Журнал неврологии и психиатрии / 2010 / NEV_2010_01_097

генов II класса главного комплекса гистосовместимости по трем локусам HLA DR, DQA1, DQB1 методом полимеразной цепной реакции.

Наблюдение 1.

Больная К., 33 лет, уроженка ЯНАО, по национальности коми-зырянка. Родилась шестым ребенком в семье. В декабре 2006 г. впервые была госпитализирована в отделение неврологии Тюменского областного центра РС. При поступлении пациентка предъявляла жалобы на нарушение зрения на правый глаз, заложенность носа.

Начало заболевания относит к весне 2003 г., когда возникло снижение остроты зрения (практически до слепоты) на правом глазу. С диагнозом неврит зрительного нерва была госпитализирована в офтальмологическое отделение окружной больницы г. Салехарда. Через 1,5—2 нед к первым симптомам заболевания присоединились слабость в левых конечностях, выраженное головокружение, шаткость походки, в значительной степени затрудняющие передвижение, общая слабость. Была переведена

вотделение неврологии. Несмотря на проведенное лечение (метилпреднизолон 3 г, 3 сеанса плазмафереза) симптоматика сохранялась в течение нескольких месяцев. В июле 2003г. была направлена в Областную клиническую больницу №1 г. Екатеринбурга. На МРТ головного мозга были выявлены следующие изменения: в правой ножке мозжечка выявлен гиперинтенсивный T2, гипоинтенсивный Т1 очаг, размером 12×9 мм, без объемного воздействия на окружающие структуры. Был поставлен диагноз: РС, неврит зрительного нерва справа. Степень инвалидизации по шкале EDSS 3,5 балла.

После указанного обследования была повторно госпитализирована в отделение неврологии окружной больницы г. Салехарда. В течение 3 нед на фоне стационарного лечения острота зрения на правый глаз улучшилась с 0,35 до 0,6 диоптрий, пирамидная недостаточность также регрессировала. В августе 2003 г. второе обострение в виде неврита зрительного нерва слева. При повторном 10-днев- ном курсе симптоматической терапии в офтальмологическом отделении отмечалось полное восстановление остроты зрения на левый глаз.

Впериоде настоящего исследования было установлено: зрение на правом глазу субъективно снижено — видит предметы с расстояния 10—15 см. Установочный нистагм

вобе стороны. Мышечный тонус повышен по пирамидному типу. Глубокие рефлексы с конечностей высокие, симметричные. Патологических стопных знаков нет. Брюшные рефлексы не вызываются. Пальценосовую и коленно-пяточную пробы выполняет удовлетворительно. Адиадохокинез, дисметрия слева. В позе Ромберга легкое пошатывание при закрытых глазах. Нарушений чувствительности на туловище и конечностях нет. Походка атактическая. Функции тазовых органов не нарушены. По данным соматического обследования в лабораторных анализах отклонений не выявлено. Заключение нейроофтальмолога: частичная атрофия зрительных нервов обоих глаз. МРТ головного мозга: в сравнении с МРТ 2003 г. — очаг в ножке мозжечка уменьшился в размерах (приблизительно в 3 раза), но появился новый очаг в ножке мозга справа. Пациентке проведено генотипирование генов II класса главного комплекса гистосовместимости по трем локусам HLA DRB1 04/15, DQA1 0201/0201, DQB1 0201/0303.

С учетом данных анамнеза и результатов клинического обследования установлен диагноз: РС, ремиттирующее течение. Шкала ЕDSS 2,0 балла.

Учитывая достоверный диагноз, возраст больной и активность процесса была начата патогенетическая терапия препаратом 1β-интерфероном. В последующем ежегодно проходила профилактические курсы стационарного лечения. В дальнейшем обострений не наблюдалось, на сентябрь 2009 г. показатель по шкале EDSS 1,5 балла.

Наблюдение 2.

Больной П., 15 лет, коми-зырянин. Поступил в неврологическое отделение Тюменского областного центра РС 21.07.08 с жалобами на утомляемость нижних конечностей в вечерние часы, заикание, усиливающиеся при волнении, тремор рук, шаткость походки, периодические головные боли давящего характера. Заболел в возрасте 4 лет, когда появилась слабость в ногах, усиливающаяся при ходьбе. В течение нескольких недель все симптомы самостоятельно регрессировали. В июне 2004 г. обращался с жалобами на снижение остроты зрения. Через 2—3 мес острота зрения восстановилась. В апреле 2005 г. появилась диплопия, которая через месяц регрессировала спонтанно. С 2005 г. наблюдается у невролога по поводу головных болей с диагнозом: «Церебральная ангиодистония с вазомоторной цефалгией». 17.04.05 был госпитализирован в травматологическое отделение с диагнозом сотрясение головного мозга. В январе 2006 г. возникли глазодвигательные нарушения и нарушение походки. При неврологическом обследовании был выявлен горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, больше при взгляде влево, отсутствие пирамидной симптоматики; мозжечковые нарушения в виде левосторонней атаксии, адиадохокинеза и гиперпронации слева; отсутствие нарушений функции тазовых органов. Общеклинические показатели без патологии, биохимические показатели в норме.

При осмотре нейроофтальмологом было установлено: поля зрения без патологии. Деколорация дисков, соотношение артерий и вен не нарушено. Компьютерная периметрия: OD — относительные скотомы во всех отделах по периферии в зоне 30—40—50 гр. OS — множественные относительные скотомы во внутренних отделах поля зрения в зоне 20—30—50 гр., в верхних отделах 30—40 гр. При исследовании зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) выявлено замедление проводимости по зрительному нерву, преимущественно слева.

На МРТ от 17.08.07: в белом веществе полушарий головного мозга, в мосту определяются множественные, сливающиеся между собой неконтрастирующиеся очаги повышенного на Т2-сигнала, различной формы и размеров, без признаков перифокального отека и объемного воздействия. В белом веществе лобных и теменных областей определяются мелкие очаги, интенсивно накапливающие контраст. В правой теменной области определяется округлое кистозное образование диаметром до 12 мм, интенсивно накапливающее контраст по периферии. Отмечается уменьшение объема мозолистого тела. МРТ головного мозга 05.08.08: в сравнении с предыдущими исследованиями отмечается слабо положительная динамика в виде уменьшения количества очагов в ножках мозжечка и исчезновения крупного очага в правой теменной доле.

Проводилась дифференциальная диагностика с клещевым энцефалитом, Лайм-боррелиозом; анализы крови

1.Бойко А.Н., Смирнова Н.Ф. Эпидемиология и этиология рассеянного склероза. Журн консилиум медикум 2008; 10: 5—10.

2.Гусев Е.И., Бойко А.Н. Рассеянный склероз: от изучения иммунопатогенеза к новым методам лечения. М: Губернская медицина 2001; 128.

3.Гусев Е.И., Бойко А.Н., Завалишин И.А. и др. Эпидемиологические исследования рассеянного склероза. Методические рекомендации МЗ РФ №2003/82. М 2003; 80.

4.Жеребцов Л.Н. Расселение коми в XV—XIX вв. Сыктывкар 1972.

5.Костров В.И., Кесельман Е.А., Ганжа Н.А., Никоненко В.И. Заболеваемость коренных малочисленных народов Севера и пришлого населения Ямальского района в сравнении с другими территориями. Медицинская наука и образование Урала 2004, 3: 39—40.

6.Лыткин В.И., Гуляев Е.С. Краткий этимологический словарь коми языка. М 1972; 54.

Журн неврол и психиат 2007; спец. выпуск 4 «Рассеянный склероз»: 14—22.

9.Сиверцева С.А., Журавлев М.Н., Муравьев С.А., Бойко А.Н. Эпидемиология рассеянного склероза в Тюменской области. Журн неврол и психиат 2006; спец. выпуск 3 «Рассеянный склероз»: 22—25.

10.Тишук Е.А., Щепин В.О., Дружинин Н.П. Здоровье населения ряда северных регионов. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины 2004, 3: 4—8.

11.Ямал. Энциклопедия Ямало-Ненецкого Автономного Округа. Салехард 2004; 2: 30—31, 41—42, 199—200.

12.Ямал. Энциклопедия Ямало-Ненецкого Автономного Округа. Салехард 2006; 4: 8—31, 328—333.

13.Sadovnick A.D., Ebers G.C. Epidemiology of multiple sclerosis: a critical overview. Neurological Sciense 1993; 20: 17—29.

роз в Западной Сибири — двадцатилетнее проспективное исследование в Новосибирске. Журн неврол и психиат 2006; спец. выпуск 3 «Рассеянный склероз»: 11—18.

8.Минурова А.Р., Оконешникова Л.Т., Попова Т.Е. и др. Клиникоэпидемиологические особенности рассеянного склероза у якутов.

sclerosis. In: «Frontiers in Multiple Sclerosis: Clinical research and therapy». Chapter 5. Eds: O. Abramsky, J. Ovadia. London: Martin Dunitz Publishers 1997; 13—22.