рот, язык, руки. Регрессирует на фоне снижения вязкости крови и при­менения нейролептиков. Иногда в основе данной фор­мы хореи лежит инфаркт в области хвостатого ядра.

2.8. Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация

Возникает у больных с хроническим заболевани­ем печени, у которых в анамнезе отмечались один или несколько эпизодов портосистемной печеночной энце­фалопатии, но изредка бывает первым проявлением печеночной недостаточности. Двигательные расстрой­ства часто бывают комбинированными и, помимо хо­реи, включают грубый постуральный тремор, дисто­нию, паркинсонизм, миоклонию, мозжечковую атак­сию, пирамидные знаки. Обычно они сочетаются с психическими расстройствами (нарушение памяти, внимания, мышления, замедленность психической деятельности, раздражительность, вспышки агрессии, психотические эпизоды). Хореический гиперкинез вначале вовлекает мышцы лица, а затем распростра­няется на туловище и конечности. МРТ выявляет своеобразную картину — диффузное повышение ин­

тенсивности сигнала от базальных ганглиев в Т1-ре­жиме, которое связывают с отложением марганца, вызванным нарушением его выделения с желчью.

В отличие от клинически сходной наследственной гепатолентикулярной дегенерации приобретенная ге-патоцеребральная дегенерация возникает в более позд­нем возрасте, обычно у больных со сформировавшими­ся портокавальными анастомозами; для нее не харак­терны наличие роговичного кольца Кайзера — Флей-шера, снижение уровня церуплазмина, изменение показателей обмена меди.

2.9. Другие варианты вторичной хореи

Помимо доброкачественной наследственной хо­реи, причиной непрогрессирующей хореи у детей мо­жет быть детский церебральный паралич, и в этом случае хорея обычно сопровождается другими невро­логическими синдромами. Хорея, возникающая при перинатальном повреждении мозга, может иметь от­ставленный характер, проявляясь спустя несколько месяцев или лет. Причиной хореи могут также быть:

• поражение базальных ганглиев при операции на открытом сердце с применением искусственного кровообращения и гипотермии (обычно у детей с врожденным пороком сердца);

• первичные или метастатические опухоли мозга;

• субдуральная гематома и другие внутричерепные объемные образования;

• паранеопластическое поражение головного мозга;

• эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гипо-паратиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона);

• порфирия;

• саркоидоз;

• инфекции (бактериальный эндокардит, токсо-плазмоз, цистцеркоз, нейроборрелиоз, инфекци­онный мононуклеоз, краснушечный и микоплаз-менный энцефалиты, подострый склерозирую-щий панэнцефалит);

• прионные заболевания (болезнь Крейтцфельд-та — Якоба);

• аутоиммунные системные заболевания (ревмато­идный артрит, болезнь Бехчета, узелковый поли­артериит и другие васкулиты);

• рассеянный склероз;

• интоксикации (окисью углерода, марганцем, рту­тью, таллием, толуеном, фосфорорганическими соединениями);

• метаболические расстройства (гипокальциемия, гипер- и гипонатриемия, гипо- и гипергликемия, гипомагнезиемия, печеночная недостаточность, дефицит витамина В12);

• черепно-мозговая травма.