3. Дистония при других

дегенеративных заболеваниях ЦНС

Обычно сочетается с другими неврологическими синдромами. Эти заболевания можно разделить на 3 группы.

3.1. Спорадические дегенеративные заболевания

Включают БП, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемную атрофию, кортикобазаль-ную дегенерацию (следует учитывать, что при этих за­болеваниях дистония может быть не только спонтан­ной, но и индуцированной препаратами леводопы).

3.2. Наследственные дегенеративные заболевания

Включают болезнь Гентингтона, болезнь Галлер-вордена — Шпатца и прогрессирующую паллидарную дегенерацию, юношеский паркинсонизм-дистонию, нейроакантоцитоз, HARP-синдром (Н — гипо-пре-(3-липопротеинемия, А — акантоцитоз, R — пигментный ретинит, Р — паллидарная дегенерация), атаксию-те-леангиоэктазию, спиноцеребел лярные дегенерации (чаще всего дистония возникает при болезни Ма­чадо — Джозефа), дентато-рубро-паллидо-люисову ат­рофию (см. «Хорея»), наследственную спастическую параплегию, синдром Ретта, семейную кальцифика-цию базальных ганглиев.

3.3. Наследственные

метаболические заболевания ЦНС

Составляют отдельную подгруппу, включающую гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Виль­сона — Коновалова), синдром Леша — Найхана, ми-тохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, бо­лезнь Лебера), липидозы (ганглиозидозы, гистиоци-тоз, цероид-липофусциноз, сфингомиелинозы), мета-хроматическую лейкодистрофию, аминоацидурии (ти-розиноз, гомоцистинурия, болезнь Хартнупа) и неко­торые другие болезни.

Лечение

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дисто­нии (например, синдром Сегавы), при которых эффек­тивны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в 1 или 2 приема). Поскольку ДОФА-зави-симую дистонию не всегда удается отдифференциро­вать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно ре­комендовать следующую очередность назначения пре­паратов:

1. препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте);

2. холинолитики;

3. баклофен;

4. бензодиазепины (клоназепам);

5. карбамазепин (финлепсин);

6. препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин);

7. нейролептики — блокаторы дофаминовых ре­цепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин);

8) комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз препаратов. В резистентных случаях прибегают к сте-реотаксическим операциям на бледном шаре или та-ламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистонии — инъекции ботулотоксина А в мышцы, во­влеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает час­тичный парез этих мышц, чем устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять (см. часть III).

Возможности лекарственных средств весьма ограни­ченны:

при цервикальной дистонии эффекта иногда удается до­биться с помощью бензодиазепинов (клоназепама), баклофена, холинолитиков, резерпина или нейро­лептиков;

при блефароспазме — более эффективны клоназепам, холинолитики, ципрогептадин (перитол);

при оромандибулярной дистонии — баклофен и холино­литики;

при писчем спазме — холинолитики.

В части случаев некоторого улучшения, скорее субъективного характера, можно добиться путем воз­действия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических проце­дур, метода биологической обратной связи или специ­альной гимнастики. В резистентных случаях прибега­ют к периферической денервации мышц.

ХОРЕЯ

Хорея характеризуется непроизвольными быстрыми хаотичными, нерегулярными по времени и амплитуде мультифокальными движениями. В гиперкинезе мо-

гут участвовать мышцы лица, глотки, гортани, туло­вища, конечностей. Хотя некоторые движения напо­минают умышленные гримасничанье, кривляния и нарочитые ужимки, они никогда не складываются в координированные действия. Походка становится «танцующей» (от греч. choreia — пляска). Иногда больные стремятся придать этим бесцельным движе­ниям видимость целенаправленных актов (паракине-зия), что внешне может выглядеть как излишняя ма­нерность.

Классификация

* По этиологическому признаку выделя­ют следующие формы хореи: