3.5. Болезнь Альцгеймера

Паркинсонизм развивается примерно в четверти случаев, но обычно присоединяется поздно, на фоне тяжелой корковой деменции, и представляет собой акинетико-ригидный синдром, резистентный к препа­ратам леводопы. На более ранней стадии у больных нередко отмечается сенильная или лобная дисбазия.

3.6. Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция (в частности, болезнь Пика) тоже иногда сопровождается синдромом пар­кинсонизма. Заболевание проявляется обычно в воз­расте 45-65 лет.

Признаки паркинсонизма (чаще в виде акинетико-ригидного синдрома, резистентного к препаратам лево­допы) развиваются на фоне изменений поведения: апа­тии, аспонтанности, снижения критики, растормо-женности, эйфории, импульсивности, неопрятности. У больных часто наблюдаются стереотипии, персевера­ции, навязчивые манипуляции с предметами, динами­ческая афазия со снижением речевой активности, ос­кудением речи, эхо л алией и исходом в мутизм. При осмотре часто выявляются рефлексы орального авто­матизма, лобные знаки (хватательный рефлекс, пара-тония). Течение медленно прогрессирующее. КТ и МРТ выявляют атрофию лобных и передневисочных отделов (нередко асимметричную). Описаны семейные формы заболевания с аутосомно-доминантным насле­дованием и генетическим дефектом на 17-й хромосоме, относящиеся, наряду с семейными случаями паркин-сонизма-деменции-БАС и паллидопонтонигральной де­генерацией (см. ниже), к группе наследственных муль-тисистемных таупатий, при которых дегенеративный процесс сопровождается отложением в нейронах тау-протеина.

Общей клинической особенностью этой группы за­болеваний является сочетание паркинсонизма и лоб-но-височной деменции (к спорадическим таупатиям

принадлежат описанные выше прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальная дегенера­ция).

3.7. Прогрессирующий подкорковый глиоз

Относительно редкое нейродегенеративное забо­левание, тоже, по-видимому, относящееся к группе таупатий и преимущественно проявляющееся лобно-височной деменцией. Патоморфологически обнаружи­вается церебральная атрофия с преимущественным вовлечением белого вещества лобной и височной до­лей, изредка — теменных и затылочных долей. Ульт-раструктурно выявляется фибриллярный астроцитоз, наиболее выраженный в области коротких корково-корковых ассоциативных волокон в наиболее поверх­ностных слоях подкоркового белого вещества. Анало­гичные, но менее выраженные изменения выявляют­ся в глубинных отделах белого вещества, базальных ганглиях, включая черную субстанцию, таламусе, по­крышке среднего мозга, мозжечке, нижних оливах, центральном сером веществе шейного отдела спинного мозга. В поверхностных слоях коры обнаруживается ламинарный спонгиоз, однако численность корковых нейронов снижается незначительно.

Заболевание чаще всего дебютирует на пятом-шес-том десятилетиях жизни, но возможно как более ран­нее, так и более позднее его начало.

Клиническая картина обычно развивается постепенно, но иногда быстро, имитируя инсульт. Ос­новные проявления — изменения поведения, депрес­сия и другие аффективные расстройства, снижение критики, параноидный синдром, слуховые и зритель­ные галлюцинации. В последующем наблюдаются тя­желые нарушения памяти, динамическая афазия, эхолалия, апатико-абулический синдром или растор-моженность. На поздней стадии развиваются демен­ция, акинетический мутизм, недержание мочи, тяже­лая дисфагия. Гипокинезия и ригидность в конечно-

3-3556

стях и туловище, постуральный тремор, маскообраз­ное лицо; другие проявления паркинсонизма обычно присоединяются поздно, на фоне выраженных пове­денческих нарушений. Клиническая картина может быть идентична таковой при прогрессирующем надъ-ядерном параличе, болезни Пика или болезни Крейтц-фельдта — Якоба. На ранней стадии МРТ не выявляет изменений, на поздней стадии обнаруживается сим­метричная, реже асимметричная церебральная атро­фия, преимущественно вовлекающая лобную и опер-кулярную зоны. Больные обычно погибают через 5-15 лет (чаще от пневмонии), но описаны формы с бо­лее быстрым (от 3 мес. до 2 лет) и более медленным (в течение нескольких десятилетий) течением.

Большинство случаев имеют спорадический харак­тер, но описаны и семейные случаи с аутосомно-доми-нантным типом наследования. В некоторых из них выявлена мутация на 17-й хромосоме (17q21-22) — в области гена, кодирующего тау-протеин, что позво­ляет отнести прогрессирующий подкорковый склероз к широкой группе таупатий или более узкой группе заболеваний, сцепленных с 17-й хромосомой и прояв­ляющихся сочетанием лобно-височной деменции и паркинсонизма.

Лечение симптоматическое.