Журнал неврологии и психиатрии / 2010 / NEV_2010_07_065

Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии (ГПГА) впервые описал H. Klawans в 1981 г. [6]. Сегодня попрежнему, имеется весьма ограниченное число публикаций, посвященных ГПГА, а общее количество описанных случаев до сих пор не превышает нескольких десятков. Современный уровень обзора и обобщения клинических эпизодов ГПГА в специальных монографиях [3] и синдромологических справочниках по неврологии [1] отражает феноменологический этап в познании сущности этого самостоятельного синдрома. Поэтому каждый новый клинический случай ГПГА своевременно диагностируемый, особенно на этапе физиологического взросления организма, способен приблизить нас к пониманию этиологии и патогенеза данного заболевания.

Считается, что синдром ГПГА имеет гетерогенную этиологию, однако у половины больных выявлено гипоксически-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга [4, 6]. Как следствие, у пациентов развивается функциональная недостаточность стрионигральной системы, которая на фоне возрастной гибели нейронов черной субстанции проявляется клинически. Заболевание характеризуется сочетанием синдромов гемипаркинсонизма, гемидистонии и гемиатрофии тела различной степени на одной и той же стороне [2, 5]. Часто асимметрия кистей и стоп наблюдается с детства и не влияет на двигательную активность ребенка. Как правило, экстрапирамидная симптоматика появляется в зрелом возрасте. У больных постепенно формируется клиническая картина гемипаркинсонизма с тремором и мышечной ригидностью в конечностях на стороне гемиатрофии. Порой к ранним типичным симптомам заболевания сразу присоединяется дистония в руке и ноге, усиливающаяся при движении. И только в единичных случаях дистония — это первый неврологический признак заболевания. Для синдрома ГПГА характерна строгая односторонность симптоматики на протяжении многих лет. На КТ- и МРТизображениях головного мозга отмечаются признаки утолщения костей свода черепа, расширение придаточ-

ных пазух носа, расширение бокового желудочка и корковых борозд на стороне, противоположной ГПГА. Иногда методы нейровизуализации не выявляют отклонений от нормы [5]. Клинику заболевания отличает медленное прогрессирование, благоприятное течение и длительность (до 30 лет и более). Известный при болезни Паркинсона положительный отклик пациентов на препараты леводопы, при ГПГА возможен лишь в дебюте заболевания и по мере его прогрессирования заметно снижается.

На довольно многочисленной группе из 30 больных американские коллеги [7] в основном подтвердили сложившееся мнение мирового неврологического сообщества о вариабельности клинических проявлений синдрома ГПГА, его гетерогенном патогенезе, влиянии церебральных травм перинатального периода и раннего детства, зрелом возрасте дебюта заболевания и значимом существовании врожденно-конституциональной контрлатеральной асимметрии и дефектности срединных структур мозга. Однако среди наблюдаемых больных с клиническим диагнозом ГПГА у 4 были выявлены инфаркты в области базальных ганглиев и моста, киста в таламусе. Эти очевидные факты позволяют утверждать, что, повидимому, ГПГА является гетерогенной группой заболеваний, среди которых выявляются первичный (идиопатический) синдром ГПГА с неуточненной этиологией и вторичный ГПГА, являющийся следствием структурных изменений в головном мозге.

Приводим собственное наблюдение пациентки с синдромом ГПГА с ранним дебютом и выраженными проявлениями гемидистонии.

Больная С., 15 лет поступила с жалобами на скованность, замедленность движений усиливающиеся при ходьбе; скованность и напряжение в мышцах правой кисти в начале письма с невозможностью его продолжения; похудание правых конечностей, в большей степени ноги, ее укорочение; изменение осанки.

Известно, что девочка родилась от второй беременности, вторых родов, здоровых родителей, в возрасте матери

39 лет и отца 38 лет. Беременность протекала гладко, роды срочные, физиологические, в головном предлежании. Масса при рождении 3600 г, рост 51 см, оценка по шкале Апгар 8 баллов. Последующее моторное развитие соответствовало возрасту. Из перенесенных заболеваний отмечались детские инфекции, частые ОРЗ. Асимметрии конечностей в детстве не наблюдалось. Менструации с 13 лет регулярные, безболезненные. Учится в 9 классе, успеваемость удовлетворительная. У матери от первой беременности имеется здоровая дочь, 21 года. Аналогичные заболевания по родословной не выявлены.

В11 лет пациентка была сбита машиной, лечилась в стационаре в течение 2 нед с диагнозом: закрытая травма черепа с ушибом головного мозга легкой степени; перелом нижней челюсти справа. При МРТ головного мозга изменения очагового и диффузного характера отсутствовали, выявлялась асимметрия боковых желудочков мозга (D>S) в пределах возрастной нормы. Деформаций лица после челюстно-лицевой травмы не наблюдалось. В дальнейшем чувствовала себя удовлетворительно, никаких жалоб в связи с перенесенной травмой не предъявляла. Впервые в 13-летнем возрасте у нее во время длительной ходьбы стало возникать напряжение мышц правой стопы, вызывающее прихрамывание. Затем появилась ротация правой стопы кнаружи, девочка при ходьбе наступала на внутренний край стопы, спотыкалась и периодически падала. Эти дистонические симптомы возникали только при ходьбе, т.е. всегда провоцировались движением. Одновременно с ними появились скованность и повышение мышечного тонуса в правой ноге и в состоянии покоя. Постепенно развилась гипотрофия правой голени, затем бедра и стопы, возникло укорочение правой ноги. Через год появились напряжение и скованность в мышцах правой кисти, особенно в начале письма. Почерк укрупнился и стал неровным. Пациентка удерживала ручку, зажимая ее

вкулаке. Заболевание прогрессировало, и она научилась писать левой рукой.

Вневрологическом статусе на первый план выступает гемиатрофия мышц правой половины тела, особенно ноги (рис. 1). Так, объем мышц бедра на уровне: нижней трети справа составляет 37 см, слева — 39 см; средней трети справа — 43 см, слева — 44 см; верхней трети — 46 см, справа и слева одинаково. Голень на уровне: верхней трети справа имеет окружность 32 см, слева — 34 см; средней трети справа — 29 см, слева — 35 см; нижней трети справа

— 22 см, слева — 24 см. Правая стопа короче левой на 1 см. Имеется эквино-варусная деформация правой стопы. Правая нога короче левой на 1 см. В меньшей степени выражена гипотрофия мышц правой руки. Правое плечо ниже левого. Окружность правого плеча 22 см, левого — 23 см; окружность правого предплечья 19 см, левого — 20 см; правая кисть тоньше левой на 1 см. Отмечается легкая асимметрия строения лица: правые бровь, глазная щель и угол рта ниже левых. Кроме того, ушная раковина справа расположена ниже, чем слева.

Вправых конечностях выявляется гипокинезия, больше выраженная в ноге, сопровождающаяся повышением мышечного тонуса по пластическому типу. Гипертонус препятствует активным движениям в правом коленном суставе, который больная самостоятельно может согнуть лишь при помощи обеих рук. Пациентка ходит с трудом, прихрамывая на правую ногу. При ходьбе привычно сгибает правый тазобедренный сустав, отводит практически

прямую ногу в сторону, затем возникает ротация стопы кнаружи и больная наступает на внутренний край стопы. Это сопровождается наклоном туловища вперед, дистоническим сколиозом и спазмом мышц тазового пояса. Дистонические проявления в ноге возникают уже с первых шагов.

При письме отмечаются выраженные проявления писчего спазма: ручку подросток зажимает в кулаке, наклоняется туловищем к столу и напрягает все тело, появляется пронаторная установка кисти (рис. 2, а). Стараясь сдвинуть кисть с места, девочка подталкивает правую руку левой, происходит поднятие правого локтя и плеча вверх и кнаружи. Движения кисти с ручкой в плоскости листа совершаются отрывисто, препятствуя слитному написанию букв в словах. Буквы крупные, неровные, периодически напоминают каракули; строка устремлена вверх. Проба почерка представлена на фотографии (рис. 2, б). Продолжению письма препятствует нарастающее напряжение мышц правой руки и плечевого пояса, приводящее к неудобной вынужденной позе за столом (рис. 2, в). Теперь

Рис. 1. Больная С., 15 лет. Гемиатрофия мышц правой половины тела.

Рис. 4. Больная С., 15 лет. Дистоническая поза во время письма левой рукой без опоры справа.

совокупности с отрицательным терапевтическим ответом на препарат леводопы указывает на «злокачественное» течение болезни.

Таким образом, описанный нами клинический случай ГПГА отличается от уже известных ранним дебютом и нетипичным началом неврологической симптоматики с гемидистонии и признаков гемипаркинсонизма и только последующим развитием гемиатрофии. Заметим, что ведущим в клинической картине заболевания остается гемидистонический синдром, который как раз и ухудшает качество жизни больной, способствуя ее социальной дез-

Рис. 5. Больная С., 15 лет. КТ головного мозга.

адаптации. Принципиальными для данного случая являются и фармакорезистентность к традиционной терапии, благополучный анамнез жизни ребенка, включая перинатальный период и отсутствие морфологического субстрата в веществе головного мозга подростка. Обращает на себя внимание лишь факт уменьшения размеров контралатерального бокового желудочка. Эта особенность строения желудочковой системы головного мозга, обнаруженная за 2 года до начала заболевания, сохраняется и до настоящего времени.

Подводя итог, отметим, что обнаруженные нами особенности клинической картины заболевания в сочетании с дебютом в пубертатном периоде обогащают наши представления о полиморфизме ГПГА и расширяют диагностические границы редкого неврологического расстройства.

ЛИТЕРАТУРА

1.Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы: Руководство для врачей. Изд. 2-е, перераб. и доп. М: МЕДпресс-информ 2007; 736.

2.Кадыков А.С., Калашникова Л.А., Альберт М.В. Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии. Неврол журн 1998; 3: 5: 10—13.

3.Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. М: МЕДпрессинформ 2002; 503—519.

4.Buchman A.S., Christopher G.G., Klawans H.L. Hemiparkinsonism with hemiatrophy. Neurology 1988; 38: 4: 527—528.

5.Giladi N., Burke R.E., Kostic V. et al. Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome: Clinical and neuroradiologic features. Neurology 1990; 40: 11: 1731—1734.

6.Klawans H.L. Hemiparkinsonism as a late complication of hemiatrophy: a new syndrome. Neurology 1981; 31: 5: 625—628.

7.Wijemanne S., Jankovic J. Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome. Neurology 2007; 69: 16: 1585—1594.