1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония

Проявляется гиперкинезом мускулатуры облас­ти рта, языка, нижней половины мимической муску­латуры, платизмы. При орофациальной дистонии мо­жет наблюдаться форсированное сжимание челюстей с тризмом и скрежетанием зубами (бруксизмом), в ре­зультате чего постепенно стираются зубы, развивают­ся дегенеративные изменения в височно-челюстном суставе. Иногда происходит широкое открывание или перекашивание рта, высовывание языка. Гиперкинез весьма динамичен и внешне иногда напоминает не­прерывное жевание. Иногда отмечаются непроизволь­ные вокализации. Дистонический гиперкинез затруд­няет жевание, глотание, артикуляцию.

Синдром Мейжа — сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегмен­тарная краниоцервикальная дистония).

Синдром Брейгеля— вариант оромандибулярной дис­тонии, проявляющийся непроизвольным открыва­нием рта и высовыванием языка, называемый так ввиду сходства с лицом зевающего человека, изобра­

женного на картине Питера Брейгеля-старшего. Од­нако это эпонимическое обозначение вносит лишь дополнительную путаницу в терминологию и в по­следние годы употребляется все реже.

Оромандибулярную дистонию следует дифференци­ровать с лицевым гемиспазмом, вовлекающим мыш­цы, иннервируемые лицевым нервом; с гемимастика-торным спазмом, вовлекающим мышцы, иннервируе­мые тройничным нервом; с поздней дискинезией, столбняком, тетанией, первичной дисфункцией височ-но-челюстного сустава. В отличие от поздней дискине­зии, часто поражающей данную область, но являю­щейся в подавляющем большинстве случаев хореиче­ским гиперкинезом, для оромандибулярной дистонии более характерно вовлечение платизмы и мышц шеи, отсутствие стереотипии и акатизии.

1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)

Наиболее частый вариант сегментарной дисто­нии. Начало болезни чаще всего приходится на третье — пятое десятилетие жизни. Чаще поражают­ся женщины.

В зависимости от положения головы выделяют:

• тортиколлис — с поворотом головы в сторону,

• латероколлис — с наклоном в сторону,

• антероколлис — с наклоном кпереди,

• ретроколлис — с наклоном кзади,

• комбинацию этих вариантов.

Гиперкинез усиливается при стрессе и утомлении, но уменьшается после отдыха и расслабления. Неред­ко больные замечают, что прикосновение к подбород­ку, лицу, затылку облегчает дистоническое напряже­ние (корригирующие жесты). Выделяют следующие формы:

• тоническую,

• клоническую,

• клонико-тоническую.

Примерно в половине случаев у больных выявляет­ся тремор головы, который может быть:

• дистоническим — низкочастотный тремор (3-7 Гц), усиливающийся при попытке больного дер­жать голову прямо и уменьшающийся при корри­гирующем жесте;

• напоминающим эссенциальный тремор — более высокочастотный тремор (7-11 Гц), сохраняю­щийся независимо от положения головы и обычно сопровождающийся постуральным тремором в ру­ках;

• комбинацией дистонического и эссенциального. На той стороне, куда «смотрит» подбородок, плечо

часто бывает приподнято и смещено кпереди. Пример­но у трети больных выявляется сколиоз, свидетельст­вующий о вовлечении мышц грудного отдела позво­ночника. У многих больных гиперкинез отсутствует в положении лежа, появляется при вставании и уси­ливается при ходьбе. У 20% больных в первые годы после начала болезни возникают спонтанные ремис­сии, продолжающиеся несколько месяцев, реже — лет, но затем дистония, как правило, возвращается. Примерно у 20% больных гиперкинез имеет тенден­цию к генерализации и распространяется на ороман-дибулярную область, руку, иногда на ноги; у осталь­ных больных через несколько месяцев состояние ста­билизируется. Более чем у половины больных отме­чаются выраженные боли в области шеи, а примерно у трети возникает вторичная шейная радикулопатия (иногда радикуломиелопатия). При длительном тече­нии развивается гипертрофия, а затем и фиброз вовле­ченных мышц.

В некоторых семейных случаях сегментарной кра-ниоцервикальной дистонии, при которой имеется со­четание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявлен генетический дефект (ген DYT 6 на коротком плече 8-й хромосомы). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии

выявлен патологический ген DYT 7 на 18-й хромосо­ме. Однако причина большинства случаев цервикаль-ной дистонии остается неясной (идиопатическая церви-кальная дистония), хотя и у этих больных нередко можно обнаружить родственников, страдающих тем^ или иным экстрапирамидным расстройством, что мо­жет указывать на наличие генетического дефекта.

Примерно в 15% случаев спастическая кривошея носит вторичный характер и может быть отнесена на счет применения нейролептиков, поражения среднего мозга и задней черепной ямки, тразмы шейного отде­ла. Посттравматическая кривошея развивается в тече­ние нескольких месяцев после травмы и имеет более стабильный характер, чем обычная цервикальная дис­тония (например, не уменьшается после сна, не реаги­рует на корригирующие жесты и т.д.). Описаны ред­кие случаи острого возникновения кривошеи на фоне симптомов вирусной инфекции и плеоцитоза в ликво-ре; в части этих случаев получен эффект при в/в вве­дении высоких доз метилпреднизолона.

Цервикальную дистонию следует дифференциро­вать с псевдодистонией — кривошеей периферическо­го генеза, вызванной сдавлением корешка XI крани­ального нерва (сосудистой мальформацией, извитым сосудом, опухолью задней черепной ямки, спайкой или при краниовертебральной аномалии). Кривошея может быть также обусловлена контрактурой кива-тельной мышцы, гастроэзофагальным рефлюксом у детей (синдром Сандифера), врожденной слабостью капсулы атланто-аксиального сочленения (болезнен­ная атланто-осевая кривошея — синдром Гризеля).