3. Лг, ассоциированная с патологией дыхательной системы, включает следующие заболевания:

3.1.ХОБЛ

3.2.ИЗЛ

3.3.Нарушения дыхания во время сна

3.4.Альвеолярная гиповентиляция

3.5.Высокогорная ЛГ

3.6.Неонатальное поражение легких

4 .Лг вследствии хронических тромботических

или эмболических заболеваний:

4.1.ТЭ проксимальных ЛА

4.2. ТЭ обструкция дистальных ЛА

4.3.Нетромботические легочные эмболии

(опухоли, паразитарные забол.. инородные тела)

5.Смешанные формы:

5.1.Саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз,

компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли,фиброзирующий медиастинит).

Типы ЛС.

Традиционно используется термин «острое» ЛС, характеризующее острым развивитием в течение минут, часов, чаще всего при острой легочной эмболии, астматическом статусе, пневмотораксе, тяжелой пневмонии; подострое ЛС, развивается в течение дней, недели при рецидивирующих легочных эмболиях, карциноматозе легких, васкулитах легочных сосудов, внелегочных заболеваниях, приводящих к нарушению вентимляции легких. Острое и подострое ЛС характеризуется дилатацией правого желудочка. Термин «хроническое» ЛС отражает длительное формирование ЛГ и увеличения правого желудочка, характерное для хронических обструктивных, интерстициальных и вазоокклюзионных заболеваний.

У нашего больного клинический диагноз: ХОБЛ, тяжелой степени, риск D (крайне тяжелый), обострение.

Осложнение: Легочная гипертензия IV ФК, хроническое легочное сердце, декомпенсированное, ХСН IIА стадии, IV ФК.

ЛЕЧЕНИЕ ЛС

Успех лечения при хроническом легочном сердце определяется в значительной степени возможностью лечения основного заболевания легких. Цели лечения ЛС состоят в нормализации газового состава крови, гематокрита, сердечного выброса, давления в легочной артерии. Основными причинами ЛГ при хронических обструктивных заболеваниях легких являются гипоксия и ацидоз, поэтому главным в лечении является устранение альвеолярной гиповентиляции, что обычно приводит к улучшению гемодинамики. При нетяжелых обострениях ХОБЛ и других обструктивных заболеваний для этой цели достаточно назначения бронходилататоров, ингаляционных глюкокортикостероидов, антибиотиков, гидратации. Бета 2-агонисты и теофиллин, помимо бронхорасширяющего эффекта, обладают умеренным вазодилататорным действием на сосуды малого круга кровообращения, увеличивают фракцию выброса правого желудочка.

Кислородотерапия

При более выраженной степени гипоксии, когда появление сердечной недостаточности связано с дыхательной недостаточностью, часто требуется длительная кислородотерапия, до 12-15 часов /су, с поддержанием сатурации кислорода на уровне не менее 90%. Длительная кислородотерапия, проводимая на протяжении нескольких лет, сопровождалась стабилизацией легочного давления.

Неинвазивная респираторная поддержка

Респираторная поддержка (вентиляция легких) При наличии гиперкапнии и респираторного ацидоза показана неинвазивная вентиляция, которая проводится с помощью носовых и лицевых масок. У больных с СОАС и ЛГ основным методом терапии является создание постоянного положительного давления в дыхательных путях (СРАР), которое приводит к снижению давления в легочной артерии, устраняет ночную гипоксемию и дневную сонливость.

Оксид азота

Оксид азота является одним из важнейших регуляторов многих физиологических процессов в организме. Ингаляционный NО оказывает мощное вазодилатирующее действие на сосуды малого круга кровообращения, не влияя на системное кровообращение; регулирует процессы апоптоза, пролиферации и миграции гладкомышечных клеток и формирование экстрацеллюлярного матрикса, предотвращает ремоделирование легочных сосудов и правого желудочка. Показано положительное влияние ингаляции NО в сочетании с кислородом на газообмен и давление в легочной артерии у больных ХОБЛ и ЛГ.

При развитии правожелудочковой недостаточности назначается комплекс мероприятий, обычных при лечении сердечной недостаточности, который включает назначение низкосолевой диеты, диуретиков и сердечных гликозидов. Назначение сердечных гликозидов не эффективно, если не улучшается оксигенация. Если удается устранить гипоксию, дальнейшее применение гликозидов и диуретиков не требуется. Для уменьшения объема циркулирующей крови при гематокрите более 65% показаны повторные эксфузии крови в объеме 300-400 мл при каждой процедуре и эритроцитоферез (при эритроцитозе) под контролем гематокрита. Диуретики (фурасемид 20-120 мг\сут, торасемид 5-10 мг/ сут, спиронолактон 25-150 мг/сут.) следует назначать с осторожность, так как вследствие развития метаболического алкалоза и снижения стимулирующего действия СО2 на дыхательный центр, имеется опасность угнетения дыхательного центра. Для улучшения реологии крови с учетом показателей гемостазиограммы показано назначение антикоагулянтов и антиагрегантов: гепарина 5-10 тыс ЕД п/к живота 2-3 раза в сутки, 10-14 дней; эноксапарина (клексан) 20-40 мг 1 раз в сутки, 2-3 недели; клопидогреля (плавикс) 75 мг в сутки, ацетилсалициловой кислоты (аспирин) 75-100 мг в сутки; реополиглюкина 200-400 мл. 2 раза в неделю, в/в инфузия; эритроцитофереза, плазмафереза.

Вазоактивные препараты при ЛГ и ЛС.

Как правило, вазодилататоры (нифедипин, нитраты) при однократных пробах вызывают снижение давления в легочном стволе. Однако, при сохраняющихся нарушениях вентиляции, вазодилатация может привести к углублению вентиляционно-перфузионных нарушений и увеличить артериальную гипоксемию. Кроме того, вазодилататоры обладают прямым и рефлекторным стимулирующим действием на сердце, вызывая тахикардию, увеличение сердечного выброса и увеличивают работу сердца.

Блокаторы кальциевых каналов (БКК). Механизм действия: вазодилатация сосудов малого круга кровообращения, (снижение ОЛС >20%, ДЛА > 10%) и периферических артерий; улучшение функции эндотелия, уменьшение вазоконстрикторного эффекта эндотелина; уменьшение выброса БАВ тучными клетками; бронходилатация (увеличение ОФВ1>10%); отрицательные влияния на нейрогуморальные механизмы СН: активация РААС и САС. Показания: транзиторная ЛГ без признаков сердечной недостаточности (сердечный индекс,(СИ ) >2.1 л/ мин/м2, Sat O2>63%, положительный ответ в острой пробе с вазодилататорами. Препараты: производные дигидропиридина с преимущественно сосудистыми эффектами (амлодипин 10 мг /сут при ЧСС < 80 уд в мин,., нифедипин, ретардные формы 40-80 мг\сут); производные бензодиазепина с преимущественным действием на сердце: (дилтиазем 75 мг/сут); наступление эффекта через 3-4 недели, курсы приема от 3-4недель до 3-12 месяцев. При стабильной легочной гипертензии возможно применение корватона (молсидомин), 6-12 мг/сут, три недели.

Коррекция нейрогуморальных нарушений при ЛС:

Эффективности ингибиторов АПФ при ЛС у больных с хроническими респираторными заболеваниями легких не доказана в длительных плацебоконтролируемых исследованиях. Имеются данные об эффективности применения антагониста рецепторов ангиотензина - II лозартана в дозе 50 мг \сут.

Антагонисты альдостерона: верошпирон (спиронолактон) в дозе 12.-25 мг/ сут.препятствует развитию эффектов альдостерона, уменьшает ремоделитрование сердца и сосудов, вызывает дилатацию сосудов малого круга, бронходилатацию, снижает давление в полостях сердца, ингибирует эффекты АII.

Новые методы терапии ЛГ

В последние годы появились несколько перспективных препаратов, эффективность которых доказана у больных с первичной легочной гипертензией.

Простациклин и его аналоги Внутривенное введение простациклина у больных тяжелой ХОБЛ и ЛГ вызывает кратковременную вазодилатацию, но при этом снижается РаО2 и повышается шунтирование. Благоприятный эффект простациклтина наблюдается при ЛГ у больных с интерстициальным легочным фиброзом на фоне системной склеродермии и при саркоидозе. Аналог простациклина илопрост в ингаляционной форме приводит к снижению легочного сосудистого сопротивления и не влияет на РаО2 у больных с саркоидозом и идиопатическим легочным фиброзом

Силденафил. – селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы V типа, предотвращая разрушение цГМФ, приводит к снижению давления в легочной артерии. Применение силденафила в дозе 50 мг 2 раза в сутки в течение 3-х месяцев у больных ХОБЛ, легочным фиброзом сопровождалось снижением среднего давления в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления, увеличением пройденной дистанции в тесте с 6-минутной ходьбой.

Бозентан -антагонист рецепторов эндотелина-1, блокирует эндотелин типа А и типа В, активация данных рецепторов вызывает вазоконстрикторный и митогенный эффект. Получен положительный эффект – снижение летальных исходов и клинического ухудшения при длительном приеме бозентана у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. При III и IV ФК ЛГ доза бозентана 125 мг 2 раза в сутки.

9. Показана госпитализация в пульмонологическое или терапевтическое отделение в связи с тяжелым состоянием, необходимостью интенсивной терапии.

Лечение нашего больного..

1.Лечение ХОБЛ, заболевания, приведшего к развитию тяжелой дыхательной и сердечной недостаточност.: Назначение антибиотика для купирования инфекционного обострения ( макролиды в/в); бронхолитиов для уменьшения бронхиальной обструкции ( тиотропия бромид, ИГКС в сочетании с бета2-агонистами пордленного действии (симбикорт).. Показана кислородотерапия через носовые канюли, длительно по 12 часов в сутки до значений сатурации кислорода не менее 92%.

2.Лечение легочного сердца. Для уменьшения гемодинамической нагрузки на правый желудочек показаны: кровопускания 300-400 мл одномоментно под контролем гематокрита; мочегонные средства ( фуросеиид 40 мг\сут). Для улучшения реологии крови эноксапарин (клексан) 20-40 мг 1 раз в сутки, 2-3 недели; клопидогрель (плавикс) 75 мг в сутки, эритроцитоферез, плазмафереза.

3.Коррекция нейрогуморальных нарушений при ЛС:

Лозартан в дозе 50 мг \сут; верошпирон (спиронолактон) в дозе 12.-25 мг/ сут.

Прогноз

Прогностическое значение ЛГ при ХОБЛ:. Летальность связана со степенью ЛГ: при Рра 20-30 мм рт. ст. - пятилетняя выживаемость составляет 70-90%, при Рра 30-50 мм рт. ст.- 30%, при Рра более 50 мм рт ст – равна нулю.

Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ: ФК (ВОЗ), наличие признаков правожелудочковой СН; толерантность к физической нагрузке (пройденная дистанция в тесте 6-МХ); размер правого и левого желудочков, давление в правом предсердии, Рра , сердечный выброс (поданным ЭхоКГ); данные острых фармакологических проб с вазодилататорами; наличие гиперурекемии; уровень мозгового натрийуретического пептида; содержание тропонина, норэпинефрина плазмы крови; концентрация эндотелина - 1 в плазме крови.

Профилактика обострений основного заболевания и прогрессирования ЛС

Нашему больному показана диспансеризация. Осмотры участковым терапевтом или врачом общей практики ежемесячно из-за декомпенсации ХЛС и выраженной ДН. Мониторинг состояния больного с использованием опросника CAT не реже 1 раза в 3 месяца. Спирометрия не реже 1 раза в год. Для профилактики инфекционных обострений показана вакцинопрофилактика гриппа и пневмококковой инфекции. Постоянный прием бронхолитическов, ИГКС, мочегонных. Длительная кислородотерапия в домашних условиях. Физическая реабилитация.