Тема № 4: Тубулопатии.

К данной теме также относится пр-т № 2 из общей пат. анатомии.

Препарат № 94. Почка при цистинурии.

Окраска: гематоксилин-эозин.

Указать:

1. наличие цистиновых камней в просвете канальцев;

2. цистиновые камни в интерстиции почки;

3. проявление хронического пиелонефрита с лимфогистиоцитарной инфильтрацией и склерозом стромы почки.

Макроскопическое описание:

1. Почка;

2. Поверхность бугристая или крупнобугристая, почка сморщена, на разрезе паренхима резко уменьшена, чашечно-лоханочная система резко увеличена.

ПРИЧИНА: нарушение обмена незаменимых а/к (генетический дефект).

ИСХОД: первично сморщенная почка; при двустороннем поражении - ХПН.

Препарат № 221. Хронический пиелонефрит с началом сморщивания почки.

Окраска: гематоксилин-эозин.

Указать:

1. распространенную лимфо-гистиоцитарную инфильтрацию коркового, мозгового в-ва и лоханки;

2. в зоне роста воспалительной инфильтрации перигломеруллярный склероз вплоть до полного склероза клубочков, склероз сосудов и атрофию канальцев;

3. распространенный склероз стромы;

4. вне очагов поспаления канальцы с расширением просвета и атрофией эпителия.

Макроскопическое описание:

1. Почка;

2. Почка неравномерно сморщена, на разрезе рубцовая ткань чередуется с сохраненной тканью, лоханки расширены, стенки утолщены, белесоваты.

ПРИЧИНА: инфекционный агент (E. Coli и др.).

ИСХОД: азотемическая уремия; ХПН в случае двустороннего процесса; нефрогенная артериальная гипертензия.

Тубулопатии

Классификация:

1. приобретенные;

2. наследственные (тезаурезмозы) или врожденные.

К наследственным тубулопатиям относятся:

1) полиурическая тубулопатия (полиурический синдром) – нарушена реабсорбция воды и глюкозы; наблюдается несахарный диабет, жажда, глюкоза не усваивается, гипогликемия, обезвоживание. Заб-я: почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет.

2) рахитоподобные повреждения скелета (туболопатии, проявляющиеся рахитоподобным заб-ем, остеопатией) – сочетание поражения в кишечнике и недостатком вит. D₃ , проявляющиеся дефектом скенлета (крупные трубчатые кости, ребра). Заб-я: фосфат-диабет, глюкозоаминоацидурический рахит или синдром Дебре-де Тони-Фанкони.

3) нефрополитиаз (почечнокаменная б-нь) – нарушение обмена незаменимых а/к (цистин, аргинин, глицин и др.) – они не усваиваются, нет перехода цистина в цистеин

--- эти а/к кристаллы --- скопление в просвете канальцев --- атрофия --- расширяются каналы --- в собирательных трубочках --- в чашечно-лоханочную систему --- закупорка лоханок и чашечек камнями (одна чашечка – это гидрокаликоз – увеличивается объем мочи --- моча давит на паренхиму, в лоханке (гидронекроз) – почка увеличивается в размерах --- превращается в «мешочек с мочой).

Острая почечная недостаточность.

Причины:

1. подострый, острый ГЛНФ;

2. резкие шоковые состояния; любые массивные интоксикации – гиповолемия, шок.

Стадии:

I стадия – шоковая – спазм, отек и начальная дистрофия.

II стадия – олигоанурическая – моча не выделяется, т.к. некроз; клетки слущиваются и забивают просвет канальцев --- снижается выделение мочи высокой плотности; в крови – повышены азотистые основания, повышена мочевина, повышен креатинин, белка мало; в моче – высокая плотность за счет малого кол-ва жидкости и большого кол-ва белков.

III стадия – уремии (терминальная стадия) – почки прекращают функционировать; отмечаются белковые гранулы в клубочках; на первом плане внепочечные изменения – выделение через кожу --- кожа выделяет мочевину (запах); почки не производят ф-цию выделения вообще; воспалительный процесс носит серозно-фибринозный и геморрагический характер (крупозный тип); серозные полости, плеврит, отек легких, кровоизлияния в головной мозг, перикардит, перитонит.

IV стадия – восстановление диуреза (тубулорексис – некроз базальной мембраны эпителия почечных клубочков) – растет соединительная ткань и идет полная регенерация.

ХПН – › длительный процесс, сморщивание почек, лимфоплазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, массивные атеросклеротические изменения. Гибель от отека головного мозга, легких, кровоизлияния в головной мозг.

Уремия --- кома --- сердечно-дыхательная недостаточность; кровоизлияние в ГМ.

Интерстициальный нефртит – воспаление межуточной ткани (катетеризация мочевого пузыря).

Причины пиелонефрита: инфекционные агенты (через кровь, восходящая урогенитальная инфекция).

Снижение иммунитета: 1) на фоне хронического цистита; 2) нейрогуморальные расстройства.

При пиелонефрите поражение чаще одностороннее (поражаются чашечка, лоханка, интерстициальное в-во), но м.б. и двустороннее поражение (ОПН, ХПН).

Почка пестрая (т.к. в ней множественные мелкие очаги гноя), резко увеличена в размере, боль, повышение температуры, в корковом веществе образования величиной с булавочную головку – абсцессы (если несколько абсцессов слились между собой – карбункул --- пиелонефрит – массивное воспаление, м.б. сепсис, т.к. карбункул прорывается. Исход: полное выздоровление или переход в хроническую форму.