- •Железодефицитная анемия у детей
- •Анемия
- •Дефицитные (алиментарные) анемии
- •Определение, эпидемиология
- •Эпидемиология дефицита железа
- •Роль железа в организме
- •Последствия ДЖ (за счет снижения Fe в ткани мозга)
- •гемовое железо негемовое железо
- •Распределение железа в организме
- •Всасывание железа
- •Регуляция абсорбции железа энтероцитами
- •Транспорт железа в крови
- •Внутриклеточный метаболизм железа
- •Депонирование железа
- •Выведение железа
- •эритропоэтин
- •Анте- и интранатальные причины развития ДЖ (эндогенный ДЖ)
- •Постнатальные причины развития ДЖ
- •Постнатальные причины развития ДЖ
- •Формы дефицита железа
- •Патогенез ДЖ
- •Патогенез ЖДА
- •Клиника ЖДА (общие симптомы)
- •Клиника ЖДА (сидеропенические симптомы)
- •По степени тяжести
- •По цветовому показателю
- •По регенераторной способности костного мозга (ретикулоциты)
- •может измеряться
- •Клинический анализ крови при ЖДА
- •Эритроциты здорового ребенка
- •Эритроциты ребенка с ЖДА
- •Кривая Прайс-Джонса (d), эритроцитарная гистограмма (MCV)
- •Показатели обмена железа
- •Показатели обмена железа
- •Биохимические показатели при ЖДА и ЛДЖ
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Дифференциальный диагноз
- •Принципы лечения ЖДА
- •Лечение
- •Содержание железа в ряде продуктов
- •Препараты железа
- •Препараты железа
- •соли Fe2 комплексы Fe3
- •Всасывание железа из препаратов
- •Расчет дозы препарата железа
- •Парентеральное введение
- •Осложнения
- •Переливание крови
- •Причины неэффективной терапии
- •Профилактика
- •Диспансерное наблюдение
Эритроциты ребенка с ЖДА
Кривая Прайс-Джонса (d), эритроцитарная гистограмма (MCV)
Показатели обмена железа
СЖ – 14-25 мкмоль/л
Железо сыворотки, связанное с трансферрином
ОЖСС – до 1 года – 53 – 72 мкмоль/л, после 1 года
–53-63 мкмоль/л
Общий трансферрин, сидерофилин – сколько
железа может связать весь трансферрин плазмы (полного насыщения никогда не происходит)
ЛЖСС составляет 2/3 ОЖСС
Количество железа, которое плазма может связать дополнительно
ЛЖСС=ОЖСС-СЖ
КНТ – 25-40%
КНТ=СЖ/ОЖСС х100%
Показатели обмена железа
ДСУ – не менее 0,4 мг/сутки
СФ более 12 мкг/л
Пробы с радиоактивным железом (изучение всасывания меченого железа) у детей не проводятся
Количество сидеробластов (окраска берлинской лазурью) 22-30% эритроидных клеток костного мозга, сидероцитов – доли процента (по мере созревания железо постепенно утилизируется)
Растворимые рецепторы к трансферрину
Биохимические показатели при ЖДА и ЛДЖ
Не определяются на фоне лечения препаратами железа
Уровень СЖ снижен менее 14 мкмоль/л
ОЖСС компенсаторно повышена более 63 мкмоль/л
ЛЖСС повышена более 47 мкмоль/л
КНТ снижен менее 17% (15%)
ДСУ снижена менее 0,4 мг/сутки
Уровень СФ снижен менее 12 мкг/л
Количество сидеробластов снижено
Концентрация растворимых рецепторов к трансферрину повышена
Диагностика
Характерные сидеропенические симптомы в клинике
Анамнез с установлением причин дефицита железа
Клинический анализ крови - снижение Нв и ЦП, микроциты, анулоциты
Биохимический анализ крови – снижение СЖ, КНТ, ферритина; повышение ОЖСС, НЖСС
Дифференциальный диагноз
Форма |
Клиника |
Дополнительно |
|
Мегало- |
Субиктеричность, |
общий анализ крови: гиперхромная |
|
бластная |
неврологические |
анемия, макроцитоз, возможен выход в |
|
|
|
нарушения |
периферическую кровь мегалобластов; |
|
|
|
стернальный пунктат: |
|
|
|
мегалобластический тип кроветворения |
Гемоли- |
Гемолитические |
общий анализ крови: нормохромная |
|
тическая кризы, |
анемия, ретикулоцитоз, нарушение ОРЭ; |
||
|
|
спленомегалия; |
врожденные анемии - аномальные формы |
|
|
приобретенные |
эритроцитов; биохимия крови: |
|
|
анемии - острое |
повышение уровня билирубина за счет |
|
|
начало, врожденные |
непрямого, повышение уровня СЖ; |
|
|
- стигмы |
стернальный пунктат: раздражение |
|
|
дизэмбриогенеза |
эритроидного ростка |
|
|
|
|
Дифференциальный диагноз
Гипоплас- |
геморрагический синдром, |
общий анализ крови: |
||
тическая |
увеличение печени и |
нормохромная арегенераторная |
||
|
|
селезенки; врожденная |
анемия, тромбоцитопения, |
|
|
|
анемия Фанкони - мно |
лейкопения, значительное |
|
|
|
жественные пороки |
увеличение СОЭ; стернальный |
|
|
|
развития; приобретенные - пунктат: угнетение всех ростков |
||
|
|
острое начало |
крови |
|
О.пост- |
возможны обморок, |
общий анализ крови: сначала |
||
геморра- |
анемическая кома |
количество всех клеток |
||
гическая |
|
нормальное (снижение |
||
|
|
|
пропорционально снижению |
|
|
|
|
объема плазмы), затем |
|
|
|
|
нормохромная анемия и снижение |
|
|
|
|
гематокрита, сдвиг формулы влево |
|
|
|
|
|
|
Принципы лечения ЖДА
Невозможно устранить дефицит железа только диетой без применения препаратов железа
Дефицит железа устраняют препаратами железа (не витаминами В12, В6, препаратами меди при отсутствии их дефицита)
Препараты для лечения железодефицитной анемии назначают преимущественно per os
Терапия не должна прекращаться после нормализации уровня железа, т.к. геминный фонд восстанавливается первым, только затем тканевый и резервный
Гемотрансфузии проводят по жизненным показаниям, руководствуясь не уровнем гемоглобина, а состоянием ребенка
Лечение
Госпитализация - пpи значительном снижении Hв
Факторы коррекции (яблоко, желток), пpикоpмы вводятся на 2 - 4 недели pаньше
Гемовое железо усваивается лучше, чем железо печени и pастительных пpодуктов
мясо – 25-30%
др.животные продукты (рыба, яйца) – 10-15%
растительные продукты – 3-5%, рис 1%
Уменьшается потpебление пpодуктов, содеpжащих оксалаты, фосфаты, танин
Пpи идеальной диете усвоение железа достигает лишь 2-2,5 мг в сутки, поэтому дефицит железа устраняется лишь его препаратами (усвоение 2- валентного в 20 раз выше)