- •Методичні рекомендації
- •1. Конкретні цілі:
- •2. Базовий рівень підготовки.
- •Організація змісту учбового матеріалу
- •Захворювання, що супроводжуються геморагічними синдромами
- •Геморагічна хвороба новонароджених
- •4. План і організаційна структура учбового заняття по дисципліні
- •5. Методика організації учбового процесу на практичному (семінарському) занятті
- •5.1. Підготовчий етап Значення теми.
- •План заняття:
- •5.2. Основний етап
- •5.3. Завершальний етап
- •5.4. Завдання додому.
- •1. Рекомендована література
-
Організація змісту учбового матеріалу
Система гемостаза забезпечує, з одного боку, попередження і зупинку кровотечі, а з іншої – збереження рідкого стану циркулюючої крові, тому проявом розладів системи гемостаза можуть бути як тромбози, так і підвищена кровоточивість, геморагії.
До особливостей системи гемостаза при народженні можна віднести, з одного боку – тенденцію цілісної крові до гіперкоагуляції за рахунок:
- скорочення тромбінового і протромбінового часу,
- підвищеної кількості 1,2 фрагментів протромбіну,
- підвищеної кількості ензимів, що інгібірують комплекс антитробіна ІІІ,
- продуктів деградації фібриногену і фібрину.
З іншого боку – тенденцію до гіпокоагуляції за рахунок:
- пониженого рівня прокоагулянтов (ІІ, УІІ ІХ, Х ),
- пониженого рівня факторів контакту (прекалікреїну, кініногену),
- пониженого рівня антитромбіну ІІІ,
- протеїнів С і S,
- низької активності фетального фібриногену,
- підвищеного рівня УІІІ фактора і фактора Вілебранта,
- транзиторного (в межах години) різкого підвищення активності фібринолізу,
- великої кількості в крові гепарину,
- низькій агрегаційно-адгезийної активності тромбоцитів під впливом АДФ і колагену в
перших 3-4 дні життя.
Крім того у новонародженихдітей спостерігається підвищена проникності судин із-за недостатності аргирофільного каркасу і підвищеної їх ламкості і недостатньої скоротливої здатності капілярів.
З погляду загального гемостатичного потенціалу в перші хвилини/години життя дитини переважають гіперкоагуляційні впливи, що пов'язане з:
1) стресовою гиперкатехоламінемиєю;
2) підвищеним вмістом АКТГ, СТГ, альдостерону;
3) надходженням тканинного тромбопластину при відшаруванні плаценти;
4) фізіологічною поліцитемією;
5) підвищеною втратою води з поверхні шкіри, що впливає на властивості реологій крові.
Стан гемостазу новонародженого в перший тиждень життя є віддзеркалення механізмів адаптації до позаутробного життя. У здорових доношених дітей, що розвивалися внутришньоутробно при неускладненому перебігу вагітності у соматично здорових матерей, описані особливості гемостаза не супроводжуються будь якими проявами схильності до кровоточивості, і надалі протягом декількох тижнів нівелюються.
У недоношених дітей, особливо з дуже малою масою при народженні, або у тих, що розвивалися внутришньоутробно, на тлі хронічної гіпоксії, хронічної патології шлунково-кишкового тракту у матері, при народженні відмічаються нижчі (в порівнянні із здоровими доношеними дітьми) концентрації вітаміну К, вітамін-К-залежних факторів згортання крові, факторів контакту (ХП, прекалікреїну, кініногенів з високою молекулярною масою), агрегаційних властивостей тромбоцитів, ще більш активний транзиторний фібриноліз в першу годину життя з подальшим глибшим його пригніченням при дуже низькому рівні плазміногена і антикоагулянтів, велика проникність і крихкість судинної стінки. Ці діти вже до пологів, в пологах і відразу після народження схильні до кровоточивості, і ця тенденція збільшується в перші дні життя (як правило, на тлі різних патологічних станів, які зазвичай у них є). При цьому у частини таких дітей кровоточивість поєднується з тромбозами через низьку активності фібринолізу і антикоагулянтів, розвитку декомпенсованого ДВЗ-синдрому.
Таким чином, в ранньому неонатальному періоді (особливо в перший день життя) діти схильні як до тромботическим, так і геморагічним ускладненням.