Кровоснабжение нервных волокон
Существенную роль в формировании и течении заболеваний ПНС играет кровоснабжение нервных волокон, а также состояние лимфатических сосудов. Периферические нервы хорошо васкуляризированы. В эпиневрии микроциркуляторное русло образовано в основном капиллярами и представляет собой секторные фрагменты по типу модулей. Венозное микроциркуляторное русло эпиневрия представлено посткапиллярами, венулами, венуло-венулярными соустьями. Собирательные венулы модуля формируют сосуды «выхода», которые сопровождают артериолы и впадают в магистральные вены эпиневрия. Сосуды, соединяясь друг с другом, образуют единый сосудистый футляр. Плотность сосудистой сети, наличие большого количества анастамозов свидетельствуют об активных метаболических процессах в нервных стволах.
Эпиневральная кровеносная сеть связана с проходящими вдоль нервного ствола крупными артериальными и венозными сосудами, а также с внутриствольным микроциркуляторным руслом. Источниками формирования внутриствольного сосудистого сегмента служат артериолы, которые проникают через периневрий и образуют эндоневральную капиллярную сеть.
В эндоневрии и в периневральных футлярах имеются лимфатические щели. Они связаны с лимфатическими сосудами в эпиневрии. Отток лимфы от нерва осуществляется по лимфатическим сосудам, проходящим в эпиневрии вдоль нервного ствола. Лимфатические сосуды нерва впадают в ближайшие крупные лимфатические протоки, которые идут к регионарным лимфатическим узлам.
Патоморфологические особенности заболеваний пнс
Несмотря на широкий диапазон этиологических факторов, вызывающих различные клинические формы поражения ПНС, количество их патоморфологических паттернов ограниченно.
Морфологической основой различных заболеваний ПНС являются: валлеровское перерождение, аксональная атрофия и дегенерация, сегментарная демиелинизация и первичные поражения тел нервных клеток.
Валлеровская дегенерация, как правило, является морфологической и функциональной реакцией нервов и сплетений на механическую травму, однако мультифокальная ишемия ствола нерва при системных васкулитах способна вызвать фокальное повреждение аксона с последующим дистальным валлеровским перерождением. Для травм с полным или частичным нарушением анатомической целостности нерва или сплетения (нейротмезис) характерна валлеровская дегенерация дистального отрезка нервного ствола с разрастанием коллагена в проксимальных участках прерванных нервных пучков и нарушением гистогематического барьера между кровью и нервом.
Проведенные исследования показали, что первичные изменения нервных волокон непосредственно в области травмы возникают очень рано и выражаются в появлении на проксимальных концах прерванных аксонов шаровидных или веретенообразных вздутий, в разрыхлениях миофибрилл с быстрым распадом аксонов и мякотной оболочки. В дальнейшем наблюдаются медленно развивающиеся и хронически текущие деструктивные периаксональные процессы в мякотной оболочке по типу очаговой демиелинизации. Установлено, что прогрессирующее уменьшение объема миелиновой оболочки и аксона в проксимальных отрезках нервных образований прослеживается на протяжении 300 дней после аксонотомии.
В более поздние сроки после травмы изменения в нервах зависят от ретроградных нарушений в соответствующих нейронах в случаях их апоптоза или некроза. Вышеуказанные структурные изменения поврежденных нервных стволов проявляются преимущественно полным блоком невральной проводимости возбуждения. При данном патофизиологическом варианте травматического повреждения регенерация затруднена, поскольку необходимо восстановление и аксона, и его миелиновой оболочки. Восстановление может быть неполным, и чем дистальнее локализовано повреждение, тем лучше прогноз. Если растущий аксон не может достичь области, которую он иннервировал до повреждения, единственным шансом на восстановление функций является коллатеральная иннервация другими нервами. При повреждении ПНС по типу частичного аксонального перерыва (аксонотмезис) развиваются аксональная атрофия части интактных осевых цилиндров в дистальном и проксимальном отделах нервного ствола и валлеровская дегенерация прерванных нервных волокон на фоне мультифокальной демиелинизации, отека осевых цилиндров, уменьшения содержания ацетилхолина и холинэстеразы, повышения активности кислой фосфатазы и других ферментов.
При этом варианте травмы нарушается целостность внутриневральной сосудистой сети, что приводит к возникновению множественных кровоизлияний не только на уровне аксонопатии, но и в ближайших сегментах на уровне аксонотмезиса и нервного ствола. Характерной особенностью аксонотмезиса является наличие частичного блока невральной проводимости возбуждения преимущественно по двигательным волокнам с сохранением, как правило, замедленной сенсорной проводимости.
Травмирующее воздействие малой интенсивности (например, компрессионно-ишемические нейропатии), приводящее к сдавлению ствола нерва (нейропраксия), характеризуется наличием функционального блока невральной проводимости возбуждения при сохранности непрерывности аксона.
Главной причиной развития данных нарушений являются быстро обратимые изменения в нервных волокнах по типу многоочаговой демиелинизации из-за преходящей ишемии и медленно прогрессирующие структурные изменения (аксональная атрофия) вследствие длительного сдавления и нарушения аксонального транспорта.
Аксональная атрофия, дегенерация (аксонопатия) возникают при нарушении метаболизма во всем нейроне – в частности, при нарушении выработки энергии в митохондриях и угнетении антероградного аксонального транспорта. Вслед за повреждением аксона может разрушаться и его миелиновая оболочка (вторичная демиелинизация). Причинами могут быть наследственные формы первичных аксонопатий (встречаются редко), влияние токсических веществ, недостаточная выработка энергии клеткой. Аксонопатия обратима при устранении вызвавшей ее причины (происходят регенерация поврежденных аксонов или разрастания концевых веточек соседних сохранившихся аксонов). Пролиферация шванновских клеток бывает более вялой и медленной, чем при валлеровском перерождении. Клинически аксонопатии характеризуются: прогредиентным течением, вовлечением дистальных отделов конечностей, снижением болевой и глубокой чувствительности, выраженными двигательными нарушениями и гипотрофиями с сомнительным восстановлением, значительными вегетативно-трофическими нарушениями, медленным восстановлением с остаточным резидуальным дефектом. Наиболее часто встречающимся клиническим примером аксональной дегенерации является дистальная симметричная сенсорная или сенсомоторная полинейропатия, выявляемая при диабете.
При сегментарной демиелинизации первично поражается сам миелин или образующие его шванновские клетки, в результате чего возникает блокада или замедление проведения импульсов по нервным волокнам. Часто развивается вторичное повреждение аксонов, которое может объясняться отсутствием трофической поддержки со стороны шванновских клеток. Полной денервации мышц не происходит, поэтому атрофия мышц появляется сравнительно поздно – вследствие бездействия. Вслед за повреждением миелиновой оболочки в течение нескольких недель может происходить ремиелинизация аксонов, что приводит к быстрому и полному восстановлению функций нерва, если другие его структурные элементы (аксоны, соединительнотканные оболочки, кровеносные сосуды) остаются интактными. Клинически миелинопатия проявляется ремиттирующим течением. Как правило, она захватывает дистальные и проксимальные отделы. Отмечаются умеренная болевая гипестезия и выраженное нарушение глубоких видов чувствительности, наличие сенситивной атаксии. Со стороны двигательной системы выявляются диффузное раннее угасание рефлексов и умеренная гипотрофия с возможностью полного восстановления. Кроме того, обращают на себя внимание умеренные вегетативно-трофические нарушения. Исход – быстрое восстановление с минимальным резидуальным дефектом.
При нейронопатиях основные патологические изменения первично происходят в телах клеток передних рогов (моторные нейронопатии), спинномозговых ганглиев (сенсорные нейронопатии) или вегетативных ганглиев (вегетативные нейронопатии) и вызывают вторичную дегенерацию миелиновой оболочки и аксона. Патогномоничным признаком нейронопатий является плохое восстановление утраченных функций.
Моторная нейропатия наблюдается при паранеопластических процессах, синдроме Шегрена, а сенсорная – при опоясывающем герпесе и ряде других заболеваний.
Таким образом, заболевания ПНС – многофакторные, со сложными патогенетическими механизмами, среди которых существенная роль принадлежит структурно-функциональной организации самой системы.
