1.2. Сенильная хорея

Относительно редкое заболевание, проявляю­щееся после 60 лет медленно нарастающим генерали­зованным хореическим гиперкинезом. В отличие от БГ, при этом заболевании отсутствуют положитель­ный семейный анамнез, деменция и выраженные эмо­ционально-личностные расстройства. Но часть случа­ев, по-видимому, все же представляет собой редкий вариант поздно начинающейся БГ, вызывающей лишь гиперкинетический синдром; в других случаях речь идет об отдельном заболевании, в основе которо­го лежит дегенерация стриатума иной природы. Ото­ждествление сенильной хореи с сосудистой («атеро-склеротической») хореей ошибочно. Фокальным вари­

антом сенильной хореи является идиопатическая оро-фациальная (букко-лингво-мастикаторная) дискине-зия, не связанная с приемом нейролептиков; ее диф­ференциация с идиопатической оромандибулярной дистонией сложна. Хореиформный гиперкинез, разви­вающийся после удаления и выпадения зубов либо не­удачного протезирования (т.н. «хорея беззубых»), представляет собой разновидность стереотипии (см. ниже) и обычно регрессирует после успешного проте­зирования.

1.3. Доброкачественная

наследственная (семейная) хорея

Передается чаще всего по аутосомно-доминант-ному типу. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, проявляется генерализованным хореиче­ским гиперкинезом, изредка сочетающимся с атакси­ей, дизартрией, постуральным тремором, пирамидны­ми знаками.

В пользу данного диагноза свидетельствует положи­тельный семейный анамнез, непрогрессирующее тече­ние болезни, отсутствие интеллектуальных наруше­ний. Есть предположения, что, по крайней мере, в час­ти случаев доброкачественная хорея представляет собой особый фенотипический вариант БГ.

2. Вторичные формы хореи

2.1. Малая хорея (хорея Сиденгама)

Малая хорея (MX) — одно из основных проявле­ний ревматизма, в последние годы встречающееся крайне редко. Возникает почти исключительно в дет­ском и юношеском возрасте (5-15 лет). Девочки боле­ют в 2 раза чаще, чем мальчики. Как и другие прояв­ления ревматизма, MX возникает вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных пу­тей, вызванной гемолитическим стрептококком группы А, и связана с образованием антинейрональ-ных антител, непосредственно взаимодействующих

с антигенами базальных ганглиев. Особенностью MX, отличающей ее от других проявлений ревматизма, служит то, что она возникает спустя несколько меся­цев после острого приступа ревматизма. Поэтому на момент заболевания у значительной части больных не удается выявить признаков стрептококковой инфек­ции или других синдромов ревматизма (простая хо­рея). Гиперкинез возникает остро или подостро, на­растая в течение 2-4 нед., и может быть как двусто­ронним, так и односторонним (гемихорея). При вовле­чении гортани и языка возникает дизартрия и нару­шение глотания. В гиперкинез часто вовлекаются и глазодвигательные мышцы. Мышцы туловища не во­влекаются, за исключением диафрагмы (феномен па­радоксального дыхания — с втягиванием стенки жи­вота на вдохе). В легких случаях у больного могут быть лишь легкое гримасничанье и манерные жесты, которые являются следствием того, что больной стре­мится придать непроизвольным движениям види­мость целенаправленных. Помимо гиперкинеза, ха­рактерны мышечная гипотония (при так называемой chorea mollis она «маскирует» хорею), снижение сухо­жильных рефлексов, «застывающий» коленный реф­лекс (продленное хореическое сокращение четырех­главой мышцы бедра при повторном постукивании по ее сухожилию — феномен Гордона). При вытягивании рук может выявляться тенденция к пронации и флек­сии кистей с переразгибанием в пястно-фаланговых суставах и приведением большого пальца. Иногда гиперкинез и гипотония создают ложное впечатление о наличии мышечной слабости или мозжечковой атаксии.

Почти облигатным проявлением MX являются пси­хические изменения (аффективная лабильность, тре­вога, депрессия, импульсивность, навязчивые мысли или действия, снижение внимания и памяти), возни­кающие в дебюте заболевания и иногда сохраняющие­ся после регресса гиперкинеза. Часто отмечаются ве-

но

гетативные нарушения (лабильность артериального давления, тахикардия). В большинстве случаев гипер­кинез спонтанно регрессирует в течение 3-6 мес, лишь изредка он затягивается на 1-2 года. При иссле­довании цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ па­тология не выявляется. У трети больных с MX в ре­зультате текущего ревматического процесса в после­дующем развивается порок сердца. В отдаленном пе­риоде у части больных, перенесших MX, выявляются смазанность речи, неловкость движений, тремор, ти­ки, астенические, навязчивые или тревожно-депрес­сивные расстройства. Склонность к рецидивам (возни­кают у 20% больных в течение первых 2 лет), а так­же возможность возникновения гиперкинеза при приеме относительно небольших доз психостимулято­ров, препаратов леводопы, дифенина свидетельствуют о формировании хронической дофаминергической ги­перчувствительности. В некоторых случаях рецидивы могут быть связаны и с возобновлением аутоиммунно­го процесса.

Диагностику MX облегчает выявление других про­явлений ревматизма и признаков недавно перенесен­ной стрептококковой инфекции. Однако отрицатель­ные ревматические пробы не исключают ревматиче­ский генез хореи. Так как MX в последние годы встре­чается крайне редко, в случае простой хореи необхо­димо в первую очередь исключить другие заболева­ния, например системную красную волчанку и анти-фосфолипидный синдром (см. ниже).

Лечение предусматривает постельный режим в остром периоде, назначение кортикостероидов, плаз-мафереза или в/в введение иммуноглобулина. Если клинические или лабораторные признаки недавней стрептококковой инфекции отсутствуют, то необходи­мости в назначении пенициллина или иных антибак­териальных средств нет. Однако всем больным, пере­несшим MX, в течение 5 лет необходима терапия би­циллином (1500000 ЕД 1 раз в 3 нед.), которая сни­

жает риск развития порока сердца или рецидива MX. Вместо бициллина используют и экстенциллин (бенза-тина бензилпенициллин), 2400000 ЕД в/м 2 раза в месяц (детям по 6000000-1200000 ЕД).

Для уменьшения гиперкинеза в большинстве случа­ев достаточно малых доз бензодиазепинов или барби­туратов. В более тяжелых случаях применяют валь-проевую кислоту (15-25 мг/кг/сут) или карбамазе-пин, при их неэффективности — нейролептики (тиа-прид, пимозид, галоперидол).