- •ГОУ ВПО НижГМА Росздрава Кафедра детских болезней
- •Приобретённые пороки сердца (клапанные пороки) –
- •Классификация приобретенных
- •IV. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики:
- •Номенклатура приобретенных пороков сердца
- •III.Пороки трикуспидального клапана:
- •Митральные пороки сердца
- •Митральная недостаточность
- •Анатомические варианты митральной недостаточности
- •Частота
- •Причины острой митральной регургитации:
- •Причины хронической митральной регургитации:
- •1 - Передняя створка митрального клапана. 2 - Хорды.
- •Острая митральная недостаточность
- •Хроническая митральная недостаточность
- •Митральная недостаточность
- •«Золотой критерий» оценки степени тяжести митральной недостаточности – определение процента регургитации от величины
- •Типы недостаточности митрального клапана в зависимости от характера подвижности митральных створок
- •Течение митральной недостаточности
- •Жалобы, клиническая симптоматика
- •·Отеки и боли в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.
- •Данные физикального обследования:
- •·Появление III тона у верхушки сердца. Он обусловлен колебаниями стенок левого желудочка при
- •Уплощение P и T
- •прямая проекция
- •прямая проекция
- •Лечение митральной недостаточности
- •Хирургическое леченые показано:
- •Макропрепарат иссеченного митрального клапана при ревматическом пороке
- •Митральная недостаточность
- •Митральный стеноз
- •Формы:
- •Причины:
- •Ограничение венозного возврата крови из легких
- •Повышение гидростатического давления в капиллярах легких
- •Прогрессирование повышенного легочного давления
- •Правожелудочковая недостаточность
- •Физикальное обследование:
- •Классификация степеней митрального стеноза
- •Классификация митрального стеноза
- •Физикальное обследование:
- •При тяжелом митральном стенозе :
- •Инструментальная диагностика: ЭКГ:
- •2. Увеличение правого желудочка пропорционально тяжести обструкции митрального клапана.
- •Рентгенография:
- •Легочная гипертензия при митральном стенозе
- •Критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия на ЭхоКГ
- •Осложнения
- •Лечение митрального стеноза:
- •Митральный стеноз
- •Сочетанный митральный порок
- •Фонокардиограмма Марины К., 14 лет.
- •Рентгенограмма грудной клетки Серге Г., 12 лет.
- •Рентгенограмма грудной клетки Игоря К., 16 лет.
- •Дифференциально-диагностические критерии преобладания недостаточности или стеноза митрального клапана
- •Аортальные пороки сердца
- •Клапанный стеноз аорты -
- •Возраст
- •Основные причины приобретенного клапанного стеноза аорты у детей и подростков:
- •Морфология
- •Стеноз аорты
- •Патофизиология
- •Жалобы, клиническая симптоматика
- •Симптомы аортального порока при расспросе
- •Физикальные данные:
- •Особенности диагностики стеноза аортального клапана у подростков:
- •Инструментальная диагностика
- •Глубокие зубцы S
- •Клапанный стеноз аорты: пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка
- •Рентгенограмма грудной клетки Саши К., 14 лет.
- •Критерии оценки тяжести клапанного аортального стеноза:
- •Осложнения:
- •Лечение аортального стеноза:
- •Стеноз аортального клапана
- •Недостаточность аортального клапана
- •Частота
- •Аортальная недостаточность
- •Причины острой аортальной регургитации
- •Причины хронической аортальной регургитации
- •Иссеченный препарат
- •Жалобы, клиническая симптоматика
- •Физикальные данные
- •При острой аортальной регургитации
- •Признаки хронической аортальной регургитации:
- •Инструментальная диагностика
- •Рентгенография грудной клетки:
- •Недостаточность аортального клапана
- •Лечение
- •II. Хирургическая коррекция
- •Амбулаторное
- •Аортальная недостаточность
- •Сочетанные и комбинированные пороки сердца
- •Основные осложнения при пороках и малых аномалиях сердца
- •Внешний вид искусственного сердца
- •Сердце из красного гранита весом 4 тонны украшает двор "Института сердца" в Перми
Аортальная недостаточность
|
|
|
симптомы застойной |
|
|
|
сердечной |
|
|
|
недостаточности |
кровь |
↓ |
||
ишемия, систолической |
|||
|
|
|
функции ЛЖ |
|
|
|
|
Гипертрофия ЛЖ, уменьшение коронарного резерва в нем
Давление ↑↑
Причины острой аортальной регургитации
•Инфекционный эндокардит. Бактериальные вегетации препятствуют смыканию листков клапана и обусловливают их провисание в полость левого желудочка.
•Острое расслоение восходящей аорты в проксимальном отделе (приводит к расхождению комиссур).
•Нарушение функции протезного клапана.
•Травма грудной клетки, приводящая к повреждению восходящей аорты, клапанного аппарата, разрыву створок клапана.
Причины хронической аортальной регургитации
•Врожденный двустворчатый аортальный клапан.
•Синдромы слабости соединительной ткани, включая синдром
Марфана, Элерса-Данлоса, болтающийся аортальный клапан, пролапс аортального клапана, аневризму синуса Вальсальвы, аннулярную фистулу
аорты, могут обуcловить тяжелое течение аортальной регургитации.
• Использование диетических препаратов, таких как фенфлюрамин и дексфенфлюрамин (имеющие общее название Phen-Fen), может приводить к хронической аортальной регургитации.
•Ревматизм
•Сифилитический аортит (приводит к дилатации восходящей аорты).
Клапанное кольцо расширяется, и створки становятся некомпетентными.
• Анкилозирующий спондилит (обусловливает укорочение и утолщение створок аортального клапана, а также дилатацию корня аорты).
•Синдром Рейтера.
•Ревматоидный артрит
•Системная красная волчанка сочетается с эндокардитом Либмана-
Сакса, при котором вегетации на створках приводят к митральной и аортальной регургитации.
• Болезнь Бетчета проявляется диффузным аортитом, часто приводящим к дилатации проксимальной аорты и тяжелой аортальной регургитации.
Иссеченный препарат
аортального клапана. В одной из заслонок – крупная перфорация после перенесенного инфекционного эндокардита.
Иссеченный во время операции клапан аорты у больного инфекционным эндокардитом. Клапан двустворчатый, определяется недоразвитая комиссура. В одной из створок перфорация. Ткани резко отечны.
Жалобы, клиническая симптоматика
• Длительное время аортальная недостаточность протекает латентно и выявляется случайно при обнаружении шума в сердце. С
момента появления симптомов порок быстро прогрессирует.
•Основными симптомами, связанными с тяжелой аортальной недостаточностью, являются: одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка.
•Боли в грудной клетке без поражения коронарных артерий
обусловлены неадекватной перфузией коронарных артерий
дилатированного и гипертрофированного левого желудочка.
• Сердцебиения связаны с гипердинамичным левым желудочком и тахикардией, могут быть жалобы на нерегулярность сердцебиения,
связанную с преждевременными желудочковыми сокращениями.
•В противоположность хронической аортальной недостаточности,
острая регургитация возникает внезапно и проявляется кардиогенным шоком.
•Недиагностированная аортальная регургитация может манифестировать внезапной сердечной смертью (0,2% в год).
Физикальные данные
- Клинические симптомы аортальной регургитации вызваны разнонаправленными потоками
крови через аортальный клапан, приводящими к повышению ударного объема.
- Степень регургитации
определена степенью клапанной недостаточности, податливостью левого желудочка и величинами конечнодиастолического и конечно- систолического объемов.
При острой аортальной регургитации
присутствуют симптомы манифестации сердечно-сосудистого коллапса:
•Слабость.
•Выраженная одышка.
•Артериальная гипотензия.
•Загрудинные боли.
•Тахикардия.
•Цианоз.
•Периферическая вазоконстрикция.
•Отек легких.
•Альтернирующий пульс.
•Ранний систолический шум (низкочастотный, короче, чем при хронической аортальной регургитации).
Признаки хронической аортальной регургитации:
• Высокочастотный диастолический шум (декрещендо по левому краю грудины), выслушивается лучше при наклоне пациента вперед и в фазу
глубокого вдоха.
• Верхушечный толчок смещен латерально и вниз, ассоциирован с щелчком изгнания.
•Среднедиастолическое дрожание у верхушки.
•Остина-Флинта шум.
•Корригана пульс — скорый (скачущий) пульс; быстрый подъем и быстрое спадение пульсовой волны.
•Симптом Мюссе
•Симптом Квинке.
•Симптом Мюллера — пульсация мягкого неба, язычка и перемежающееся покраснение миндалин синхронно сердечному ритму.
•Симптом Хилла — систолическое давление на нижних конечностях значительно выше, чем на верхних, как минимум на 100 мм рт. ст.
•Симптом Траубе — низкий систолический шум над бедренными артериями.
•Симптом Дюрозье — двойной (систоло-диастолический) шум, выслушиваемый при компрессии бедренной артерии.
Инструментальная диагностика
ЭКГ:
- Отклонение оси влево (хроническая аортальная регургитация).
-ЭКГ паттерн объемной перегрузки левого желудочка: глубокий зубец Q в отведениях I, aVL, V3-V6, низкоамплитудный r зубец в отведении V1.
-Инверсия зубца Т с депрессией сегмента ST.
-Удлинение интервала P-R.
-Признаки дилатации левого предсердия.
-Трепетание предсердий — неблагоприятный признак.
Рентгенография грудной клетки:
Острая аортальная регургитация:
Незначительное увеличение сердца в размерах. Нормальный аортальный тракт/дуга.
Усиление венозного рисунка.
Хроническая аортальная регургитация:
Выраженное увеличение сердца в размерах. Выступающая дуга аорты.
Неизмененный венозный рисунок.