Острая ревматическая лихорадка

Блок 1

Вводная информация

1. Анатомия

Учебники:

1. Привес, М. Г. Анатомия человека/Привес М. Г. – Москва: Медицина, 1985. – 672 с.

Глава – учение о сосудах, стр. – 375

2. Сапин, М. Р. Анатомия человека. Том 2/Сапин М.Р. – Москва: Медицина, 2001. – 640 с.

Глава – сердечно-сосудистая система, стр. – 183

Тестовые задания:

1. Эн­до­кард вы­сти­ла­ет всю внут­рен­нюю по­верх­ность серд­ца, за ис­клю­че­ни­ем:

   1. су­хо­жиль­ных ни­тей

   2. со­соч­ко­вых мышц

   3. ство­рок кла­па­нов

   4. пе­ре­пон­ча­той час­ти меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки

   5. все по­верх­но­сти без ис­клю­че­ний

2. Со­соч­ко­вые мыш­цы серд­ца: а) пред­став­ля­ют со­бой вы­рос­ты мио­кар­да же­лу­доч­ков; б) яв­ля­ют­ся ав­то­ном­ны­ми мыш­ца­ми с соб­ст­вен­ны­ми ис­точ­ни­ка­ми ин­нер­ва­ции; в) уча­ст­ву­ют, глав­ным об­ра­зом, в рас­кры­тии пред­серд­но-же­лу­доч­ко­вых от­вер­стий; г) уча­ст­ву­ют, глав­ным об­ра­зом, в пе­ре­кры­тии пред­серд­но-же­лу­доч­ко­вых от­вер­стий; д) рас­пре­де­ля­ют­ся груп­па­ми. Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

   1. а, г, д

   2. б, г, д

   3. а, в, д

   4. б, в

   5. а, д

3. В правое предсердие открывается:

1. Верхняя полая вена.

2. Средняя полая вена.

3. Яремная вена.

4. Легочная вена.

4. В левое предсердие открываются:

   1. Легочные артерии.

   2. Легочные вены.

   3. Коронарные артерии.

   4. Сонные артерии.

5. Атриовентрикулярные клапаны:

1) Устроены одинаково слева и справа.

2) Слева 3 створки, справа 2 створки.

3) Справа 3 створки, слева 2 створки.

4) Справа отсутствуют сухожильные хорды (нити).

6. Митральный клапан находится между:

1) левым предсердием и левым желудочком

2) правым предсердием и правым желудочком

3) правым предсердием и левым предсердием

4) правым желудочком и левым желудочком

Эталоны ответов:

1. - 4

2. - 1

3. - 1

4. - 2

5. - 3

6. - 1

2. Патологическая анатомия

Учебники:

1. Патологическая анатомия: учебник / А. И. Струков, В. В. Серов. - 5-е изд., стер. - М.: Литтерра, 2010. - 880 с.

Глава – болезни сердечно-сосудистой системы, стр. – 336

Тестовые задания:

1. Ги­пер­тро­фи­ей на­зы­ва­ет­ся:

   1. вос­ста­нов­ле­ние тка­ни вза­мен ут­ра­чен­ной

   2. уве­ли­че­ние объ­е­ма кле­ток, тка­ни, ор­га­на

   3. умень­ше­ние объ­е­ма кле­ток, тка­ни, ор­га­на

   4. пе­ре­ход од­но­го ви­да тка­ни в дру­гой

   5. за­ме­ще­ние со­еди­ни­тель­ной тка­нью

2. К про­яв­ле­ни­ям де­ком­пен­са­ции ги­пер­тро­фи­ро­ван­но­го серд­ца от­но­сит­ся:

   1. мио­ген­ная ди­ла­та­ция по­лос­тей

   2. то­но­ген­ная ди­ла­та­ция по­лос­тей

   3. рев­ма­ти­че­ский мио­кар­дит

   4. фиб­ри­ноз­ный пе­ри­кар­дит

   5. ост­рый бо­ро­дав­ча­тый эн­до­кар­дит

3. К мор­фо­ло­ги­че­ским из­ме­не­ни­ям кар­дио­мио­ци­тов при де­ком­пен­си­ро­ван­ном по­ро­ке серд­ца от­но­сят­ся:

1. ат­ро­фия

2. жи­ро­вая дис­тро­фия

3. обыз­ве­ст­в­ле­ние

4. ге­мо­си­де­роз

5. ка­зе­оз­ный нек­роз

4. Воз­мож­ным ис­хо­дом рев­ма­ти­че­ско­го мио­кар­ди­та яв­ля­ет­ся:

   1. по­рок серд­ца

   2. кар­диоск­ле­роз

   3. бу­рая ат­ро­фия серд­ца

   4. об­ли­те­ра­ция по­лос­ти пе­ри­кар­да

   5. ожи­ре­ние серд­ца

5. Об­раз­ным на­зва­ни­ем серд­ца при рев­ма­ти­че­ском пе­ри­кар­ди­те яв­ля­ет­ся:

   1. ле­гоч­ное серд­це

   2. «бы­чье» серд­це

   3. «тиг­ро­вое» серд­це

   4. «во­ло­са­тое» серд­це

   5. пан­цир­ное серд­це

6. Рев­ма­ти­че­ский пе­ри­кар­дит мо­жет быть:

1. гной­ным

2. ге­мор­ра­ги­че­ским

3. фиб­ри­ноз­ным

4. гни­ло­ст­ным

5. ка­та­раль­ным

Эталоны ответов:

1. - 2

2. - 1

3. - 2

4. - 2

5. - 4

6. - 3

1.3. Нормальная физиология

Учебники: Физиология человека. Том 1: учебник/ В. М. Покровский, Г.Ф. Коротько. – М: Медицина, 1997. – 449 с.

Глава – Крово- и лимфообращение, стр. - 326

Тестовые задания:

1. Ми­нут­ный объ­ем пра­во­го же­лу­доч­ка:

1) та­кой же, как ми­нут­ный объ­ем ле­во­го

2) в два раза боль­ше

3) в пять раз боль­ше

4) в два раза мень­ше

5) в пять раз мень­ше

2. Площадь аортального отверстия составляет:

   1. 3-4 см²

   2. 1-2 см²

   3. 5-6 см²

3. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет:

   1. 2-3 см²

   2. 4-6 см²

   3. 6-8 см²

4. Систолическое давление – это:

   1. минимальное давление крови в артериях при сокращении левого же-

лудочка

2. максимальное давление крови в артериях при сокращении левого

желудочка

3) минимальное давление крови в артериях при расслаблении левого желудочка

4)разница между максимальным и минимальным артериальным давлением

5. Диастолическое давление – это:

   1. минимальное давление крови в артериях при расслаблении левого

желудочка

2. минимальное давление крови в артериях при сокращении левого желудочка

3. максимальное давление крови в артериях при расслаблении левого

желудочка

1. разница между максимальным и минимальным артериальным давлением

1. Нормальное давление в полости левого предсердия составляет:

   1. 3 мм рт. ст.

   2. 8 мм рт. ст.

   3. 5 мм рт. ст.

   4. 7 мм рт. ст.

2. Нормальное давление в полости левого желудочка:

   1. 60 мм рт. ст.

   2. 120 мм рт. ст.

   3. 45 мм рт. ст.

   4. 150 мм рт. ст.

Эталоны ответов:

1. - 1

2. - 1

3. - 2

4. - 2

5. - 1

6. - 3

7. - 2

1.4. Патологическая физиология

Учебники:

1. Патофизиология. Том 1: учебник/П.Ф. Литвицкий. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – 752 с.

Глава 16 – иммунопатология, стр. – 514

2. Патофизиология. Том 2: учебник/П.Ф. Литвицкий. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – 808 с.

Глава 22 – патофизиология сердца и сосудов, стр. – 105

Тестовые задания:

1. Недостаточность сердца от перегрузки повышенным объемом крови развивается в следующих случаях: а) врожденные дефекты перегородок сердца; б) гипертензия большого круга кровообращения; в) недостаточность клапанов сердца; г) стеноз аортального отверстия; д) тиреотоксикоз

1. а, в, д

2. б, г, д

3. а, б, д

4. б, в, д

1. Перегрузка левого желудочка сердца повышенным давлением крови развивается в следующих случаях: а) стенозы аорты или аортального клапана; б) гипертоническая болезнь; в) недостаточность митрального клапана; г) симптоматические гипертензии

1. б, г

2. а, б, в

3. а, б

4. б, в

1. Клеточные элементы, участвующие в представлении антигена Т-лимфоцитам: а) дендритные клетки; б) плазматические клетки; в) макрофаги; г) тромбоциты; д) тучные клетки.

1. а, в

2. б, в

3. в, г

4. г, д

5. а, д

1. Образование антител происходит в: а) лимфатических узлах; б) пейеровых бляшках; в) тимусе; г) селезенке; д) коже.

1. а, б, г

2. а, в, д

3. б, г, д

4. б, в, г

5. в, г, д

1. Главный комплекс гистосовместимости человека (HLA) ответственен за: а) распознавание антигена Т-лимфоцитами; б) исход аллотрансплантации; в) взаимодействие в системе мать-плод; г) фагоцитоз бактерий; д) генетический контроль иммунного ответа

1. а, б, г, д

2. а, б, в, д

3. б, в, г, д

4. г, д

1. Т-лимфоциты распознают антиген, представляемый в ассоциации с молекулами: а) HLA класса I; б) HLA класса II; в) иммуноглобулинов; г) белков острой фазы; д) комплемента.

1. а, б

2) б, в

3) в, г

4) г, д

5) а, д

Эталоны ответов:

1. - 1

2. - 3

3. - 1

4. - 1

5. - 2

6. - 1

1.5. Пропедевтика внутренних болезней

Учебники:

1. Пропедевтика внутренних болезней: учебник/ Н. А. Мухин, В.С. Моисеев. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 768 с.

Глава 6 – сердечно-сосудистая система, стр. – 197 с.

Тестовые задания:

1. Вы­бе­ри­те наи­бо­лее пра­виль­ную трак­тов­ку дан­ных паль­па­ции – выражен­ный сер­деч­ный тол­чок и эпи­га­ст­раль­ная пуль­са­ция:

1) ги­пер­тро­фия ле­во­го же­лу­доч­ка без вы­ра­жен­ной его ди­ла­та­ции

2) ги­пер­тро­фия и ди­ла­та­ция ле­во­го же­лу­доч­ка

3) ги­пер­тро­фия и ди­ла­та­ция пра­во­го же­лу­доч­ка

4) сра­ще­ние ли­ст­ков пе­ри­кар­да (слип­чи­вый пе­ри­кар­дит)

5) пост­ин­фарк­т­ная анев­риз­ма пе­ред­ней стен­ки ле­во­го же­лу­доч­ка

2. При паль­па­ции серд­ца на вер­хуш­ке вы­яв­ля­ет­ся дро­жа­ние, не совпадаю­щее с пуль­са­ци­ей a. ca­ro­tis. Для ка­ко­го по­ро­ка серд­ца это характерно?

1) аор­таль­ная не­дос­та­точ­ность

2) мит­раль­ная не­дос­та­точ­ность

3) аор­таль­ный сте­ноз

4) мит­раль­ный сте­ноз

5) не­дос­та­точ­ность трех­створ­ча­то­го кла­па­на

3. Для ка­кой кли­ни­че­ской си­туа­ции ха­рак­тер­ны сле­дую­щие ва­ри­ан­ты изме­не­ний гра­ниц от­но­си­тель­ной ту­по­сти серд­ца: пра­вая гра­ни­ца – на 3 см впра­во от края гру­ди­ны, ле­вая – на 1 см кнут­ри от ле­вой срединноклю­чич­ной ли­нии, верх­няя – верх­ний край II реб­ра?

1) мит­раль­ный сте­ноз

2) мит­раль­ная не­дос­та­точ­ность

3) не­дос­та­точ­ность трех­створ­ча­то­го кла­па­на

4) аор­таль­ные по­ро­ки

5) нор­ма

4. Ка­кие из­ме­не­ния, вы­яв­ляе­мые при пер­кус­сии серд­ца, наи­бо­лее характер­ны для мит­раль­ной кон­фи­гу­ра­ции серд­ца?

1) «тре­уголь­ная» фор­ма серд­ца

2) сме­ще­ние впра­во пра­вой гра­ни­цы

3) сме­ще­ние вле­во ле­вой гра­ни­цы с под­черк­ну­той «та­ли­ей» серд­ца

4) сме­ще­ние вверх верх­ней гра­ни­цы и сгла­жи­ва­ние «та­лии» серд­ца

5) сме­ще­ние ле­вой гра­ни­цы вле­во и пра­вой – впра­во

5. Ка­ки­ми ме­то­да­ми мож­но вы­явить ди­ла­та­цию же­лу­доч­ков? а) пальпация серд­ца; б) пер­кус­сия серд­ца; в) ЭКГ; г) ЭхоКГ.

1) а, в, г

2) б, г

3) в, г

4) а, б, в, г

5) а, б, г

6. Вы­бе­ри­те наи­бо­лее пра­виль­ную трак­тов­ку дан­ных паль­па­ции – разлитой вы­со­кий (ку­по­ло­об­раз­ный) вер­ху­шеч­ный тол­чок в VI межребе­рье на 2 см кна­ру­жи от сре­дин­нок­лю­чич­ной ли­нии:

1) ги­пер­тро­фия ле­во­го же­лу­доч­ка без вы­ра­жен­ной его ди­ла­та­ции

2) ги­пер­тро­фия и ди­ла­та­ция ле­во­го же­лу­доч­ка

3) ги­пер­тро­фия и ди­ла­та­ция пра­во­го же­лу­доч­ка

4) сра­ще­ние ли­ст­ков пе­ри­кар­да (слип­чи­вый пе­ри­кар­дит)

5) пост­ин­фарк­т­ная анев­риз­ма пе­ред­ней стен­ки ле­во­го же­лу­доч­ка

Эталоны ответов:

1. - 3

2. - 4

3. - 1

4. - 4

5. - 5

6. - 2

Блок 2

Теоретическая информация

1. Лекция: ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Коды по МКБ – 10

I00-I02. Острая ревматическая лихорадка

Определение

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)- постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного гемолитическим стрептококком группы А(БГСА) в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией воспалительного процесса в сердце (ревмокардит), суставах (ревматический полиартрит), нервной системе (малая хорея), коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных к нему лиц преимущественно молодого возраста (7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека.

История изучения

ОРЛ относится к древним болезням человека. Гиппократ в своем труде: «Четыре книги болезней» описал клинику классического мигрирующего полиартрита у молодых людей. Древние врачи считали, что воспаление в суставах вызывается тем, что какая то ядовитая жидкость растекается по организму. Отсюда и произошло название болезни-«ревматизм» ( от греческого rheuma- течение). Учение, рассматривающее ревматизм как поражение суставов господствовало в медицине несколько веков. Английский врач Сиденхам установил ревматическую природу хореи, а Ж. Буйо (1836) и русский профессор И.Г. Сокольский описали ревматические пороки сердца. Нередко ревматизм стали называть болезнью Сокольского-Буйо. Морфологический субстрат ОРЛ-клеточная грунулема обнаружена в 1904 г. Л.Ашоффом и Талалаевым.

Эпидемиология

В 1920-1930-х гг. смертность от ОРЛ составляла 50-75%. Заболеваемость стала снижаться в середине XX века. Волна подъема ОРЛ в 1990 г. в Северо-Кавказском регионе и США в воинских коллективах. За последние 25 лет заболеваемость острой ревматической лихорадкой снизилась более чем в 3 раза, однако распространенность ревматических пороков сердца все еще остается высокой. ОРЛ протекает под маской ОРЗ; при 100% обращаемости с ОРЗ 10% имеют стрептококковую инфекцию. В развивающихся странах острая ревматическая лихорадка остается основным фактором развития сердечно-сосудистых заболеваний и причина почти половины смертей от них во всех возрастных группах. Старый термин ревматизм.

Этиология и патогенез

ОРЛ вызывается бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). Указанный штамм обладает особыми свойствами, определяющими патогенность БГСА: тропность к глотке, высокой контагиозностью, образованием большой гиалуроновой капсулы, наличием крупных молекул М-протеина (специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего его фагоцитоз) и его эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма-хозяина.

Многие теории пытаются объяснить, почему ОРЛ ассоциируется только со стрептококковым фарингитом, но точного объяснения до сих пор нет.

Развитие ОРЛ определяется двумя основными процессами:

1. Иммунным ответом на антигены БГСА, приводящим к синтезу специфических антител, перекрестно реагирующих с антигенами синовиальной мембраны суставов, ЦНС, сарколеммы кардиомиоцитов, клапанов сердца, кожи. Этот феномен называется молекулярной мимикрией.

2. Прямым токсическим воздействием ферментов БГСА.

Стрептококковая инфекция начинается со связывания поверхностных лигандов бактерии со специфическими рецепторами клеток организма-хозяина и последующим включением специфических процессов адгезии, колонизации и инвазии. Связывание поверхностных лигандов бактерии с поверхностными рецепторами хозяина- ключевое событие в колонизации организма хозяина, оно инициируется стрептококковыми фибронектин-связывающими протеинами (стрептококковая липотейхоевой кислота, М-протеин). Фаренгиальная инфекция с вовлечением большого количества лимфоидной ткани инициирует аномальный гуморальный иммунный ответ на микробные антигены с формированием перекрестной реактивности к тканям организма.

Для развития ОРЛ необходима также генетическая предрасположенность макроорганизма. ОРЛ возникает у 0,3-3% индивидумов с острым А- стрептококковым фарингитом.

Результаты исследований позволяют предположить, что иммунный ответ контролируется генетически и при этом существует высокая реактивность а антигену клеточной стенки стрептококка, экспрессируемая через отдельный рецессивный ген, и низкая реактивность, экспрессируемая через отдельный доминантный ген. Найдены связи между носительством некоторых антигенов системы гистосовместимости и развитием ОРЛ. В русской популяции выявлена повышенная частота носительства антигенов HLA A11, B35, DR 5, DR4. Также важным доказательством наследственной предрасположенности к ОРЛ можно считать открытие высокого носительства В-лимфоцитарного аллоантигена Д8/17- 95,7%, в то время как носительство аллоантигена у здоровых людей около 16%.

Роль М-протеина:

Ведущую роль в развитии патологического процесса играют М-протеин. М-протеин препятствует развитию фагоцитарных реакций, абсорбирует фибриноген, фибрин маскируя рецепторы для компонентов комплемента и опсонинов. Обнаружены общие антигенные детерминанты (эпитопы) для М-протеинов стрептококков и структурных элементов сердца (миозина, ламинина, сарколемма мышечных волокон миокарда, синовией, тканей мозга). Предполагают, что эта гомология ответственна за гистологические изменения при остром ревматическом кардите. Например, ламинин- протеин внеклеточного матрикса, секретируемый эндотелиальными клетками, выстилающими клапаны сердца, представляет важнейший компонент структуры клапана. Он служит мишенью для полиреактивных антител, которые узнают М-протеин, миозин и ламинин.

Важной особенностью М- протеина является его свойство функционировать как суперантиген: он способен напрямую связывать Т-клеточный рецептор и молекулу HLA-2 класса (обладая специфичностью к бета-цепи Т-клеточного рецептора), активируя Т-лимфоциты с синтезом провоспалительных цитокинов. С5а-пептидаза инактивирует комплемент и препятствует фагоцитозу стрепококка.

В патогенез ОРЛ вовлечены гуморальный и клеточный звенья иммунитета. Отмечается повышенный уровень провоспалительных цитокинов: интерлейкина (ИЛ)-1, ИЛ-2, ФНО, неоптерина.

Роль экзоферментов БГСА:

БГСА продуцирует экзоферменты- продукты метаболизма, с цитотоксическими и антигенными свойствами: стрептолизины О и S, стрептокиназу, гиалуронидазу. В ответ на воздействие этих ферментов организм вырабатывает противострептококковые антитела, которые образуют циркулирующие иммунные комплексы.

Эффекты экзоферментов БГСА

Стрептолизин О	Повреждение мембран других клеток и лизосом, высвобождение кислых гидролаз, кардиотоксический эффект
Стрептолизин S	Повреждение мембран других клеток и лизосом, артритогенный эффект
Гиалуронидаза	Деполимеризация гиалуроновой кислоты- повреждение основного вещества соединительной ткани
Стрептокиназа	Активация кининовой системы, участвующей в развитии воспаления
Дезоксирибонуклеаза В (ДНКаза В)	Катализирует гидролиз ДНК, повреждение клеток

ОРЛ следует рассматривать как мультифакториальное заболевание, в развитии которого участвуют инфекционный фактор (БГСА) и факторы определяющие предрасположенность организма, причем одним из них является антиген Д8/17. Болезнь реализуется с участием механизма молекулярной мимикрии и ряда иммунопатологических реакций.

БГСА

Неблагоприятные факторы внешней среды (социально-бытовые,экономические)

Генетические факторы (Д8\17 и другие)

Молекулярная мимикрия

Иммунный ответ организма

Повреждение органов сердца, миокарда, синовиальной оболочки, клеток нервной системы.

Таким образом, показана связь между тонзиллитом, вызванным БГСА-штаммами и развитием ОРЛ. В анализируемом нами случае заболевание ОРЛ развилось в тесной хронологической связи с инфекцией горла (тонзиллитом), по поводу которого пациентка не получала антибактериальной терапии.

Схема течения ОРЛ

Патоморфология

Характерным морфологическим субстратом является ревматическая гранулема, которая проходит 4 стадии развития:

• мукоидного набухания (длится 1-2 месяца и является обратимой),

• фибриноидных изменений,

• пролиферативных реакций и

• развитие склероза (в составе гранулемы преобладают фибробласты, продуцирующие коллагеновые волокна).

Весь цикл развития гранулемы составляет 3-4 месяца. Формирование гранулемы отражает пролиферативную фазу воспалительного ответа. Гранулемы обнаруживаются в соединительной ткани клапанов сердца, адвентиции сосудов, миокарде, мышцах.

В результате этих патологических процессов створки клапанов деформируются, сращиваются, что приводит к их недостаточности и стенозу клапанного отверстbz. Типичная локализация митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый, поражение которых обычно сочетается с вальвулитом митрального клапана. Ревматический артрит характеризуется неспецифической воспалительной реакцией с преобладанием экссудативных процессов и является обратимым.

Клиника и течение

ОРЛ начинается через 2-4 недели после эпизода острой стрептококковой инфекции носоглотки. Типичным считается острое начало с лихорадки, полиартрита. Возможно и другие варианты начала: субфебрильная температура, артралгии, преходящий артрит.

В разбираемом случае у пациентки появилась температура через 3 недели после перенесенного тонзиллита.

Атака ревматической лихорадки может продлиться от 2-х до 6 месяцев, после чего либо наступит выздоровление, либо разовьется хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком или без него. Другие клинические проявления как правило проходят бесследно.

Ревматический кардит- основное и прогностически значимое клиническое проявление ОРЛ. К общим признакам ревматического кардита относятся: общая слабость, изменение частоты сердечных сокращений, одышка при обычной физической нагрузке; глухость тонов сердца; нарушение ритма и проводимости; шум трения перикарда.

При ревматическом кардите могут поражаться все оболочки сердца (эндокард, миокард, перикард), но наиболее типичен ревматический эндокардит, а точнее вальвулит с преимущественной локализацией процесса на митральном клапане (МК). Основным клиническим проявлением вальвулита МК является систолический шум. Это шум отражает митральную регургитацию и имеет следующие характеристики:

1. Появляется одновременно с 1-м тоном или вместо него;

2. Продолжительность не меньше 2/3 систолы;

3. Характер звука дующий;

4. Эпицентр выслушивания- верхушка сердца;

5. Проводится в подмышечную область;

6. Интенсивность не меняется в зависимости от фаз дыхания и положения тела;

7. Ослабление 1 тона.

В нашем случае при аускультации сердца у пациентки был выслушан систолический шум с иррадиацией в левую подмышечную область. При ЭХО-КГ было обнаружено булавовидное краевое утолщение митральной створки, гипокинезия задней митральной створки, митральная регургитация 3 ст., преходящий диастолический изгиб передней митральной створки, что подтверждает вальвулит митрального клапана с регургитацией 3 ст.

Вальвулит аортального клапана чаще развивается при повторных атаках ОРЛ при имеющемся поражении митрального клапана. Для него характерен протодиастолический шум (мягкий, дующий, лучше выслушивается сидя или стоя при легком наклоне туловища вперед во 2 межреберье справа от грудины или в 3-4 межреберье слева от грудины (точка Боткина-Эрба).

Эхо-КГ позволяет визуализировать поражение клапанов сердца даже в отсутствие аускультативных изменений. Разработаны следующие Эхо-КГ критерии эндокардита митрального клапана: 1) булавовидное краевое утолщение митральных створок; 2) гипокинезия задней митральной створки; 3) преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки; 4) митральная регургитация. Ревматический порок формируется как исход ревмакардита. Ревмокардит приходится дифференцировать с широким кругом поражений сердца: инфекционный эндокардит, неревматические миокардиты, кардиомиопатии, поражение клапанов сердца при СКВ, серонегативных спондилоартритах, антифосфолипидном синдроме, врожденными пороками сердца, сенильным идиопатическом кальцинозе аорты.

Ревматический артрит является вторым по частоте клинических проявлений ОРЛ, частота которого варьирует от 60-100 %.

Отличительные признаки ревматического артрита: 1) поражение средних и крупных суставов; 2) типичные варианты- мигрирующий полиартрит, преходящий олиго- или моноартрит; 3) хороший эффект на приема НПВП; 4) отсутствие рентгенологических проявлений; 5) артрит может протекать изолированно или в сочетании с кардитом. Характерной чертой ревматического артрита считается его быстрое и полное обратное развитие через несколько дней после начала приема НПВП, не оставляя каких-либо деформаций и деструкций. Исключение составляет артропатия Жаку- развивается чаще после повторных атак и характеризуется сгибательной контрактурой и ульнарной девиацией пястно-фаланговых суставов кистей в сочетании с переразгибанием проксимальных межфаланговых суставах. Деформация суставов в этом случае обусловлена воспалением и фиброзом мягких околосуставных тканей. При этом движения в кистях не ограничены и не сопровождаются болью, а девиация устраняется усилием воли.

В приведенном случае у пациентки одновременно с повышением температуры появились боли в крупных суставах (коленных, голеностопных), затем появилась припухлость правого коленного сустава, что свидетельствует о синовите (артрите).

Малая хорея (хорея Сиденхама)- беспорядочные, отрывистые, различные по амплитуде и интенсивности. Клинические проявления хореи развиваются постепенно. Основное клиническое проявление хореи- гиперкинезы- множественные насильственные движения лица, конечностей. Окружающие считают, что ребенок постоянно гримасничает: хмурит брови, высовывает язык, моргает, подергивает щекой. Из-за гиперкинезов кистей изменяется почерк, затрудняется прием пищи, так как ребенок не может самостоятельно держать ложку или чашку.

В анализируемом нами случае беспорядочные хаотичные движения у нашей пациентки появились одновременно с появлением суставного синдрома.

Другая группа симптомов хореи- нарушения статики и координации. Для выявления статокоординационных нарушений используются следующие тесты: пальценосовая, пяточно-коленная, симптом глаз и языка (Филатова): пациент не может одновременно высунуть язык и закрыть глаза. Хорионические гиперкинезы сочетаются с мышечной гипотонией, одним из признаков которой является симптом «дряблых плеч». При резко выраженной гипотонии у больных возникают псевдопараличи, в результате чего больные не могут сидеть и ходить. Такая форма называется «псевдопаралитической». К проявлениям хореи Сиденхама относится вегетососудистая дистония и разнообразные психопатологические нарушения: эмоциональная лабильность, нарушение сна, поведенческие отклонения. Для течения малой хореи характерны рецидивы, между которыми неврологические симптомы отсутствуют. Продолжительность хореи – 3-6 месяцев. Хорея редко может сочетаться с другими проявлениями ОРЛ (кардитом, артритом), но чаще быть изолированным синдромом. Учитывая позднее развитие хореи во многих случаях (через 6-12 месяцев после эпизода стрептококковой инфекции, когда антитела к стрептококку нормализуются), диагноз ревматической хореи труден и требует исключения всех прочих причин хореи, в том числе хореи Гентингтона (большой хореи), наследственной доброкачественной хореи, СКВ, болезни Вильсона-Коновалова.

Подкожные узелки и кольцевидная эритема (erythema marginatum)- редкие проявления ОРЛ, встречаются менее чем в 10% случаев. Подкожные узелки- круглые плотные легко смещаемые безболезненные образования размером от 0,5 до 2 см, локализующиеся на разгибательной поверхности предплечий и других местах кожных выступов. По сравнению с ревматоидными узелками они несколько меньше и персистируют не так длительно.

Кольцевидная эритема специфична, но не патогномонична для ОРЛ. Подобная сыпь может наблюдаться при аллергической реакции, сепсисе. Она возникает на туловище, шеи, проксимальных отделах конечностей и представляет преходящие кольцевидные пятна с бледным центром. Отдельные элементы могут возникать или исчезать в течение минут или часов. Именно поэтому они описываются как «кольца сигаретного дыма».

К дополнительным клиническим проявлениям относят лихорадку, артралгии, абдоминальный синдром и полисерозит. Абдоминальный синдром, обусловленный перитонитом, проявляется острой болью в животе, вздутием живота, задержкой стула и газов, может симулировать острую хирургическую патологию.

Подкожные узелки, кольцевидная эритема, абдоминальный синдром отсутствовал в наблюдаемом случае.

Лабораторная диагностика ОРЛ

Повышение неспецифических показателей воспаления: нейрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение СРБ, диспротеинемия с повышением α2- и γ- глобулинов. Выявление антител к основным структурам стрептококка: АСЛ-О, АСГ, АСК, АДНК-В. Диагностическое значение имеют высокие (более 2-х норм) или повышающиеся в динамике титры антител к БГСА, так как умеренное повышение АСЛ-О выявляется почти у 20% здорового населения.

Диагностические критерии острой ревматической лихорадки Киселя-Джонса в модификации АРР, 2003 (Насонова В.А., Кузьмина Н.Н., Белов Б.С., 2004)

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие БГСА
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные узелки	Клинические: лихорадка, артралгии Лабораторные: ускорение СОЭ, повышение СРБ Инструментальные: удлинение PR на ЭКГ; признаки аортальной или митральной регургитации при допплер-Эхо-КГ	Повышенные или повышающиеся в динамике титры противострептококковых антител Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева Позитивный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Для постановки диагноза необходимо наличие двух больших или одного большого и двух малых в сочетании с данными подтверждающими предшествующую БГСА-инфекцию носоглотки.

В нашем случае у пациентки три больших (кардит, артрит, хорея) и три малых критерия (ускорение СОЭ, повышение СРБ, признаки митральной регургитации при допплер-Эхо-КГ) в сочетании с данными подтверждающими предшествующую БГСА-инфекцию носоглотки (титр антистрептолизина-О более 640), что убедительно свидетельствует в пользу ОРЛ.

Дифференциальный диагноз

В клинической практике следует проводить дифференциальный диагноз между кардитом (вальвулитом) при ОРЛ и неревматическим миокардитом. К типичным признакам неревматического миокардита относят хронологическую связь с острой носоглоточной инфекцией (чаще вирусной), укорочение (отсутствие латентного периода; отсутствие артрита и выраженных артралгий; активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб; четкие клинические и ЭКГ-признаки миокардита; отсутствие вальвулита, симптом астенизации; диссоциацию клинических и лабораторных параметров, медленную динамику под влиянием противовоспалительной терапии.

Признак	Ревматический кардит	Неревматический кардит
Пол	Ж>M	M>Ж
Возраст	Детский, подростковый (пик 12 – 15 лет), с возрастом риск ревмакардита умешается	Молодой, средний, с возрастом риск вирусного миокардита увеличивается
Этиология	БГСА	Кардиотропные вирусы (Коксаки А, В, грипп А, В, аденовирусы), бактерии (дифтерия, менингококк)
Хронологическая связь	Стрептококковый тонзиллофарингит	Чаще всего с вирусной инфекцией
Первый признак заболевания	Артралгии, артриты, лихорадка	Сердцебиение, одышка, уменьшение толерантности к нагрузкам
Боль в груди	Редко	Часто (из-за перикардита)
Внезапное появление симптомов НК	Редко	Часто
Варианты поражения сердца	Всегда вальвулит митрального или аортального клапана, реже – миокардит, перикардит	Миоперикардит
Внесердечные проявления	Артрит, хорея, ревматические узелки (ассоциируются с тяжелым кардитом), кольцевидная эритема).	Не встречается
Физикальные данные	Тахикардия, в том числе во сне, появление нового или усугубление имеющегося шума в сердце, мезодиастолического над верхушкой (при митральном вальвулите), протодиастолического над аортой (при аортальном вальвулите), изменение характера тонов сердца, III тон на верхушке, шум трения перикарда (редко у взрослых, чаще у детей)	Тахикардия, в том числе во сне, иногда брадикардия и снижение пульсового давления, лихорадка, снижение громкости I тона, появление II, IV тонов, при осмотре - шум трения перикарда, при диффузном- острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок
ЭКГ	Синусовая тахикардия, удлинение PQ(I степени), редкие желудочковые экстрасистолы, изменения сегмента ST и зубца T.	Синусовая тахи( бради)кардия, изменения ST-T, нарушения ритма (наджелудочковые тахикардии, желудочковые экстрасистолии) и проводимости II-III степени может потребовать временной кардиостимуляции), полная блокада левой ножки пучка Гиса, нарушение процессов репорялизации.
Рентгенография органов грудной клетки	Обычно изменения нехарактерны (при отсутствии ревматического порока сердца (РПС))	Увеличение размеров сердца, при выпотном перикарде силуэт сердца шарообразный. При диффузном миокардите- венозный застой и отек легких.
ЭхоКГ	При вальвулите митрального клапана: булавовидное краевое утолщение митральной створки; гипокинезия задней митральной створки; митральная регургитация; переходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки. При вальвулите аортального клапана; краевое утолщение створок клапана; переходящий пролапс створок; аортальная регургитация.	Признаки диастолической и систолической дисфункции, часто локальные дискинезии стенок сердца, имитирующие острый инфаркт миокардит вплоть до глобальной дискинезии. Возможно увеличение толщины миокарда из-за его воспалительного отека (напоминает гипертрофическую кардиомиопатию). Пристеночные тромбозы (15-20%).

Наиболее грозное заболевание, требующее первоочередного исключения или подтверждения, - инфекционный эндокардит (ИЭ). В его этиологии преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличии от ОРЛ при инфекционном эндокардите лихорадочный синдром никогда не купируется полностью НПВП. Для ИЭ характерны прогрессирующая слабость, быстрая потеря массы тела, прогрессирующие деструктивные изменения клапанов сердца и симптомы застойной сердечной недостаточности. Диагноз подтверждают результаты ЭХО-КГ: обнаружение вегетаций на клапанах и хордах. Данных за инфекционный эндокардит у пациентки не обнаружено.

С учетом связи ухудшения состояния пациентки с перенесенным острым фарингитом и доказательств А-стрептококковой инфекции (выявление повышенного титра антистрептолизина- О), наличия систолического шума, повышения уровня С-реактивного белка и увеличение СОЭ был установлен клинический диагноз острой ревматической лихорадки.

Классификация ОРЛ (Ассоциация ревматологов России, 2003г)

В соответствии с принятым новым названием болезни каждая повторная атака рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не обострение ревматизма как хронического заболевания. Термин «ОРЛ» также не предполагает определения характера течения болезни как затяжного, непрерывно рецидивирующего, латентного. По современным представлениям, эпизод ОРЛ может закончиться либо выздоровлением, либо хронической ревматической болезнью сердца с формированием порока или нет. В последнем случае речь может идти о поствоспалительном фиброзе створок клапанов без гемодинамических нарушений.

Клинические варианты	Клинические проявления			Исход		Стадия НК
	Основные	Дополнительные	КСВ * NYHA**
Острая ревматичекая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: -без порока сердца***; -с пороком сердца****.		0 I IIA IIБ III		0 I II III IV

Примечания:

* — по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко;

** — функциональный класс по NYHA;

*** — возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза кла­панных створок без регургитации, которое уточняется по ЭхоКГ;

**** — при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекци­онный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Пример формулировки диагноза у разбираемой больной:

Острая ревматическая лихорадка. Кардит средней степени (митральный вальвулит, митральная регургитация 3 степени). Моноартрит. Ревматическая хорея. ХСН 1 ст. ФК СН 2 ст.

Лечение

Лечение включает этиотропную антибактериальную терапию, противоспалительную, симптоматическую и диспансерное наблюдение.

Антибиотики пенициилинового ряда: бензилпенициллин, амоксициллин, феноксиметилпенициллин- это препараты первой линии, которые назначаются немедленно после установления диагноза ОРЛ. Продолжительность лечения составляет 10 дней. При непереносимости пенициллинов применяются макролиды (азитромицин, кларитромицин, рокситромицин), цефалоспорины (цефадроксил, цефуроксим), линкозамиды (линкомицин, клиндамицин).

Препараты, применяющиеся для этиотропного лечения ОРЛ

Антибиотик	Суточная доза (кратность)		Длительность, дни
	Взрослые	Дети
Пенициллины:
Бензатин-пенициллин	2,4 млн ЕД	1,2 млн ЕД	Однократно
Феноксиметилпенициллин	1,5 г (3)	0,75 г (3)	10
Амоксициллин	1,5 г (3)	50 мг/кг (3)	10
Цефалоспорины:
цефадроксил	1г (2)	30 мг/кг (1 – 2)	10
При непереносимости бета-лактамных антибиотиков
Макролиды:
Спирамицин	6 млн ЕД (2)	3 млн ЕД (2)	10
азитромицин	0,5г – 1-й день, затем 0,25 г(1)	12 мг/кг (1)	5
Рокситромицин	0,3 г (2)	5 мг/кг (2)	10
Кларитромицин	0,5 г (2)	15 мг/кг (2)	10
Мидекамицин	1,2 г (3)	50 мг/кг (2)	10
Джозамицин	1,5 г (3)	30-50 мг/кг (3)	10
эритромицин	1,5 г (3)	40 мг/кг (3)	10
При непереносимость макролидов и бета-лактамных антибиотиков
Линкозамиды:
Линкомицин	1,5 г (3)	30 мг/кг (3)	10
клиндамицин	0,6 г (4)	20 мг/кг	10

Сразу после окончания курса антибактериальной терапии назначается бензатин бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен) для вторичной профилактики ОРЛ. Пролонгированный пенициллин назначается и в качестве этиотропной терапии в случае низкой комплаентности пациента и его родителей.

Патогенетичская терапия направлена на подавление воспалительного процесса. С этой целью применяют НПВП и глюкокортикоиды. Симптоматическая терапия заключается в коррекции сердечной недостаточности с применением сердечных гликозидов, диуретиков.

Профилактика

Первичная профилактика заключается в правильном и своевременном лечении острого тонзиллита (ангины). Для этого важно распознать и отличить его от банального острого респираторного вирусного заболевания (ОРВИ).

БГСА-тонзиллит имеет следующие клинические признаки: острое начало с лихорадкой 38,5 градусов С; гиперемированные отечные миндалины, покрытые легкоудаляющимся налетом; регионарный лимфоаденит; признаки общей интоксикации: головная боль, общее недомогание, боль в горле, усиливающаяся при глотании; артралгии и миалгии. Для лечения острого тонзиллита применяются антибиотики тех же групп, что и для лечения ОРЛ.

Вторичная профилактика проводится для предотвращения повторных атак ОРЛ. Для этого используются бензатина бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен)- препарат пролонгированногодействия. Его применяют внутримышечно 1 раз в 3 недели. Для взрослых и подростков доза составляет 2,4млн ед., для детей- 1,2 млн ед.

Продолжительность вторичной профилактики должна составлять:

1) для лиц, перенесших ОРЛ без кардита,- не менее 5 лет после последней атаки или до достижения 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

2) для лиц, перенесших ОРЛ с излеченным кардитом без формирования порока сердца, - не менее 10 лет после последней атаки или до 21 летнего возраста (по принципу «что дольше»);

3) для больных с пороком сердца, в том числе после оперативного лечения,- не менее 10 лет после последней атаки или до достижения 40-летнего возраста (по принципу «что дольше»), иногда- пожизненно (АКА, 2009).

Прогноз

Правильная тактика лечения ОРЛ приводит к выздоровлению 75% больных. Отсутствие лечения: формирование ревматических пороков сердца (РПС), которые по мере прогрессирования приводят к развитию застойной сердечной недостаточности. Важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении вероятность РПС возрастает. В нашем клиническом наблюдении следует немедленно начать антибактериальную терапию с последующим назначением экстенциллина в дозе 2,4 млн ед один раз в три недели не менее 10 лет после последней атаки.

2. Электронная библиотечная система “Консультант студента”

Учебники:

1. Внутренние болезни: В 2 т./ Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.С. Галявича. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – Т.2. – 648 с.

Том 2, глава 49, стр. – 698.

2. Тестовые задания

1. Острая ревматическая лихорадка вызывается:

1. стафилококком

2. β-гемолитическим стрептококком группы С

3. пневмококком

4. β-гемолитическим стрептококком группы А

2. После перенесенной стрептококковой инфекции острая ревматическая лихорадка возникает через:

1. 1-2 года

2. 2-3 недели

3. 4 дня

4. 5 месяцев

3. К поздним признакам острой ревматической лихорадки относится:

1. полиартрит

2. вальвулит

3. хорея

4. кардит

5. узловая эритема

4. Укажите клинические варианты острой ревматической лихорадки:

1. первичный ревмокардит

2. острая ревматическая лихорадка

3. возвратный ревмокардит

4. повторная ревматическая лихорадка

5. рецидив острой ревматической лихорадки

5. Для ревматического полиартрита характерно: а) стойкая деформация суставов; б) нестойкая деформация суставов; в) поражение крупных и средних суставов; г) летучесть болей; д) исчезновение болей после приема НПВС. Выберите правильную комбинацию ответов:

1. а, б

2. а, в

3. в, г

4. а, б, в

5. в, г, д

6. К клиническим проявлениям ревматической хореи относят:

1. головокружение

2. хореические гиперкинезы

3. мышечную гипотонию

4. расстройства координации

5. скандированную речь

7. Укажите исходы острой ревматической лихорадки:

1. выздоровление

2. хронический ревматический полиартрит

3. хроническая ревматическая болезнь сердца без порока

4. хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком

8. К большим критериям острой ревматической лихорадки относят:

1. кардит

2. полиартрит

3. обнаружение гемолитического стрептококка группы А в мазке из зева

4. удлинение интервала PR на ЭКГ

5. дискоидные очаги

9. Стадии патологического процесса при острой ревматической лихорадке:

1. мукоидное набухание

2. фибриноидные изменения

3. гранулемы Ашоффа-Талалаева

4. клетки Березовского-Штернберга

5. склероз

6. артериосклероз

10. Наиболее типичными признаками ревматической лихорадки являются:

1. малая хорея

2. “летучий” артрит

3. кольцевидная эритема

4. узловатая эритем

11. К малым критериям острой ревматической лихорадки относят:

1. кардит

2. полиартрит

3. лихорадка

4. удлинение интервала PR на ЭКГ

5. артралгии

12. В патогенезе ревматической лихорадки учувствуют механизмы:

1. склерозирования

2. тромбообразования

3. токсико-воспалительные

4. иммунные

5. аллергические

13. Дебют острой ревматической лихорадки:

1. ранний детский возраст

2. подростковый

3. пожилой

14. Ревматическому эндокардиту соответствует: а) вальвулит; б) формирование пороков сердца; в) нарушение атриовентрикулярной проводимости; г) деформация суставов; д) отрицательный зубец Т на ЭКГ. Выберите правильную комбинацию ответов:

1. а, б

2. б, в

3. в, г

4. а, б, в

5. в, г, д

15. Ревматическому миокардиту соответствует: а) нарушение атриовентрикулярной проводимости; б) расширение полостей сердца; в) добавочный III тон; г) формирование пороков сердца; д) вальвулит. Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б

2) б, в

3) в, г

4) а, б, в

5) в, г, д

16. Для ревматического полиартрита в классическом варианте характерно: а) дефигурция суставов, обусловленная скоплением экссудата; б) поражение крупных суставов; в) высокие показатели активности ревматического процесса; г) быстрое обратное развитие экссудативных явлений в суставах; д) отсутствие деформаций

1. а, б, в

2. а, в

3. б, г

4. а, б, в, г, д

17. Для ревматического перикардита характерно:

1) грубый шум трения перикарда (до появления экссудата);

2) расширение границ сердца, определяемого перкуторно и рентгенологически;

3) инфарктоподобная ЭКГ;

4) ослабление тонов сердца.

5) все верно

Эталоны ответов:

1. - 4

2. - 2

3. - 3

4. - 2, 4

5. - 5

6. - 2,3,4

7. - 1,3,4

8. - 1,2

9. - 1,2,3,5

10. - 1,2,3

11. - 3,4,5

12. - 3,4

13. - 2

14. - 1

15. - 4

16. - 3

17. - 5

Блок 3

Дополнительные исследования

3.1. Лабораторные и инструментальные исследования при острой ревматической лихорадке

1. Лабораторные исследования:

1) Клинический анализ крови

2) Биохимический анализ крови ( С-реактивный белок)

3) Серологическое исследование крови на наличие антистрептококковых АТ

4) Бактериологическое исследование мазка из зева

2. Инструментальные исследования:

1) ЭКГ

2) ЭхоКГ

3) Рентгенография органов грудной клетки, сердца

3.2. Нормы лабораторных и инструментальных исследований

1. Лабораторные исследования:

1) Клинический анализ крови:

2. Показатель анализа	Норма
   Гемоглобин	Мужчины: 130-170 г/л
   	Женщины: 120-150 г/л
   Количество эритроцитов	Мужчины: 4,0-5,0·1012/л
   	Женщины: 3,5-4,7·1012/л
   Количество лейкоцитов	В пределах 4,0-9,0x109/л
   Гематокрит (соотношение объема плазмы и клеточных элементов крови)	Мужчины: 42-50%
   	Женщины: 38-47%
   Средний объем эритроцита	В пределах 86-98 мкм3
   Лейкоцитарная формула	Нейтрофилы: Сегментоядерные формы 47-72% Палочкоядерные формы 1- 6% Лимфоциты: 19-37% Моноциты: 3-11% Эозинофилы: 0,5-5% Базофилы: 0-1%
   Количество тромбоцитов	В пределах 180-320·109/л
   Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)	Мужчины: 3 - 10 мм/ч
   	Женщины: 5 - 15 мм/ч

   Биохимический анализ крови:

Белки и белковые фракции

Показатель Единицы Единицы СИ Общий белок сыворотки крови 6,5—8,5 г% 65—85 г/л Альбумины 4—5 г% 40—50 г/л Глобулины 2—3 г% 20—30 г/л Фибриноген 0,2—0,4 г% 2—4 г/л

Белковые фракции отн. % СИ — г/л Альбумины 51—61,5 49,7±0,7 Глобулины α1 α2 β γ 3,6—5,6 5,1—8,3 9—13 15—22 4,5±0,2 5,6±0,2 7,6±0,2 13,9±0,3

3. Серологическое исследование крови: в норме АТ к БГСА могут определяться в низком титре.

4. Бактериологическое исследование мазка из зева: в норме посев из зева на БГСА отрицательный.

3.3. Интерпретация данных дополнительного обследования

1) Лабораторные данные:

При ОРЛ отмечаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкоцитозу, повышение показателей серомукоида, положительный тест на С-реактивный белок (СРБ), диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием уровня глобулиновых фракций за счет повышения содержания γ-глобулинов. При серологических исследованиях выявляют повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептококковых антител. При этом повышение титров АСЛ-О наблюдается в 80% случаев ОРЛ, анти-ДНКазы В и АСГ – в 95-97% случаев. Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое. Отражением аутоиммунных процессов является увеличение всех классов иммуноглобулинов (А, М и G), выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). При бактериологическом исследовании мазка из зева в 15-20% случаев обнаруживают β-гемолитический стрептококк группы А. Однако положительные результаты бактериологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства.

2) Данные инструментального обследования:

ЭКГ: могут определятся различные нарушения сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите). В частности, удлинение интервала PQ – малый диагностический критерий ОРЛ, изменения сегмента ST и зубца T.

ЭхоКГ:При вальвулите митрального клапана: булавовидное краевое утолщение митральной створки; гипокинезия задней митральной створки; митральная регургитация; переходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки. При вальвулите аортального клапана; краевое утолщение створок клапана; переходящий пролапс створок; аортальная регургитация.

Рентгенография органов грудной клетки: Обычно изменения нехарактерны (при отсутствии ревматического порока сердца (РПС))

4. Тестовые задания

1. К малым диагностическим критериям острой ревматической лихорадки относят:

1. кардит

2. полиартрит

3. обнаружение β-гемолитического стрептококка группы А в мазке из зева

4. удлинение интервала PQ на ЭКГ

5. дискоидные очаги

2. Воспалительные изменения при ОРЛ проявляются в следующих лабораторных изменениях

1. серомукоид

2. фибриноген

3. церулоплазмнн

4. СРБ

3. Характерным для острой ревматической лихорадки изменением на ЭКГ является:

   1. блокада левой ножки пучка Гиса;

   2. блокада правой ножки пучка Гиса;

   3. удлинение интервала PQ; 

   4. удлинение интервала QT; Д. подъем сегмента ST.

4. Какие эхокардиографические признаки относятся к диагностическим критериями ОРЛ:

   1. Митральная регургитация

   2. Аортальная регургитация

   3. Конкордантное движение створок митрального клапана

   4. Определение повышенного содержания жидкости в полости перикарда

5. Специфическими изменениями при ОРЛ являются:

   1. Увеличение СОЭ

   2. Повышение концентрации СРБ

   3. Увеличение титров антистрептолизина-О

Эталоны ответов:

1. - 4

2. - 1, 2, 3, 4

3. - 3

4. - 1, 2

5. - 3

Блок 4

Ситуационные задачи