1. первоначально проявляется нарастающий ког­нитивный дефект, к которому в последующем могут присоединяться признаки паркинсонизма; во многих подобных случаях деменция остается ведущим клиническим синдромом в течение всей болезни, тогда как признаки паркинсониз­ма выражены минимально или отсутствуют, в силу чего дифференциальный диагноз с бо­лезнью Альцгеймера может представлять суще­ственные затруднения;

2. Первоначально развивается паркинсонизм, на фоне которого появляются и быстро нарастают

признаки деменции — в этих случаях труден дифференциальный диагноз с БП; 3) паркинсонизм и деменция развиваются парал­лельно.

Диагностика БДТЛ упрощается при выявлении

двух других характерных симптомов:

выраженные колебания внимания и психической актив­ности (на протяжении суток или нескольких дней), иногда с преходящими эпизодами спутанности, ко­торые иногда ошибочно принимают за преходящие нарушения мозгового кровообращения,

персистирующие зрительные галлюцинации, иногда со­провождающиеся другими психотическими рас­стройствами, например бредом преследования (мо­гут быть спонтанными, но иногда провоцируются и противопаркинсоническими средствами).

Кроме того, диагностическое значение имеют:

• раннее развитие постуральной неустойчивости с частыми падениями,

• ортостатическая гипотензия с синкопальными со­стояниями,

• гиперчувствительность к нейролептикам.

Даже в отсутствие явных признаков паркинсонизма назначение больным с ДБТЛ нейролептиков, обычно с целью коррекции галлюцинаторного синдрома, чре­вато резким ухудшением с быстро нарастающей ри­гидностью, акинезией, спутанностью и может привес­ти к летальному исходу.

Лечение. Примерно у трети больных препараты леводопы и другие противопаркинсонические средст­ва неэффективны, у остальных они нередко оказыва­ют лишь умеренное действие, но у части больных ле­водопа не менее эффективна, чем при БП. Иногда до­зу препарата леводопы не удается довести до терапев­тической из-за появления психотических или вегета­тивных нарушений. Холинолитики противопоказаны.

Агонисты дофаминовых рецепторов часто провоциру­ют психотические расстройства.

При психотических нарушениях и эпизодах возбу­ждения применение типичных нейролептиков опасно. В этих случаях, прежде всего, следует:

• отменить некоторые противопаркинсонические средства (селегилин, холинолитики, агонисты до­фаминовых рецепторов);

• снизить дозу леводопы;

• при недостаточной эффективности этой меры — назначить:

• атипичные нейролептики — клозапин (лепо-некс), кветиапин (сероквртть), оланзапин (зи-прекса) и др.;

• антисеротониновые средства — ондансетрон (зофран), 12-24 мг/сут.

Если приходится все же назначать типичные ней­ролептики (такие, как хлорпротиксен, галопери-дол), то их начальная доза должна быть мини­мальной, а дальнейшее «титрование» дозы следует проводить очень медленно, под ежедневным кон­тролем.

Для уменьшения выраженности когнитивных на­рушений назначают средства, усиливающие холи-нергическую передачу:

• антихолинэстеразные препараты — ривастиг-мин (экселон), 6-12 мг/сут, донепезил (ари-септ), 5-10 мг/сут, амиридин, 60 мг/сут;

• предшественники ацетилхолина — холина аль-фосцерат (глиатилин), 0,8-1,6 г/сут.

Эти препараты обладают и антипсихотическим дей­ствием. Под «прикрытием» атипичных нейролепти­ков или центральных холиномиметиков иногда удает­ся повысить дозу леводопы и улучшить двигательные функции больного без ухудшения его психического статуса.