3.3. Кортикобазальная дегенерация

Кортикобазальная дегенерация (КБД) обычно проявляется быстро нарастающим асимметричным акинетико-ригидным синдромом, резистентным к пре­паратам леводопы. Первоначально вовлекается одна

из конечностей (чаще рука), в которой позднее разви­вается фокальная дистония, а также спонтанные, реф­лекторные или индуцируемые движением (акцион-ные) миоклонические подергивания. Характерный для БП тремор покоя, как правило, отсутствует. При­мерно у половины больных возникает феномен «чу­жой руки»: при выключении зрительного контроля (например, при заведении рук за спину) больной не в состоянии отличить своей здоровой рукой больную руку от руки врача. Феномен «чужой руки» часто про­является и непроизвольными движениями — рука мо­жет независимо от воли больного подниматься или сгибаться, совершать хватательные или ощупываю­щие движения, навязчивые манипуляции с предмета­ми, — но при этом больной не может заставить ее уча­ствовать в произвольных движениях. Помимо экстра­пирамидных нарушений, обычно развиваются очаго­вые нарушения высших корковых функций (апрак-сия, афазия, астереогноз, нарушение графестезии и т. д.). В некоторых случаях деменция не развивается вплоть до поздней стадии заболевания, в других — возникает уже в первые годы болезни. При вовлечении нижних конечностей грубо нарушаются ходьба и по­стуральная устойчивость. МРТ часто выявляет асим­метричную атрофию с преимущественным вовлечени­ем задних отделов лобных и теменных долей.

Лечение симптоматическое. У некоторых боль­ных дофаминергические средства уменьшают проявле­ния паркинсонизма, но чаще эти препараты оказыва­ются неэффективными. Для уменьшения миоклонии применяют клоназепам, при выраженном дистониче-ском гиперкинезе возможно введение ботулотоксина.

3.4. Болезнь диффузных телец Леви

Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ) имену­ется также диффузным вариантом болезни телец Ле­ви, или деменцией с тельцами Леви. В отличие от БП, представляющей собой стволовой вариант болезни те­

лец Леви, БДТЛ характеризуется более распростра­ненным дегенеративным процессом, вовлекающим не только черную субстанцию, но и другие отделы голов­ного мозга, прежде всего кору (особенно переднюю по­ясную извилину и медиальные отделы височной до­ли), а также базальное ядро Мейнерта. У части боль­ных при патоморфологическом исследовании в коре больших полушарий помимо телец Леви выявляются изменения, свойственные болезни Альцгеймера (се­ни л ьные бляшки, нейрофибриллярные клубочки).

Болезнь диффузных телец Леви чаще развивается у пожилых лиц и проявляется двумя основными син­дромами — паркинсонизмом и деменцией: - паркинсонизм нередко носит акинетико-ригидный характер, бывает резистентным к препаратам лево­допы и иногда сопровождается фокальной дистони-ей или миоклонией, но в некоторых случаях имеет все характерные признаки, свойственные БП;

деменция носит смешанный, корково-подкорковый, характер и связана с вовлечением в процесс не толь­ко фронтостриарных систем, но и теменно-височной коры, лимбической системы, холинергического ба-зального ядра Мейнерта.

Возможны три основных варианта развития заболе­вания: