72. Амиотрофический боковой склероз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга.

КЛИНИКА. Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.

Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается.

В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:

0. шейно-грудную;

1. пояснично-крестцовую;

2. бульбарную.

ДИАГНОСТИКА. Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ. Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства.

ПРОГНОЗ. Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.

73. Эпилепсия: этиология, патогенез, диагностика, основные принципы терапии.

Эпилепсия - (от греческого слова epilembano - схватываю) - в буквальном переводе приступ, припадок. Хроническое заболевание НС, сопровождается повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, вегетативных, сенсорных и психических функций, возникающах вслежствие чрезмерных нейронных разрядов. Долгое время понятие "эпилепсия" объединяло все болезненные состояния, сопровождающиеся судорогами. Распространенность эпилепсии достигает 1%.

Полиэтиологическое.

1. генетические факторы 65,5

2. сосудистые заболевания 10,9

3. пре- иеринатальные поражения НС 8

4. ЧМТ

5. Опухоли мозга

6. Дегенеративные заболевания НС

7. Инфекция

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ. В развитии болезни имеет значение, с одной стороны, измененная "судорожная реактивность", с другой - вредоносные факторы среды: травмы, инфекции, интоксикации и др.

Ф-ры, участвующие в возникновении эпилепсии

1. Эндогенный (насл. обусловленные, врожденные, приобретенные)

2. Экзогенный (внешние раздражители различной силы и продолжительности)

Патогенез Результат патологических разрядов (изменение процессов возбуждения нервных клеток), их клинич. проявления – от места происхождения, длительности и распределения зарядов.

ДИАГНОСТИКА.

- описание пароксизмального события (анамнез)

- классификация приступов (анамнез, визуально, ЭЭГ)

- диагностика формы (клиника, ЭЭГ + нейровизуализация)

- установление этиологии (МРТ, кариотип)

ЛЕЧЕНИЕ. Необходимо соблюдать следующие принципы:

0. индивидуальность лечения - доза препарата зависит от возраста больного и частоты припадков;

1. непрерывность и длительность лечения. После полного исчезновения приступов противосудорожное лечение продолжают не менее 2 лет. В дальнейшем дозы постепенно снижают (в течение года и больше) до полной ее отмены. Исключения составляют дети в пубертатном периоде, где отмены противосудорожных препаратов нет.

2. комплексность лечения - с противосудорожными препаратами назначать витамины, противоотечные препараты и другие;

3. преемственность лечения

4. постепенная отмена

5. корректная (эфф-ть/побочные/стоимость)