102. Лечение миастении. Миастенический и холинергический криз: патогенез, клинические проявления, неотложная помощь.

Для ЛЕЧЕНИЯ миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного - миастенический криз, при передозировке этих препаратов - холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника.

Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания - интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 - 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд.

103. Клинические протоколы диагностики и лечения больных с миастенией в стационарных условиях. Диагностика и лечение при оказании стационарной медицинской помощи пациентам с миастенией

Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10)	Уровень оказания помощи	Объемы оказания медицинской помощи						Исход заболевания
		Диагностика				Лечение
		обязательная	кратность	дополнительная (по показаниям)	необходимое		средняя длительность
1	2	3	4	5	6		7	8
Миасте-ния (G70)	РУ, МУ - госпитализация в экстренных случаях госпитализация в связи с кризом -	Общий ан. крови Общий ан. мочи Биохим. исслед. крови: мочевина, креатинин, общий белок альбумин, АлАТ, АсАТ, билирубин, глюкоза, электролиты ЭКГ R-графия органов грудной клетки	1 1 1 1 1	Обследование в случае возникновения синдрома Ламберта-Ито-на (УЗИ внутренних органов) Консультация терапевта	Пиридостигмина бромид 60 мг 3 раза/сут. внутрь, неостигмин 0,05% р-р –1 мл в/м или в/в Глюкокортикоиды: преднизолон от 40 до 100 мг или пульс терапия метилпреднизолоном 250-500 мг в/в капельно № 3. В/в введение калия 2,5 г в 500 мл 0,9% р-р хлорида натрия в 5% глюкозе Спиронолактон 25 мг 3 раза/сут. внутрь Милдронат 10%-5 мл в/в Эмоксипин 1%-3% р-р 10 мл в/в или 1% р-р - 50 мл в/м		12-20 сут., при злокачественном течении месяц и более	Выход на ремиссию полную. Стабилизация симптомов. Прогрессирование. Летальный исход

ГУ, ОУ

То же

КТ или МРТ средостения (для исключения тимомы) ЭНМГ

То же+ При противопоказаниях к глюкокортикоидам цитостатики: циклофосфамид 200 мг в/в или в/м Нейромидин 10-20 мг 1-2 раза/сут. Переливание плазмы. Тималин 10 мг (1 мл) в/м при депрессии иммунной системы