1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)

Характеризуется вовлечением мышц голосовых связок. Выделяют следующие формы ларингеальной дистонии:

• аддукторную,

• абдукторную.

Аддукторная форма — более распространенная, харак­теризуется непроизвольным форсированным смыка­нием голосовых связок, в результате чего голос ста­новится напряженным, прерывистым, хриплым. С большим усилием, преодолевая сопротивление мышц гортани, больным удается произносить толь­ко короткие фразы. У некоторых больных одновре­менно отмечается тремор голосовых связок.

Абдукторная форма связана с вовлечением мышц, отводящих голосовые связки; при этой форме дисто­нии голос становится слабым, сиплым, может вне­запно прерываться из-за преходящей афонии.

Спастическая дисфония может возникать на фоне перенапряжения голосовых связок у певцов, учите­лей, лекторов, подводя черту под их карьерой. Пона­чалу дисфония может возникать только при пении или разговоре, но со временем эта специфичность ут­рачивается. У части больных дистония вовлекает и дыхательные мышцы, что может проявляться арит­мичным прерывистым, иногда шумным дыханием с периодическими глубокими вздохами. Ларингеальная дистония иногда присоединяется к ранее развившейся краниальной дистонии (в рамках сегментарной кра-ниоцервикальной дистонии). Описаны семейные слу­чаи ларингеальной дистонии.

1.2.4. Дистония конечностей

Обычно возникает при движении. При вовлече­нии мышц проксимального отдела руки происходит ее пронация с заведением за спину, а при вовлечении мышц дистального отдела — сгибание кисти в запя­стье с вытягиванием пальцев (атетоид).

У детей дистония стопы может проявляться при ходь­бе или беге, причем стопа приобретает эквиноварус-ную позу («стопа балерины») или подворачивается (амбулаторный спазм). Иногда при дистонии в ногах мож^т развиваться фиксированная дистоническая

поза с подошвенным сгибанием стопы, разгибанием голени, отведением и сгибанием бедра.

У взрослых дистония стопы крайне редко бывает про­явлением первичной дистонии — обычно она возни­кает на фоне паркинсонизма.

В особую группу выделяют дистонию, которую ин­дуцирует только определенное специфическое движе­ние или действие, но которая не возникает при уча­стии тех же самых мышц в другом движении. Как правило, эти варианты дистонии возникают на фоне перегрузки конечности, обычно у лиц определенных профессий, которым приходится часто повторять сте­реотипные движения. К этой группе дистонии при­надлежит писчий спазм (графоспазм), «спазм маши­нистки» или «спазм телеграфиста». Довольно часто подобного рода гиперкинез возникает у музыкантов (чаще всего у пианистов или гитаристов) и спортсме­нов (например, у теннисистов или игроков в гольф). Описано возникновение специфической фокальной дистонии у доярок, сапожников, танцоров, певцов и у лиц других профессий. Примерно в половине случа­ев писчий спазм сопровождается постурально-кинети-ческим тремором, а у части больных в последующем он дополняется спастической кривошеей.

1.2.5. Дистония туловища

Обусловлена вовлечением в гиперкинез аксиаль­ной мускулатуры и может проявляться сколиозом, кифозом, гиперлордозом («поза павлина»), дистониче­ской установкой таза (тортипельвис), наклоном кпере­ди (камптокормией), опистотонусом. Вначале дисто­нические движения обычно появляются при ходьбе, придавая походке причудливые черты, но постепенно дистонические позы становятся более стойкими и со­храняются в положении сидя или лежа. При беге, танце, ходьбе спиной вперед проявления туловищной дистонии могут уменьшаться. Дистония может вовле­кать и мышцы живота («танец живота»).