Краткие сведения о физиологии экстрапирамидной системы

Экстрапирамидная система включает базальные ганг­лии, тесно связанные с премоторной и дополнитель­ной моторной корой; ряд ядерных образований ствола (красные ядра, педункуло-понтинное ядро и др.); сег­ментарный моторный аппарат спинного мозга.

К базальным ганглиям относят стриатум (полосатое тело), который состоит из скорлупы и хвостатого яд­ра; паллидум (бледный шар); субталамическое (люи-сово) ядро; черную субстанцию, тесно связанную с пе­речисленными выше структурами, но расположенную в среднем мозге.

Основной «вход» в экстрапирамидную систему осу­ществляется со стороны моторных зон коры лобной доли и соматосенсорной коры теменной доли. «Обра­ботка» информации в экстрапирамидной системе про­исходит в системе замкнутых параллельных нейрон­ных кругов, основным из которых является фронто-стриато-паллидо-таламокортикальный (« моторный »), состоящий из последовательно и параллельно соеди­ненных возбуждающих и тормозных звеньев. Им-пульсация от коры поступает в стриатум (преимуще­ственно в скорлупу) и далее следует к внутреннему сегменту бледного шара и ретикулярной части черной субстанции — либо непосредственно (прямой путь) либо дополнительно проходя через наружный сегмент бледного шара и субталамическое ядро (непрямой путь).

Импульсация, исходящая от внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстан­ции, направляется через таламус (главную релейно-распределительную «станцию») обратно к коре (замы­кая петлю) и лишь затем по кортикоспинальному тракту следует к мотонейронам спинного мозга. Пря­

мой и непрямой пути в составе моторного круга вы­полняют различные функции:

при активации прямого пути возрастают таламокор-тикальные возбуждающие влияния, обеспечиваю­щие подготовку, инициацию и реализацию движе­ний, наиболее адекватных в данный момент;

при активации непрямого пути, наоборот, таламокор-тикальная импульсация снижается, и происходит торможение неадекватных в данный момент движе­ний.

Дофаминергические нейроны компактной части черной субстанции оказывают модулирующее влия­ние на функционирование моторного круга:

• облегчают передачу импульсов по прямому пути через активацию стриарных нейронов, несущих дофаминовые Di-рецепторы;

• тормозят функционирование непрямого пути че­рез активацию нейронов, несущих Юг-рецепторы.

Таким образом, в результате активации нигростри-арных нейронов импульсация, исходящая от базаль-ных ганглиев, снижается, и растормаживаются акти­вирующие таламокортикальные пути.

Существенно меньшая часть импульсов, исходящих от базальных ганглиев, направляется не к моторной коре, а в нисходящем направлении — к стволовым ядрам, а от них следует к спинальным мотонейронам посредством ретикуло-, рубро-, текто- и вестибулоспи-нального трактов (рис. 1).

Патофизиология экстрапирамидных расстройств

Экстрапирамидные расстройства могут быть вызваны поражением различных звеньев корково-подкорковых систем, образующих единый контур моторной регуля­ции, в связи с чем топическое значение экстрапира­мидных синдромов ограничено. Например, синдром паркинсонизма может быть вызван не только пораже-

Схема нейронных связей базальных узлов и двигательных путей к спинальным мотонейронам (по W.G.Tatton et al., 1983): VA, VL, CM—ядра зрительного бугра; PjilPe—внутренний и наружный сегменты бледного шара; Sth — субталамическое ядро; SN_R — ретику­лярная часть черной субстанции; SN_C — компактная часть черной субстанции; SC — ядра бугорков верхнего двухолмия; PPN — педун-куло-понтинное ядро; SMA — дополнительная моторная зона коры

нием черной субстанции, но и поражением стриатума, паллидума или их связей с лобными долями. Дисто-ния чаще всего связана с поражением скорлупы, но может быть вызвана поражением и других базальных ганглиев. Хорея чаще связана с поражением хвостато­го ядра, но бывает вызвана и поражением других ба­зальных ганглиев, в частности скорлупы или субтала-мического ядра. Баллизм более четко связан с пора­жением определенной структуры (субталамического ядра), но и он иногда бывает вызван первичным по­вреждением стриатума. Еще более сложны вопросы топического диагноза при анализе происхождения ти­ков или тремора.

С нейрохимической точки зрения нормальная функция базальных ганглиев обеспечивается балан­сом нейромедиаторных систем: дофаминергических, холинергических, глутаматергических, ГАМКергиче-ских, в опредеденной степени серотонинергических, норадренергических, опиатергических, пептидергиче-ских и некоторых других.

Таким образом, экстрапирамидные синдромы мож­но связать с нарушением функционального баланса разных звеньев моторного корково-подкоркового кру­га и обеспечивающих их деятельность нейротрансмит-терных систем.

Например, причиной паркинсонизма является повышение активности непрямого пути (в связи со снижением дофаминергической трансмиссии через систему Бг-рецепторов, повышением активности хо­линергических, глутаматергических и иногда серото­нинергических путей) при условии одновременного снижения активности прямого пути, причиной чего также является снижение нигростриарных дофами­нергических влияний, но уже через систему Di-рецеп-торов (рис. 2). Поэтому при паркинсонизме с целью восстановления нейромедиаторного и нейрофизиоло­гического баланса применяют не только средства, по­вышающие активность дофаминергической системы,

Ф ункциональная организация корково-подкорковых двигательных кругов в норме, при паркинсонизме и гиперкинетическом синдроме: Р_г и Ре —внутренний и наружный сегменты бледного шара; Sth — субталамическое ядро; SN_R — ретикулярная часть черной субстанции; SN_C — компактная часть черной субстанции

	Пораженная структура
	Возбуждающие пути
	Тормозные пути
Ширина стрелок отражает относительную активность пути

но и средства, снижающие активность холинергиче-ской системы (холинолитики) и глутаматергической системы (амантадин).

Гиперкинезы обычно являются результатом иного нарушения баланса прямого и непрямого пути — они связаны с повышением активности прямого пути и снижением активности непрямого пути (см. рис. 2). С нейрохимической точки зрения гиперкинезы вызы­ваются усилением активности дофаминергической системы и/или снижением активности ГАМКергиче-ской системы, а иногда и холинергической системы. Поэтому для их лечения, с целью восстановления ней-ромедиаторного и нейрофизиологического баланса, применяют антагонисты дофаминовых рецепторов (например, нейролептики), средства, усиливающие ГАМКергическую передачу (бензодиазепины, бакло-фен, вальпроат натрия).