Тема № 3: гломерулопатии.

Препарат № 284. Подострый продуктивно-фибропластический экстракапиллярный гломерулонефрит со сморщиванием почки.

Окраска: гематоксилин-эозин.

Указать:

1. клубочки с пролиферацией нефротелия, капсулы, формированием полулуний и фиброзом капсулы;

2. клубочки со склерозом петель капилляров;

3. склерозированные и гиализированные клубочки;

4. расширенные канальцы с атрофией эпителия и наличием белковых цилиндров в просвете;

5. фиброз и круглоклеточная инфильтрация стромы.

Макроскопическое описание:

1. Почка;

2. Почка увеличена в размерах, дряблая, корковый слой широкий, набухший, серо-желтого цвета, тусклый с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки.

ПРИЧИНА: 1) β-гемолитический стрептококк; 2) вирусы; 3) лекарственные средства.

ОСЛОЖНЕНИЯ:

ИСХОД: быстрое сморщивание почки; развитие хронической почечной недостаточности.

Препарат № 375. Врожденный нефротический синдром (Финский тип).

Окраска: гематоксилин-эозин.

Указать:

1. количество клубочков уменьшено, они незрелые, со склеротическими изменениями;

2. значительное расширение канальцев с образованием микрокист;

3. выраженная белковая дистрофия эпителия канальцев;

4. очаговый фиброз и лимфоцитарные инфаркты в интерстиции.

Макроскопическое описание:

1. Почка;

2. Почка дольчатая, в ней м.б. гипоплазия коры, м.б. кисты.

ПРИЧИНА: наследственный дефект на генетическом уровне (у женщин).

ОСЛОЖНЕНИЯ:

ИСХОД: неблагоприятный – дети умирают от полиорганной недостаточности, т.к. теряется очень много белка.

Препарат № 280. Острый экссудативно-продуктивный интракапиллярный гломерулонефрит.

Окраска: гематоксилин-эозин.

Макроскопическое описание:

1. Почка;

2. Почка увеличена в размерах, набухшая, с красным крапом.

ПРИЧИНА: 1) β-гемолитический стрептококк; 2) алкоголизм; 3) лекарственные средства.

ОСЛОЖНЕНИЯ:

ИСХОД: благоприятный (выздоровление); переход в хроническую форму; при преобладании некротической формы --- острая почечная недостаточность.

Гломерулопатии

приобретенные наследственные

1. Критерии диффузность двустороннее инфекционно- воспалительный ренальные экстраренальные нефритоподобные нефротический

ГЛНФ поражения поражение аллергической хар-ер изменений факторы факторы заболевания: синдром

Природы синдром Альпорта,

доброкачественная

гематурия.

2. Ренальные олигурия гематурия альбуминурия цилиндрурия

факторы

3. Экстраренальные гипертония отеки гипертрофия л/жел. бледность азотемия

факторы

4. Клинические нефротический гематурическая смешанная

формы синдром

5. Приуроченность дошкольный школьный ст. школьный

к возрасту

6. Морфологические минимальный мембранозный мембранозно- продуктивный продуктивно- фибропласт-й

формы продуктивный фибробластический

7. Топография преимущественно интра- и экстракапил- преимущественно

поражений интракапиллярные лярные формы экстракапиллярные

формы формы

8. Исходы ГЛНФ обратимость процессов нефросклероз – вторично сморщенная почка

Патогенез ГЛНФ.

Этиология ГЛНФ чаще бактериальная (β-литический стрептококк), имеет сродство гепатит В, лекарственный ГЛНФ (холодового ГЛНФ как такового не существует). Сенсебилизация орг-ма --- выработка Ат (перекрестное взаимодействие антиген-антитело) --- иммунные комплексы. Эти иммунные комплексы попадают в почку, прикрепляются к базальной мембране капилляров клубочков и оказывают свое повреждающее действие (они бывают разных размеров комплексы антиген-антитело). В клубочках острое воспаление.

Ф-ции мезангиальных клеток:

1) регулируют АД;

2) клетки местной иммунной системы;

3) двигательная ф-ция.

Мех-м: сенсебилизация орг-ма --- выработка антител --- циркуляция их в крови, местное повреждение капилляров; процесс двусторонний.

Хар-ся: дистрофия, некроз, экссудация.

Исход ОГЛНФ:

1) затухание процесса с полной регенерацией --- выздоровление;

2) если больной не лечился --- болезнь протекала латентно --- ОГЛНФ переходит в хронический;

3) при преобладании некротической формы --- острая почечная нед-ть.

Хронические формы ГЛНФ – следствие острого ГЛНФ, но рассматривается как самостоятельное заб-е. Достоверно диагноз можно поставить при гистологическом исследовании или взятии биопсии, т.к. клиническая картина острого и хролнического ГЛНФ одинаковые.

При морфологии: острое экссудативное воспаление, но главное --- пролиферативные изменения мезангиальных клеток.

Виды:

1) Мезангиопролиферативная (клетки 2 видов – секреторные и мезангиоциты);

2) Мезангиокапиллярная – мезангиальные клетки не только пролиферируют, но они вклиниваются своими отростками между базальной мембраной и подоцитом --- склероз капилляров (развивается очень рано);

3) Фибропластическая.

МАКРО: если в период обострения, то как и при ОГЛНФ, а в других случаях определяется за счет склероза (опред-е ущерба).

Вторично сморщенная почка – это когда проходят стадии – дистрофия, воспаление, некроз.

Подострый ГЛНФ – в начале по патогенезу иммунокомплексный (будет развиваться как острый интракапиллярный ГЛНФ) --- антительный процесс (этот процесс уже не обратим).

По срокам течения – от 1,5 мес до max 1,5 лет (также как при ОГЛНФ).

После острого воспаления наступает полное склерозирование. Исход – сморщивание почек. Осложнения: ОПН --- уремия --- гибель.

Симптомы ГЛНФ: протеинурия --- гипопротеинемия (в крови) --- диспротеинемия --- отеки --- гиперхолистеринемия (риск к раннему развитию атеросклероза).

Нефротический синдром.

1. Первичный (наследственный, хронический, приобретенный);

2. Вторичный.

Повышение АД обусловлено нарушением водно-электролитного обмена, вовлечение мезенталиальных клеток, задержка жидкости в клетках --- гипертрофия левого сердца.

Наследственный ГЛНФ.

Синдром Альпорта (сочетание нефрита гематурической формы с глухотой и слепотой – повреждение у плода не только почек, но и ушей, глаз; хар-но больше для мальчиков).

Врожденный нефротический синдром (Финский тип) – скандинавское заб-е; происходит дефект на генном ур-не плеча хромосомы; у женщин вырабатываются Ат к тканям плода и плаценты, плацента становится отечной; хар-ер сосудисто-стромальных дистрофий; нарушение маточно-плацентарного кровоснабжения с ранних сроков; у плода повреждение почек – ФЕТОПАТИИ (это не грубые пороки развития, характеризующиеся задержкой созревания и дифференцировки). Клубочки м.б. единичные (1-2 в поле зрения), канальцы расширены с уплотненными стенками, высокая протеинурия и все экстраренальные симптомы. Ребенок рождается незрелым, после рождения Ат прекращают вырабатываться как у матери, так и у ребенка.