Пропедевтика - Ключевые моменты диагностики внутренних болезнеи (Коб-ва)

7.8.2. ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Острый лейкоз – опухоль кроветворной системы, развившаяся из клеток-предшественниц лимфоили миелопоэза, патологический клон которых утрачивает способность к дифференцировке.

Клинические проявления:

–начало обычно скрытное, симптомы неспецифичные;

–нередко выявляется при случайном или плановом исследовании крови;

–развернутая стадия с подавлением нормальных ростков кроветворения в костном мозге, инфильтрацией в лимфоузлы лейкозных клеток, вторичными нарушениями иммунологического статуса.

Синдромы:

–анемический синдром;

–геморрагический синдром – характерны

десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагии на коже и слизистых;

–инфекционно-токсический синдром;

–лимфопролиферативный синдром: характерна генерализованная лимфаденопатия, лимфоузлы увеличиваются умеренно, они плотные, безболезненные; при увеличении медиастинальных узлов больного беспокоят кашель, одышка; мезентериальных лимфоузлов – боли в животе, часто увеличиваются селезенка и печень.

Лабораторная диагностика

В общеклиническом анализе крови наблюдается лейкемическая форма (увеличение количества лейкоцитов), реже алейкемическая (снижение количесва лейкоцитов), выявляются бластные клетки, резко уменьшается количество зрелых гранулоцитов (лейкемический провал). В костном мозге бластные клетки составляют от 10–20% до тотальной бластной трансформации, нормальные ростки кроветворения угнетены.

На основании цитохимического исследования выделяют следующие формы острого лейкоза:

–лимфобластный;

–миелоидный;

–монобластный;

–миело-монобластный;

–эритролейкоз;

–мегакариобластный;

–недифференцируемый.

Принципы лечения

Первый этап – индукция ремиссии.

Проводится полихимиотерапия по специальным протоколам с целью уничтожения большей части

клона опухолевых клеток. Обычно при этом развивается лекарственная аплазия кост-ного мозга. Обоснование такой жесткой тактики в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их «островки» в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения.

После достижения ремиссии следует этап консолидации, основной задачей которого является еще большее угнетение опухолевых клеток, в идеале их полное уничтожение. На протяжении нескольких лет проводится поддерживающая терапия более низкими дозами цитостатических препаратов.

Вспомогательное лечение (особенно на этапе индукции ремиссии) направлено на защиту больного от инфекционных осложнений и лечение геморрагического синдрома. Для больных создается режим, уменьшающий риск заражения вирусной или бактериальной инфекцией, приме-

няются антибактериальные препараты широкого спектра действия, противогрибковые препараты.

Для коррекции анемии и тромбоцитопении проводятся трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной масс.

Эффективным методом лечения больных после мощной цитостатической терапии является пересадка костного мозга от здорового донора. Трансплантация костного мозга проводится по общим правилам пересадки органов с подбором донора, идентичного с реципиентом по антигенам системы HLA.

Клинические проявления

Развернутая (доброкачественная) стадия:

–неспецифическая симптоматика – слабость, потливость, утомляемость;

–лимфопролиферативный синдром: периферическая лимфоаденопатия, спленомегалия;

–гепатомегалия

Терминальная (злокачественная) стадия:

–трансформация в острый лейкоз или лимфосаркому

Данные лабораторных исследований

1.Нарастание лимфоцитоза и лейкоцитоза в периферической крови

2.Тени Гумпрехта – разрушенные ядра лимфоцитов

3.В костном мозге диффузное разрастание лимфоцитов

7.9. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз – опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-пред- шественницы миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома. Клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке.

Клиническая картина:

1)начальная стадия – признаки заболевания отсутствуют, диагноз может быть заподозрен при случайном исследовании крови;

2)развернутая стадия: слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура, спленомегалия с сильными болями в левом подреберье

иразвитием инфарктов селезенки, гепатомегалия менее выражена, геморрагический синдром не выражен;

3)терминальная стадия: состояние больного прогрессивно ухудшается, развивается толе-

рантность к проводимой терапии, лейкемическая инфильтрация кожи, подкожной клетчатки (лейкозные инфильтраты – лейкемиды), нервных корешков с радикулярными болями.

Лабораторная диагностика

В крови определяются лейкоцитоз, часто гиперлейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле определяются молодые формы нейтрофилов вплоть до миелоцитов, увеличивается содержание базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация), анемия и тромбоцитопения. В костном мозге в развернутой стадии – резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм. В терминальной стадии преобладают молодые формы нейтрофилов, появляются бластные клетки. В лейкозных клетках обнаруживается филадельфийская хромосома.

Принципы лечения: химиотерапия, лучевая терапия, пересадка костного мозга.

–стадия В – поражение более трех групп лимфоузлов. выживаемость до 5 лет;

–стадия С – анемия или тромбоцитопения независимо от числа групп пораженных лимфоузлов, выживаемость до 3 лет.

Клиническая картина

Заболевание развивается чаще всего у людей пожилого возраста. Начало его постепенное, медленное, иногда диагноз ставят случайно после исследования крови. Основной синдром развернутой стадии – лимфопролиферативный с увеличением периферических, а затем и внутренних лимфоузлов. Часто развивается спленомегалия. Характерны вторичные инфекционные осложнения. Типично развитие тяжелой аутоиммунной гемолитической анемии.

Лабораторная диагностика

В крови обнаруживается гиперлейкоцитоз, абсолютный и относительный лимфоцитоз, лимфоциты составляют 80–90% всех форменных

элементов. В костном мозге находят увеличение зрелых лимфоцитов вплоть до тотальной метаплазии.

Принципы лечения: химиотерапия, симптоматическая терапия. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают преднизолон в больших дозах. Лучевая терапия на увеличенные лимфоузлы, селезенку.

8.1. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Осмотр

Следует осмотреть шею спереди. При наличии зоба (увеличения щитовидной железы от различных причин) нужно попросить больного сделать глотательное движение. Зоб при глотании смещается вверх. При этом врач должен следить за появлением любых узлов, невидимых до глотания (например, ретростернальный зоб у пожилых).

Пальпация

Вначале следует оценить, напряжена ли щитовидная железа при пальпации.

С помощью указательного и среднего пальцев врач должен почувствовать, как ниже щитовидного хряща гортани перешеек щитовидной железы прилегает к трахее, по бокам от перешейка и

перед musculus sternoclaidomastoideus пальпируются обе доли щитовидной железы.

Затем нужно попросить больного повторить глотательное движение, продолжая пальпировать щитовидную железу, и оценить ее размер, определить консистенцию (мягкая или твердая), подвижность, наличие узлов или диффузного увеличения, а также оценить смещается ли она при глотании.

При пальпации вдоль медиального края musculus sternoclaidomastoideus с каждой стороны можно определить пирамидальную долю.

Пальпация помогает выявить увеличенные лимфатические узлы.

Перкуссия

Проводится перкуссия верхнего средостения для выявления ретростернального зоба.

Аускультация

Выслушивается систолический шум над щитовидной железой, указывающий на болезнь Грейвса. Иногда можно услышать стридорозное дыхание на вдохе при ретростернальном зобе больших размеров, сдавливающем трахею.

Помимо непосредственного исследования щитовидной железы следует:

1. Осмотреть пациента на предмет наличия общих симптомов, характерных для патологии щитовидной железы:

–ожирение или низкая масса тела;

–тиреоидная акропатия;

–претибиальная микседема;

–гиперактивность;

–беспокойство или неподвижность и безразличие.

2.Прощупать пульс: определиться с наличием или отсутствием тахикардии или брадикардии, мерцательной аритмии.

3.Потрогать ладони (теплые и влажные или холодные).

4.Оценить наличие тремора ротированных наружу рук.

5.Осмотреть глаза:

–экзофтальм (склера видна над нижним веком);

–отставание верхнего века от радужки при взгляде вверх или вниз;

–конъюнктивит;

–периорбитальный отек;

–ограничение подвижности глазных яблок.

УЗИ-критерии зоба

Степень Объем, мл

0Мужчины <25 Женщины <18

1<50

2>50

Расчет объема узла щитовидной железы

V=А В С 0,52,

где V – объем узла, см3; А – длина узла, см; B – ширина узла, см; С – толщина узла, см

УЗИ-размеры щитовидной железы: B–ширина;L–длина;D–толщинадоли; P – толщина перешейка

8.2. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ. УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Основные инструментальные методы исследования

УЗИ – метод визуализации щитовидной железы, важным достоинством является доступность.

Позволяет адекватно оценить размеры железы и отличить кисты (как правило, но не всегда, доброкачественные) от тканных (возможно злокачественных) «холодных» узлов.

Повторные исследования дают возможность оценивать изменения размеров железы и отдельных узлов во времени.

Ультразвуковое исследование позволяет ответить на вопрос, является ли узел одиночным или представляет собой часть многоузлового зоба.

Для различия злокачественных и доброкачес-

твенных новообразований ультразвуковое исследование мало информативно, тем не менее:

–симптомы гипертиреоза с одним узлом (токсическая аденома, узловой зоб или многоузловое поражение?);

–требуется определение распространенности ретростернального зоба для выявления эктопически расположенной ткани щитовидной железы;

–имеется подозрение на метастазирование рака щитовидной железы (сканирование всего тела);

–при подозрении на подострый тиреоидит (очень слабое накопление).

На результатах сцинтиграфии могут сказаться:

–прием пищи, богатой йодом (пример – морские водоросли – ламинария);

–прием лекарств, содержащих йод (амиодарон);

–недавнее использование рентгенконтрастных веществ.

Интерпретация результатов изотопного сканирования: может определяться диффузное увеличение или снижение накопления радиофарм-

ной железы.

Тонкоигольная пункционная биопсия с последующим цитологическим исследованием. Обязательный этап диагностики узлов щитовидной железы – определение морфологии образования. Требуется получение 2–4 аспиратов из каждого узла. Результаты цитологии информативны в 85% проб. Исследование может выполняться амбулаторно. Повторная биопсия выполняется через 3–6 мес, что снижает долю ложноотрицательных результатов.

Пункционная биопсия мало информативна для дифференциальной диагностики злокачественной и доброкачественной природы узлов при наличии фолликулярных новообразований. В этой ситуации требуется хирургическая эксцизия фолликулярной опухоли с последующим гистологическим исследованием.

Дополнительные методы исследования

Изотопное сканирование выполняется, если имеются:

–симптомы гипертиреоза без увеличения

щитовидной железы (диффузное накопление или одиночный узел?);

Точно определить морфологию выявленного образования щитовидной железы по данным сцинтиграфии невозможно.

Рентгенография грудной клетки с контрастированием пищевода барием – при подозрении на сдавление пищевода или трахеи при больших размерах зоба.

КТ и МРТ щитовидной железы – выполняются редко.