101. Железо. Транспорт, депонирование, функции, обмен. Нарушение обмена: железодефицитная анемия, гемосидероз, гемохроматоз.

В орг-ме 3-4г Fe, из них2,5г находится в составе гем-на эритроцитов,20%-в мышцах, 15% в печени и селезенке. Ф-ии:1. Транспорт и депонирование О₂ кровью и тканями (гемоглобин, миоглобин). 2 участвует в тканевом дыхании и энергетическом обмене, являясь составной частью цитохромов в ЦПЭ.3. входит в структуру цитохрома Р-450, участвуя в р-ях микросомального ок-ия. 4. Явл-ся компонентом каталаз и пероксидаз- ферментов антиоксидантной защиты. Стабильна форма железа-Fe³⁺. Транспорт и депонирование Fe в тканях осущ-ют белки ферритин, гемоидерин, в плазме- трансферрин. Трансферрин- гликопротеин плазмы крови, содержится в печени, немного в лимф. ткани, яичках, молочных железах. Белковая часть- β-глобулин, имеет 2 центра связывания 3-ех валентного Fе. Обеспечивает создание нетоксического пула Fe. Каждая молекула трансферрина 10 раз взаимодействует с поверхностью эритробласта, передавая Fe. Ферритин- является депо Fe в ткани, содержится в печени, селезенке, костном мозге. Быстро мобилизирует Fe, в зависимости от потребности. У здорового чел-ка концентрация ферритина соотв. кол-ву депонированного Fe в орг-ме. Гемосидерин- двойная молекула ферритина. Депонирует Fe при избытке Fe сверх уровня, кот.может депонироваться ферритином. Откладывается в печени, селезенке, костном мозге. Обмен. Железо, освобождающееся из гема, при распаде эритр-ов, используется повторно. Однако часть Fe теряется орг-ом с желчью. Это компенсируется поступлением Fe с пищей. Суточное потребление Fe -10-20мг, в кишечнике всасывается небольшая часть(1мг в сутки), это про исходит с участием белка сходного с ферритином. Затем Fe поступает на трансферрин крови, кот. передает его трансферрину разных органов. В соединении с белками Fe находится в 3-ех валентном состоянии, но при переходе с одного белка на др.валентность меняется Fe³⁺, Fe²⁺, Fe³⁺.

Железодефицитная анемия- связана либо с дефицитом Fe в орг-ме, либо с недостаточностью фермента, включающего Fe в структуру предшественника гема (при беременности, кровопотери, ухудшение всасывания и т.д.). Сопровождается трофическими расстройствами из-за ухудшения ф-ий железосодержащих тканевых дыхательных ферментов, нарушением образования гем-на, развитием гипохромной анемии. Гемосидероз- синдром перегрузки Fe-ом, отложение его в виде гемосидерина в пренхиматозных органах, сопровождающееся их функц-ыми расстройствами. Гемохроматоз- генетически детерминированное заболевание, сопровождающееся накоплением гемосидерина в паренх. органах. Встречается чаще у мужчин 45-60 лет. Последствия- цирроз печени, сахарный диабет.

102. Белки и ферменты крови. Белки «острой фазы». Физиологически активные пептиды (кининовая система). Определение белков и ферментов крови с целью диагностики.

Общий белок плазмы крови- 60-80г/л. Выделяют 5 фракций: 1.альбумины(52-65%) синт-ся в печени. Ф-ии-транспортная, определяют онкотич. давление, используются как источник аминокислот для глюконеогенеза. Пример-транскортин, ретинолсвязывающий белок. 2. α 1-глобулины(2,5-5,6%). 3. α 2-глобулины(7-13%). 4.β-глобулины(9-13%). 5.γ-глобулины(15-22%)-иммуноглобулины.

Белки-переносчики- трансферрин, трансп-ий железо, церулоплазмин, трансп-ий медь.

Белки острой фазы-группа белков сыворотки крови, активность кот.повышается при повреждении ткани(воспалении). Индукция синтеза этих белков включает продукцию лимфокинов (интерлейкинов), кот.в печени дают начало синтезу спецефич. белков , поступающих в очаг воспаления. Ф-ии:1.остановка кровотечения. 2. Ингибирование протеинкиназ.3. предотвращение аутоиммуноагрессии.4. отчистка очагов повреждения.5. участие в регенерации. Белки острой фазы:1.α1антитрипсин- ингибирует протеолитические ферменты, ограничивая деструкцию ткани. 2.гаптоглобин- белок-компенсатор, связывает белки, метаболиты, токсины в очаге повреждения, отчищая его. 3.С-реактивный белок- активатор сист-мы комплемента, обнаруживается при патологическом состоянии. 4.интерферон- противовирусный белок, блокирует синтез белков в вирусе. 5.фибриноген-активирует свертывающую систему и способствует регенерации ткани.

Ферменты крови- секреторные( секрет-ся в печени и поступают в кровь- свертыв. и антисвертыв. сист.крови), экскреорные- показатель холестаза-щелочная фосфотаза, индикаторные- маркеры цитолиза (инфаркт миокарда-АСТ, креатинфосфокиназа КФК, ЛДГ-1; гепатит- АЛТ>АСТ; панкреатит- амилаза, липаза).

Кининовая сист-ма – опред-ое соотн. низкомолек-ых пептидов(брадикинин, каллидн) и ферментов их синтеза и расщепления(калликреин, уропепсин, кининазы). Ф-ии: 1. Регуляция местного и общего кровообращ., т.к.обладает мощным гипотензивным действием на уровне капилляров. 2.регуляция тонуса гладкой мускулатуры (бронхов). 3.регуляция проницаемости сосуд.стенки. Кининовая сист-ма: α2-глобулин→кининогены→брадикинин-9аминок-т(коллекреин плазмы), коллидин-11аминок-т(коллекреин печени).