2.8. Другие причины вторичного паркинсонизма

Изредка синдром паркинсонизма развивается при опухолях головного мозга (например, при обшир­ной менингиоме лобной области или основания чере­па), хронической субдуральной гематоме, сирингоме-зенцефалии, рассеянном склерозе, болезни Бехчета, синдроме Шегрена, саркоидозе, паранеопластическом синдроме при раке молочной железы или миеломной болезни, экстрапонтинном осмотическом миелинолизе

(при излишне быстрой коррекции гипонатриемии), тепловом ударе, приобретенной хронической гепато-церебральной дегенерации.

3. Паркинсонизм при других

дегенеративных заболеваниях ЦНС

3.1. Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), или болезнь Стила — Ричардсона — Ольшев­ского, — преимущественно спорадическое дегенера­тивное заболевание головного мозга, обычно возни­кающее после 50 лет (средний возраст начала заболе­вания — около 60 лет) и являющееся, по данным па-томорфологических исследований, причиной около 4 % случаев паркинсонизма. Патоморфологически ПНП характеризуется уменьшением количества ней­ронов и развитием нейрофибриллярных клубочков и глиоза в черной субстанции, бледном шаре, субтала-мическом ядре и среднем мозге. Нейродегенеративный процесс при ПНП характеризуется накоплением в ней­ронах определенных изоформ тау-протеина, в связи с чем ПНП относят к таупатиям.

Клинически для ПНП характерно сочетание относи­тельно симметричного акинетико-ригидного синдро­ма, преимущественно вовлекающего аксиальные отде­лы, с вертикальным параличом взора (особенно при взгляде вниз) и/или ранним развитием постуральной неустойчивости и нарушений ходьбы с частыми паде­ниями. Паралич вертикального взора — наиболее де­монстративный признак заболевания, но он часто по­является лишь через несколько лет после появления первых симптомов и поначалу может ограничиваться только замедлением и гипометрией быстрых саккади-ческих движений в вертикальной плоскости, наруше­нием плавности (по типу зубчатого колеса) медленных следящих движений или нарушением фиксации взо­ра. На поздних стадиях возможна тотальная надъ­

ядерная офтальмоплегия с сохранением лишь рефлек­торных движений глаз. В ряде случаев паралич взора не развивается в течение всего заболевания, что край­не затрудняет его прижизненную диагностику. С дру­гой стороны, паралич вертикального взора не являет­ся сугубо специфичным для ПНП — паралич взора вверх, а иногда и вниз возможен, например, при кор-тикобазальной дегенерации, мультисистемной атро­фии или болезни диффузных телец Леви. Кроме того, парез взора вверх может наблюдаться и у больных с БП, особенно на поздней стадии заболевания.

Из-за ретракции верхних век глаза больного могут быть широко открытыми, «удивленными». Эпизоди­чески больные могут испытывать затруднения при произвольном открывании глаз (апраксия открыва­ния глаз). У части больных возникают блефароспазм и межъядерная офтальмоплегия. Быстро нарастает псевдобульбарный синдромом, приводящий к тяже­лой дизартрии и дисфагии. Дизартрия имеет не толь­ко спастический или гипокинетический компоненты, но и атаксический. Часто развивается грубая ригид­ность шейных мышц с преобладанием тонуса разгиба­телей, из-за чего голова больного запрокидывается на­зад (ретроколлис). У части больных с ПНП, в отличие от БП, формируется не сгибательная позная установ­ка туловища, а разгибательная. Тремор покоя наблю­дается у 5 % больных, постурально-кинетический тре­мор— у 15-20% больных. Характерно быстрое про-грессирование когнитивных и эмоционально-личност­ных нарушений с развитием деменции, имеющей пре­имущественно подкорково-лобный характер. Изредка встречается атипичный вариант ПНП, единственным проявлением которого бывает акинезия (без ригидно­сти), выражающаяся в нарушении ходьбы, речи и микрографии.

МРТ при ПНП выявляет атрофию среднего мозга, иногда моста, на поздней стадии — диффузную атро­фию головного мозга. Иногда МРТ обнаруживает так­

же расширение третьего желудочка и увеличение ин­тенсивности сигнала от околоводопроводного серого вещества (в режиме протонной плотности).

Больные часто оказываются прикованными к посте­ли уже через 3-4 года после появления первых сим­птомов. Летальный исход отмечается в среднем через 7-9 лет после появления первых симптомов.

Описаны семейные варианты ПНП. Синдром, близ­кий к ПНП, может быть проявлением дисциркулятор-ной энцефалопатии и болезни Уиппла. Появление сходной симптоматики в молодом возрасте требует дифференциальной диагностики с гепатолентикуляр-ной дегенерацией и болезнью Ниманна — Пика. На­личие мозжечковой атаксии, признаков поражения периферических мотонейронов или полиневропатии, выраженной вегетативной недостаточности, афазии или очаговых нарушений чуствительности, начало за­болевания в возрасте до 40 лет и его медленное про-грессирование исключают диагноз ПНП.

Лечение. В подавляющем большинстве случаев эффект препаратов леводопы отсутствует либо оказы­вается преходящим. Однако делать заключение о не­эффективности леводопы следует лишь после то­го, как препарат испробован в высокой дозе (1000-1500 мг леводопы в комбинации с ингибитором ДОФА-декарбоксилазы); если же она оказывается не­эффективной, то ее постепенно снижают. Иногда вре­менный эффект дает комбинация препарата леводопы и агониста дофамина. Холинолитики неэффективны и могут усугублять когнитивные нарушения. В отдель­ных случаях некоторый эффект удается получить с помощью малых доз амитриптилина и амантадина. В некоторых исследованиях показана эффективность серотонинергических средств (селективных ингибито­ров обратного захвата серотонина, например флуоксе-тина, или антисеротониновых препаратов, например метисергида), а также средств, влияющих на норадре­

нергическую передачу (идазоксан, иохимбин) и цен­тральных холиномиметиков (донепезил).