Эписпадия

Эписпадия – врожденное расщепление дорсальной стенки уретры в дистальном отделе или на всем протяжении. Аномалия встречается у 1 из 50000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Соответственно степени расщепления уретры различают у мальчиков эписпадию головки, полового члена и полную, у девочек – клиторную, субсимфизарную и полную. Полная (тотальная) эписпадия отмечается в 3 раза чаще, чем все другие формы.

Эписпадия головки. Характеризуется уплощением головки, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.

Эписпадия полового члена. Обращает внимание искривление полового члена кверху. Головка расщеплена, от нее по спинке члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Ввиду слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря у многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается недержание мочи. При мочеиспускании моча. Разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член кзади за остатки крайней плоти. Нередко при этой форме эписпадии имеет место несращение костей лона и расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен и подтянут к животу вследствие расхождения его ножек, прикрепляющихся к лобковым костям. Это может у взрослых больных чрезвычайно затруднять половой акт.

Полная эписпадия. При этой форме половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет вид воронки. Отмечается тотальное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями, что приводит к «утиной» походке. Около 1\3 больных страдает сочетанными пороками почек и мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и предстательной железы.

Эписпадия у девочек. Характеризуется меньшими анатомическими нарушениями, что нередко затрудняет её диагностику в раннем возрасте. При клиторной форме отмечается расщепление клитора, наружное отверстие смещено вперед – кверху. Мочеиспускание не нарушено. Аномалия практического значения не имеет.

Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, наружное отверстие уретры над ним в виде воронки. Имеется полое или частичное недержание мочи.

При тотальной (ретросимфизарной) эписпадии верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении и мочеиспускательный канал имеет вид желоба. Моча постоянно вытекает наружу,вызывая мацерацию бедер.

ЛЕЧЕНИЕ при эписпадии преследует цель добиться удержания мочи и создать недостающий отдел уретры.

В случаях эписпадии полового члена, не сопровождающихся недержанием мочи, наибольшее распространение получила уретропластика по Квантеллу и Тиршу. Методики основаны на создании уретры из местных тканей.

При недержании мочи выполняются пластические операции на шейке мочевого пузыря, из которых наиболее часто применяется метод В.М.Державина. Операция заключается в наложении двухрядных гофрирующих швов на невскрытую переднюю мочевого пузыря. При этом устья мочеточников перемещаются кпереди, и мышцы латодиевого треугольника, почти циркулярно охватывающие шейку мочевого пузыря, выполняют роль сфинктера.

Оптимальным сроком для проведения операции является возраст 4-6 лет.

Поскольку при эписпадии нередки сочетанные аномалии мочевой системы, всем больным показано рентгеноурологическое исследование. В случае выявления сопутствующих аномалий почек и мочеточников сначала производится их коррекция, а затем выполняются операции по поводу эписпадии.