81. Аменорея надпочеч генеза.

1)Функц-ные наруш: повыш выр-ка АКТГ; 2)анатомич наруш: опух надпоч; 3)врожд патология: андрогенит с-м (врожд гиперплазия коры надпоч, усилен синтез андрогенов). Клиника: Врожден форма АГС (у реб сразу после рождения отмеч-ся неправ строение НПО: клитор гипертрофирован, слившиеся пол губы напомин мошонку, влагал и уретра открыв-ся на промежности единым отверстием урогенит синуса, яичники и матка развиты норм, хромос набор 46, ХХ (ложный женс гермафродизм). У детей резко ускорен рост, а к 10г замедл-ся из-за быстрого процесса окостенения. Телослож: шир плечи, узкий таз, кор кон-ти, длинн туловище, вирильный гипертрихоз, пониж тембр голоса. Мол жел не развив-ся, менс-ции нет. Поздняя форма АГС: при усил ф-ции надпоч (стресс, берем-ть) увелич-ся синтез андрогенов - сниж выдел гонадотропинов, наруш циклич изменения в яичниках. С-мы заб-я появл-ся после менархе в связи с акт-цией с-мы гипоталамус-гипофиз-яичники и надпоч. 1-ая мен-ция в 15-16лет, а дальн менс-ции нерегул, с тенденцией к олигоменорее. Выражен гирсутизм: рост волос по белой линии живота, на верхн губе, внутр пов-ти бедер. Кожа жирная, пористая, акне, пятна гиперпигментации. Нерезко выраж муж пропорции тела с шир плечами и узким тазом, укороч кон-тей. Гипоплазия мол жел. Диагн-ка. 1.Гормон профиль (повыш андрогены, 17-КС и предшественник кортизола в крови - 17-оксипрогестерон). 2.генетич исслед 3.УЗИ: отс-вие овуляции (фол-лы разл степ зрелости, нет доминир фол-ла, достигшего преовулят зрелости). 3.тесты функц-ной диагн-ки: баз Т с растянутой первой фазой и укороч второй фазой, свид-ет о недост-ти желт тела, 4.андрогенный тип влагал мазков. Лечение. 1)заместит гормонотер ГК – дексаметазон; 2)верошпирон на 2-ю фазу цикла (сниж гиперандрогении); 3)при гипертрихозе и гнойничк высып гормонотер пр-тами, сод эстрогены и антиандрогены (Диане-35).