- •1. Нервные и глиальные клетки, нервные волокна. Морфология, функция, патология.
- •2. Сегментарный аппарат спинного мозга (серое вещество). Спинальные центры и симптомы их поражения.
- •3. Проводящие пути спинного мозга (белое вещество). Состав передних, боковых и задних канатиков. Симптомы поражения двигательных и чувствительных путей спинного мозга.
- •5. Синдромы полного и половинного поперечного поражения спинного мозга на различных уровнях.
- •5. Продолговатый мозг. Ядра черепных нервов. Симптомы поражения этих нервов. Бульбарный и псевдобульбарный паралич.
- •6. Варолиев мост. Топография, ядра черепных нервов. Вестибуло-слуховой и лицевой нервы, симптомы их поражения.
- •7. Средний мозг. Топография, ядра черепных нервов и экстрапирамидные образования. Синдромы их поражения.
- •8. Альтернирующие синдромы ствола головного мозга (на уровне среднего мозга, варолиева моста и продолговатого мозга).
- •9. Задний продольный пучок, симптомы поражения на уровне среднего мозга. Корковый центр взора, симптомы поражения и раздражения.
- •10. Тройничный нерв. Ядра. Область иннервации, симптомы поражения.
- •11. Глазодвигательный, блоковой и отводящие нервы. Ядра, ход нервов, функции, симптомы поражения.
- •III пара – глазодвигательный нерв
- •Iy пара – блоковой нерв
- •13. Синдромы верхней глазничной щели. Синдром стенки кавернозного синуса.
- •14. Мосто-мозжечковый угол. Симптомы поражения.
- •15. Зрительный анализатор (2-й черепной нерв). Симптомы поражения на разных уровнях, варианты гемианопсий. Корковый центр зрения, симптомы поражения.
- •II пара - зрительный нерв
- •16. Мозжечок, спинно - мозжечковые пути (Флексига и Говерса), ножки мозжечка. Симптомы поражения червя и полушария мозжечка.
- •17. Подкорковые узлы (стриарная система), зрительный бугор, синдромы поражения, виды гиперкинезов.
- •19. Подкорковые узлы (паллидарная система). Синдром паркинсонизма.
- •20. Внутренняя капсула, состав передней, задней ножек и колена внутренней капсулы. Симптомы поражения.
- •21. Обонятельный анализатор, пути, симптомы поражения. Корковый центр, симптомы поражения и раздражения.
- •22. Сегментарные центры (спинной мозг, ствол головного мозга) и волокна вегетативной нервной системы. Симптомы поражения.
- •23. Гипоталамус (основные ядра, передний и задний гипоталамус). Основные функции.
- •24. Кора головного мозга. Цитоархитектоника. Синтез – анализаторы движения, чувствительности слуха, зрения, обоняния и вкуса. Симптомы поражения и раздражения.
- •25. Функциональная асимметрия полушарий головного мозга. Симптомокомплексы поражения правого полушария головного мозга у правшей.
- •26. II сигнальная система. Центры высших корковых функций: речи, письма, чтения, гнозии, праксиса. Симптомы поражения.
- •27. Оболочки спинного и головного мозга. Образование, циркуляция и всасывание ликвора. Менингеальные и ликворные синдромы.
- •28. Кровоснабжение головного мозга по системе сонных артерий. Синдромы ишемии в системе сонных артерий (передней, средней мозговой, передней ворсинчатой артерий).
- •29. Кровоснабжение головного мозга по системе позвоночных артерий. Синдромы ишемии в системе позвоночных артерий (задней нижней мозжечковой артерии, основной и ее ветвей, задней мозговой артерии).
- •30. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, лечение.
- •31. Невралгия тройничного нерва. Этиология, клиника, лечение.
- •32. Полиневропатии. Этиология. Алкогольная полинейропатия. Диабетическая пнп.
- •33. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Этиология, клиника, лечение.
- •35. Клещевой энцефалит. Этиология, пути заражения, патогенез, классификация и клиника острых форм клещевого энцефалита. Лечение, серопрофилактика и вакцинация.
- •36. Хронический клещевой энцефалит, классификация и клинические формы
- •37. Полиомиелит. Этиология, патогенез. Классификация и клиника острых форм полиомиелита. Профилактика. Лечение.
- •38. НейроСпид. Этиология, патогенез. Первичные поражения цнс при спиДе (асептический серозный менингит, комплекс спид-деменция, вакуолярная миелопатия).
- •40. Острый миелит. Этиология, клиника, лечение.
- •41. Менингиты: гнойный, серозный, туберкулезный. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •Вторичные гнойные менингиты: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •Вирусные менингиты: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •Туберкулезный менингит: патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •42. Эпилепсия. Этиология и патогенез. Классификация эпилепсии. Ээг в диагностике эпилепсии.
- •Навязчивость,
- •43. Эпилепсия. Классификация эпилептических припадков, клинические проявления. Медикаментозное лечение (принципы, основные группы лекарственных препаратов с учетом формы эпилепсии и типа припадков).
- •Навязчивость,
- •44. Хроническая ишемия мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия. Клиника, диагностика и лечение.
- •45. Транзиторная ишемическая атака. Диагностика, тактика ведения и лечения. Вторичная профилактика инсульта.
- •46. Геморрагический инсульт. Классификация. Внутримозговая гематома. Этиология, клиника и лечение.
- •47. Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника и лечение. Эндоваскулярные технологии лечения.
- •48. Ишемический инсульт. Патогенетические варианты. Этиология, патогенез, клиника и лечение. Эндоваскулярные технологии лечения.
- •Инфаркт мозга (ишемический инсульт): типы, этиология, патогенез. Клинические проявления.
- •Инфаркт мозга (ишемический инсульт): диагностика, основные принципы терапии.
- •49. Надсегментарные (вегетативные) расстройства (нейроэндокриннообменные нарушения, расстройство терморегуляции и др.). Этиология, клиника, диагностика и лечение.
- •50. Синдром вегетативной дистонии (симпатоадреналовые и вагоинсулярные кризы). Этиология, клиника, диагностика и лечение.
- •51. Миастения. Патогенез, Клиника, диагностика и лечение.
- •52. Рассеянный склероз. Патогенез, клинические формы, варианты течения, лечение.
- •53. Прогрессирующие мышечные дистрофии (форма Дюшенна, Эрба, Ландузи-Дежерина). Тип наследования, клиника, диагностика и лечение.
- •55. Сирингомиелия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.
- •56. Невропатии периферических нервов верхней конечности (лучевого, локтевого, срединного). Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •57. Невропатии периферических нервов нижней конечности (седалищного, малоберцового, большеберцового). Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •58. Опоясывающий лишай. Постгерпетическая невралгия. Этиология, патогенез и лечение.
1. Нервные и глиальные клетки, нервные волокна. Морфология, функция, патология.
Основу нервной системы составляют нервные клетки, или нейроны, специализирующиеся на получении входящих сигналов и на передаче сигналов к другим нейронам или эффекторным клеткам. Кроме нервных клеток, в нервной системе имеются глиальные клетки и элементы соединительной ткани. Клетки нейроглии (от греч. «глия» - клей) вы-
полняют в нервной системе опорные, трофические, регуляторные функции, участвуя практически во всех видах активности нейронов. Количественно они преобладают над нейронами и занимают весь объем между сосудами и нервными клетками.
Нервная клетка
Основной структурно-функциональной единицей нервной системы является нейрон (рис. 1.3). В нейроне различают тело (сому) и отростки: дендриты и аксон. Сома и дендриты представляют воспринимающую поверхность клетки. Аксон нервной клетки образует синаптические связи с другими нейронами или с эффекторными клетками. Нервный импульс распространяется всегда в одном направлении: по дендритам к телу клетки, по аксону - от тела клетки (закон динамической поляризации нервной клетки Рамон-иКахаля). Как правило, нейрон имеет множество «входов», осуществляемых дендритами, и только один «выход» (аксон) (см. рис. 1.3).
Нейроны сообщаются друг с другом с помощью потенциалов действия, которые распространяются по аксонам. Потенциалы действия поступают от одного нейрона к следующему в результате синаптической передачи. Достигший пресинаптического окончания потенциал действия обычно запускает высвобождение нейромедиатора, который либо возбуждает постсинаптическую клетку, так что в ней возникает разряд из одного или нескольких потенциалов действия, либо тормозит ее активность. Аксоны не только передают информацию в нервных
цепях, но и доставляют путем аксонного транспорта химические вещества к синаптическим окончаниям.
Существуют многочисленные классификации нейронов в соответствии с формой их тела, протяженностью и формой дендритов и другими признаками (рис. 1.4). По функциональному значению нервные клетки подразделяются на афферентные (чувствительные, сенсорные), доставляющие импульсы к центру, эфферентные (двигательные, моторные), несущие информацию от центра к периферии, и вставочные (интернейроны), в которых происходит переработка импульсов и организуются коллатеральные связи.
Нервная клетка осуществляет две основные функции: специфическую переработку поступающей информации и передачу нервного импульса и биосинтетическую, направленную на поддержание своей жизнедеятельности. Это находит выражение и в ультраструктуре нервной клетки. Передача информации от одной нервной клетки к другой, объединение нервных клеток в системы и комплексы различной сложности осуществляются структурами нейрона: аксонами, дендритами и синапсами. Органеллы, связанные с обеспечением энергетического обмена, белоксинтезирующей функцией клетки, встречаются в большинстве клеток; в нервных клетках они выполняют функции энергообеспечения клетки, переработки и передачи информации (см. рис. 1.3).
Структура нейрона. Сома. Тело нервной клетки имеет округлую или овальную форму, в центре (или слегка эксцентрично) располагается ядро. Оно содержит ядрышко и окружено наружной и внутренней ядерными мембранами толщиной около 70 Ǻ каждая, разделенных перинуклеарным пространством, размеры которого вариабельны. В кариоплазме распределены глыбки хроматина, локализованные преимущественно у внутренней ядерной мембраны. В цитоплазме нервных клеток располагаются элементы зернистой и незернистой цитоплазматичсской сети, полисомы, рибосомы, митохондрии, лизосомы, многопузырчатые тельца и другие органеллы (рис. 1.5).
К аппарату биосинтеза в нейронах относятся тельца Ниссля - плотно прилегающие друг к другу сплюснутые цистерны гранулярного эндоплазматического ретикулума, а также хорошо выраженный аппарат Гольджи. Кроме того, сома содержит многочисленные митохондрии, определяющие ее энергетический обмен, и элементы цитоскелета, в том числе нейрофиламенты и микротрубочки. Лизосомы и фагосомы являются основными органеллами «внутриклеточного пищеварительного тракта».
Дендриты. Дендриты и их разветвления определяют рецептивное поле той или иной клетки (см. рис. 1.5). При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживается, что тело нейрона постепенно переходит в дендрит. Резкой границы и выраженных различий в ультраструктуре сомы и начального отдела крупного дендрита не наблюдается. Дендриты очень вариабельны по форме, величине, разветвленности и ультраструктуре. Обычно от тела клетки отходит несколько дендритов. Длина дендрита может превышать 1 мм, на их долю приходится более 90% площади поверхности нейрона.
Основными компонентами цитоплазмы дендритов являются микротрубочки и нейрофиламенты; в проксимальных частях дендритов (ближе к клеточному телу) содержатся тельца Ниссля и участки аппарата Гольджи. Ранее считалось, что дендриты электрически невозбудимы, в настоящее время доказано, что дендриты многих нейронов обладают потенциалзависимой проводимостью, что обусловлено присутствием на их мембранах кальциевых каналов, при активации которых генерируются потенциалы действия.
Аксон. Аксон берет начало у аксонного холмика - специализированного участка клетки (чаще сомы, но иногда - дендрита) (см. рис. 1.3). Аксон и аксонный холмик отличаются от сомы и проксимальных участков дендритов отсутствием гранулярного эндоплазматического ретикулума, свободных рибосом и аппарата Гольджи. В аксоне присутствуют гладкий эндоплазматический ретикулум и выраженный цитоскелет.
Аксоны покрываются миелиновой оболочкой, образуя миелиновые волокна. Пучки волокон (в которых могут быть отдельные немиелинизированные волокна) составляют белое вещество мозга, черепные и периферические нервы. При переходе аксона в пресинаптическое окончание, наполненное синаптическими пузырьками, аксон образует колбовидное расширение.
Переплетения аксонов, дендритов и отростков глиальных клеток создают сложные, не повторяющиеся картины нейропиля. Распределение аксонов и дендритов, их взаиморасположение, афферентно-эфферентные взаимоотношения, закономерности синаптоархитектоники определяют механизмы интегративной функции мозга.
Типы нейронов. Полиморфизм строения нейронов определяется их различной ролью в системной деятельности мозга в целом. Так, нейроны ганглиев задних корешков спинного мозга (спинальных ганглиев) получают информацию не путем синаптической передачи, а от сенсорных нервных окончаний в рецепторных органах. В соответствии с этим клеточные тела этих нейронов лишены дендритов и не получают синаптических окончаний (биполярные клетки; рис. 1.6). Выйдя из клеточного тела, аксон такого нейрона разделяется на две ветви, одна из которых (периферический отросток) направляется в составе периферического нерва к рецептору, а другая ветвь (центральный отросток) входит в спинной мозг (в составе заднего корешка) либо в ствол мозга (в составе черепного нерва). Нейроны другого типа, такие, как пирамидные клетки коры больших полушарий и клетки Пуркинье коры мозжечка, заняты переработкой информации. Их дендриты покрыты дендритными шипиками и имеют обширную поверхность; к ним поступает огромное количество синаптических входов (мультиполярные клетки; см. рис. 1.4, 1.6). Можно классифицировать нейроны по длине их аксонов. У нейронов 1-го типа по Гольджи аксоны короткие, оканчивающиеся, так же как дендриты, близко к соме. Нейроны 2-го типа имеют длинные аксоны, иногда длиннее 1 м.
|
Нейроглия
Другая группа клеточных элементов нервной системы - нейроглия (рис. 1.7). В ЦНС человека число нейроглиальных клеток на порядок больше, чем число нейронов: 1013 и 1012 соответственно. Тесная морфологическая взаимосвязь является основой для физиологических и патологических взаимодействий глии и нейронов. Их взаимоотношения описываются концепцией динамических нейронально-глиальных сигнальных процессов. Возможность передачи сигналов от нейронов к глии и, таким образом, к другим нейронам открывает много вариантов для межклеточных «перекрестных разговоров».
Существует несколько типов нейроглии, в ЦНС нейроглия представлена астроцитами и олигодендроцитами, а в ПНС - шванновскими клетками и клетками-сателлитами. Кроме того, центральными глиальными клетками считаются клетки микроглии и клетки эпендимы.
Астроциты (получившие название благодаря своей звездчатой форме) регулируют состояние микросреды вокруг нейронов ЦНС. Их отростками окружены группы синаптических окончаний, которые в результате изолированы от соседних синапсов. Особые отростки - «ножки» астроцитов образуют контакты с капиллярами и соединительной тканью на поверхности головного и спинного мозга (мягкой мозговой оболочкой) (рис. 1.8). Ножки ограничивают свободную диффузию веществ в ЦНС. Астроциты могут активно поглощать К+ и нейромедиаторы, затем метаболизируя их. Благодаря избирательно повышенной проницаемости для ионов К+ астроглия регулирует активацию ферментов, необходимых для поддержания метаболизма нейронов, а также для удаления медиаторов и других агентов, выделяющихся в процессе нейрональной активности. Астроглия участвует в синтезе иммунных медиаторов: цитокинов, других сигнальных молекул (циклический гуанозинмонофосфат - сОМР, оксид азота - NO), передаваемых затем нейронам, - в синтезе глиальных ростовых факторов (GDNF), участвующих в трофике и репарации нейронов. Астроциты способны реагировать на увеличение синаптической концентрации нейротрансмиттеров и изменение электрической активности нейронов изменениями внутриклеточной концентрации Са2+. Это создает «волну» миграции Са2+ между астроцитами, способную модулировать состояние многих нейронов.
Таким образом, астроглия, не являясь лишь трофическим компонентом нервной системы, участвует в специфическом функционировании нервной ткани. В цитоплазме астроцитов находятся глиальные филаменты, выполняющие в ткани ЦНС механическую опорную функцию. В случае повреждения отростки астроцитов, содержащие глиальные филаменты, подвергаются гипертрофии и формируют глиальный рубец.
Основной функцией олигодендроцитов является обеспечение электрической изоляции аксонов путем формирования миелиновой оболочки (рис. 1.9). Это многослойная обертка, спирально намотанная поверх плазматической мембраны аксонов. В ПНС миелиновая оболочка образована мембранами шванновских клеток (см. рис. 1.18). Миелин представляет
собой упаковку листов специфических плазматических мембран, богатых фосфолипидами, а также содержит протеины нескольких типов, различных в ЦНС и ПНС. Белковые структуры позволяют плазматическим мембранам плотно упаковываться вместе. При росте мембраны глиальной клетки происходит ее вращение вокруг аксона нейрона с образованием слоистой спирали с двойной плазматической мембраной вокруг аксона. Толщина миелиновой оболочки может составлять 50-100 мембран, играющих роль электрического изолятора аксона, предотвращающего ионообмен между цитозолем аксона и внеклеточной средой.
|
Кроме того, в состав нейроглии входят клетки-сателлиты, которые инкапсулируют нейроны ганглиев спинальных и черепных нервов, регулируя микросреду вокруг этих нейронов наподобие того, как это делают астроциты (рис. 1.10).
Еще один вид клеток - микроглия, или латентные фагоциты. Микроглия является единственным в ЦНС представительством иммунокомпетентных клеток. Она широко представлена во всей ткани мозга человека и составляет 9-12% общей глиальной популяции в сером веществе и 7,5-9% - в белом веществе. В отличие от астроцитов, микроглиальные клетки происходят из стволовых клеток и в нормальных условиях имеют ветвистую форму со множеством отростков. Активация микроглии, в частности в условиях гипоксииишемии, сопровождается продукцией провоспалительных медиаторов с токсичными свойствами. Поддерживаемая ими хроническая воспалительная реакция в ткани головного мозга ведет к отсроченным нейрональным потерям, микроциркуляторным нарушениям, изменениям функции гематоэнцефалического барьера.
|
В патологических условиях микроглиальные клетки втягивают отростки и принимают амебоидную форму, чему соответствует их выраженная функциональная активация вплоть до состояния фагоцитоза. При повреждении мозговой ткани микроглия наряду с проникающими в ЦНС из кровотока фагоцитами способствует удалению продуктов клеточного распада.
Ткань ЦНС отделена от цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), заполняющей желудочки мозга, эпителием, который сформирован эпендимальными клетками. Эпендима обеспечивает диффузию многих веществ между внеклеточным пространством мозга и ЦСЖ. ЦСЖ секретируют специализированные эпендимальные клетки сосудистых сплетений в системе желудочков.
Поступление к клеткам мозга питательных веществ и удаление продуктов жизнедеятельности клеток происходят через сосудистую
систему. Хотя нервная ткань изобилует капиллярами и другими кровеносными сосудами, гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) ограничивает диффузию многих веществ между кровью и тканью ЦНС.
На основании скорости проведения возбуждения по нервным волокнам, длительности фаз потенциала действия и особенностей строения выделяют три основных типа нервных волокон: А, В и С.
Все волокна типа А миелинизированные; их разделяют на 4 подгруппы: α, β, γ и δ. Наибольший диаметр у αА-волокон (12-22 мкм), что определяет высокую скорость проведения возбуждения по ним (70- 170 м/с). Волокна типа αА у человека проводят возбуждение от двигательных нейронов передних рогов спинного мозга к скелетным мышцам, а также от проприоцептивных рецепторов мышц к чувствительным центрам ЦНС.
Другие волокна типа А (β, γ и δ) имеют меньший диаметр, меньшую скорость проведения возбуждения и более длительный потенциал действия. К этим группам волокон относятся преимущественно чувствительные волокна, проводящие импульсы от различных рецепторов в ЦНС; исключение составляют волокна γА, которые проводят возбуждение от γ-нейронов передних рогов спинного мозга к интрафузальным мышечным волокнам.
|
Волокна типа В также миелинизированные, относящиеся преимущественно к преганглионарным волокнам вегетативной нервной системы. Скорость проведения по ним составляет 3-18 м/с, длительность потенциала действия почти в 3 раза превышает аналогичный показатель волокон типа А. Для этих волокон не характерна фаза следовой деполяризации.
Волокна типа С немиелинизированные, имеют малый диаметр (около 1 мкм) и низкую скорость проведения возбуждения (до 3 м/с). Большинство волокон типа С являются постганглионарными волокнами симпатической нервной системы, некоторые волокна типа С участвуют в проведении возбуждения от болевых, температурных и других рецепторов.