3.2. Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия (МСА) — спорадиче­ское заболевание, выявляющееся, по данным пато-морфологических исследований, примерно в 8% слу­чаев паркинсонизма. Для МСА характерно сочетание паркинсонизма с выраженной вегетативной недоста­точностью, пирамидными нарушениями, мозжечко­вой атаксией, иногда с амиотрофиями, вызванными дегенерацией мотонейронов передних рогов. Патомор-фологические изменения при МСА в виде снижения численности нейронов и глиоза чаще всего обнаружи­ваются в скорлупе, черной субстанции, голубом пят­не, ядрах моста, нижних оливах, мозжечке, но основ­ной отличительной особенностью дегенеративного процесса при МСА служат цитоплазматические вклю­чения в олигодендроцитах, основным компонентом которых является а-синуклеин; в связи с этим МСА, наряду с БП и болезнью диффузных телец Леви, отно­сят к группе нейродегенеративных заболеваний, свя­занных с внутриклеточным накоплением ос-синуклеи-на (синуклеинопатиям).

В зависимости от преобладания того или иного син­дрома, отражающего преимущественную локализа­цию дегенеративного процесса, выделяют три основ­ных варианта МСА:

стриатонигральная дегенерация (СНД), для которой характерен быстро прогрессирующий синдром пар­кинсонизма (чаще акинетико-ригидного типа) с вы­раженной постуральной неустойчивостью, рези­стентный к препаратам леводопы и часто сочетаю­щийся с вегетативной недостаточностью, пирамид­ным и псевдобульбарным синдромами;

оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА), при кото­рой доминирует мозжечковая недостаточность со статолокомоторной атаксией, тремором, нистагмом,

скандированной речью, возникающая в сопровожде­нии вегетативной недостаточности, паркинсонизма и пирамидных симптомов; синдром Шая — Дрейджера, для которого характерна рано появляющаяся и быстро нарастающая вегета­тивная недостаточность, к которой присоединяются паркинсонизм и другие проявления МСА. При МСА часто встречаются промежуточные фор­мы, которые нельзя однозначно отнести ни к одному из указанных вариантов, что делает выделение основ­ных типов МСА условным.

При всех вариантах МСА наблюдается вегетативная недостаточность, вызванная дегенерацией боковых ро­гов спинного мозга и, возможно, центральных вегета­тивных структур. Ее основные проявления:

• ортостатическая гипотензия, иногда с синкопаль-ными состояниями;

• артериальная гипертензия в положении лежа;

• фиксированный пульс;

• тахикардия покоя;

• импотенция;

• учащенное мочеиспускание;

• недержание или задержка мочи;

• нарушение моторики желудочно-кишечного тра­кта;

• гипогидроз;

• мраморность кожи;

• акрогипотермия.

В отсутствие признаков вегетативной недостаточно­сти клинический диагноз МСА менее убедителен. Но иногда вегетативная дисфункция бывает субклиниче­ской, выявляется лишь с помощью специальных проб либо присоединяется к другим неврологическим нару­шениям на более позднем этапе.

Симметричность симптомов паркинсонизма более характерна для МСА, чем для БП, но в 60-70% слу­чаев МСА симптоматика асимметрична, а почти в по­

ловине случаев при МСА встречается одностороннее начало. Пирамидные симптомы выявляются у 60% больных с МСА, но обычно они бывают умеренными, а выраженный спастический парез не выявляется. У части больных отмечаются фокальная дистония (са­мый частый вариант — антероколлис) и миоклония. Иногда наблюдается «стриарная стопа» с эквинова-русной дистонической установкой стопы и разгибани­ем большого пальца, которую нередко принимают за рефлекс Бабинского. Тремор различного характера присутствует у 60-80% больных, однако классиче­ский тремор покоя по типу «скатывания пилюль», ха­рактерный для БП, выявляется лишь у 7-9% боль­ных. При МСА возможны когнитивные нарушения, связанные со вторичной дисфункцией лобных долей, но раннее развитие деменции исключает МСА.

МРТ-признаками стриатонигрального варианта МСА могут служить:

снижение интенсивности сигнала от скорлупы (в Т2-режиме), связанное с накоплением железа и обычно предвещающее низкую эффективность препаратов леводопы, но этот признак неспецифичен и может выявляться даже у здоровых пожилых лиц;

односторонняя или двусторонняя гиперинтенсивная ще-левидная полоска по наружному краю скорлупы (в ре­жимах Т2 и протонной плотности);

атрофия скорлупы (обычно заметна лишь на поздней стадии и часто сопровождается диффузной атрофией головного мозга).

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА, как пра­вило, выявляется атрофия мозжечка и моста, иногда изменение интенсивности сигнала от нижних олив, моста или средних ножек мозжечка.

Характерным признаком МСА могут служить де-нервационные изменения, выявляемые при электро­миографии наружного сфинктера уретры или ануса,

которые отражают дегенерацию нейронов ядра Онуфа в сакральных (S2S3) сегментах спинного мозга.

Мультисистемная атрофия чаще всего проявляется в возрасте 45-60 лет и довольно быстро прогресси­рует. Летальный исход наступает в среднем через 6-9 лет. Прижизненный диагноз МСА имеет вероятност­ный характер и возможен лишь при сочетании не­скольких характерных признаков, набор которых мо­жет варьировать.

Наибольший диагностический вес имеют:

• тяжелая вегетативная недостаточность,

• резистентность паркинсонизма к препаратам ле­водопы,

• сочетание паркинсонизма с мозжечковой и/или пирамидной недостаточностью,

• быстрое прогрессировал™.

Нередко диагноз МСА может быть поставлен лишь при динамическом наблюдении. МСА бывает нелегко отдифференцировать от наследственных форм ОПЦА, прежде всего от спиноцеребеллярных атаксий (СЦА), в частности от СЦА 1-го и 3-го типа (болезни Ма-чадо — Джозефа) (см. ниже). В пользу наследственной формы ОПЦА свидетельствуют: положительный се­мейный анамнез, выпадение сухожильных рефлексов, атрофия зрительного нерва, пигментная дегенерация сетчатки, медленное прогрессирование.

Лечение. Хотя малая эффективность препаратов леводопы — один из наиболее важных диагностиче­ских признаков, заставляющих заподозрить МСА, не менее чем у 20-40 % больных леводопа первоначально уменьшает симптомы паркинсонизма, но в дальней­шем у большинства этих больных эффект препарата все же утрачивается в течение нескольких месяцев или лет — по мере дегенерации стриарных нейронов. Однако даже в тех случаях, когда препараты леводо­пы кажутся неэффективными, через несколько дней после их отмены паркинсонические проявления могут нарастать. Действие препаратов леводопы можно ино­

гда усилить с помощью агонистов дофаминовых ре­цепторов, амантадина, холинолитиков.

Примерно у половины больных, принимающих пре­параты леводопы, со временем возникают дистониче-ские спазмы, преимущественно в краниоцервикальной области.

Лечение вегетативной недостаточности включает меры, направленные на коррекцию:

• ортостатической гипотензии:

• повышенное потребление соли и жидкости;

• эластичное бинтование нижних конечностей;

• сон в положении полусидя;

• медикаментозная терапия: флудрокортизон (кортинефф), мидодрин (гутрон), дигидроэрго-тамин (эрготам), эритропоэтин, нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, индометацин);

• нарушения моторики желудочно-кишечного тра­кта:

- цизаприд (координакс), домперидон (имодиум), лоперамид (мотилиум);

• нарушения мочеиспускания:

- празозин, оксибутинин (дриптан), толтеродин, амитриптилин;

• ночной полиурии:

- адиуретин;

• нарушения эрекции:

- иохимбин, силденафил.

При лечении дофаминергическими средствами сле­дует учитывать, что они могут усугублять ортостати-ческую гипотензию.