Ахалазия кардии (кардиоспазм) – стойкое сужение кардиального отдела в результате нарушения интрамуральной иннервации. Это может быть обусловлено:

1)врожденным отсутствием или дефицитом нейронов в ганглиях межмышечного (ауэрбахова) сплетения на протяжении пищевода либо

2) гибелью этих клеток под воздействием внешних или внутренних факторов.

При этом нарушается содружественное открытие кардии при глотании, отмечается атония пищевода на всем протяжении его. Пища задерживается над спазмированной кардией, и постепенно нарастает расширение пищевода.

Клиника

Ахалазия пищевода обычно проявляется в более старшем возрасте, хотя первые симптомы могут появляться уже в период новорожденности.

Основной симптом у новорожденных – рвота во время кормления только что съеденным молоком без примесей желудочного содержимого, некоторое затруднение глотания, создающее впечатление, что ребенок «давится» во время еды. В результате повторной аспирации у ребенка могут рецидивировать бронхиты, пневмонии. Весовые прибавки недостаточные.

Диагностика

Диагноз ставится рентгенологически: при контрастном исследовании с йодолиполом или барием видно конусовидное сужение пищевода ниже диафрагмы в виде «мышиного хвоста», «хвоста редиски», «перевернутого пламени свечи», равномерное расширение пищевода, некоорди-нированная перистальтика его, задержка эвакуации, а затем – «проваливание» взвеси в желудок.

При эндоскопическом исследовании пищевод расширен, слизистая его розовая, без воспалительных изменений, вход в кардию напоминает воронку, но аппарат свободно проходит через нее, ригидность отсутствует.

Церебральная рвота у детей с натальной травмой ЦНС, с постгипоксическим синдромом после перенесенной асфиксии.

Короткий пищевод врожденного характера относится к аномалиям развития (брахиэзофагус, грудной желудок). Постоянные рвоты во время и после кормления, появляется на 1-й неделе жизни, рвота упорная месяцами, с прожилками крови приводит к гипотрофии,анемизации, к отставанию в развитии. Дистальный отдел пищевода выстлан желудочным эпителием, проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом, вызывающим пептический эзофагит с последующим стенозом пищевода.

Часто сочетается с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы, т.к. смещение кардии желудка выше диафрагмы приводит к недостаточности ее из-за слабости парасимпатических влияний блуждающего нерва.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – это перемещение органов брюшной полости в заднее средостение или плевральные полости через расширенное пищеводное отверстие клинически похожи на врожденный короткий пищевод. Помимо рвоты у детей нарастают приступы асфиксии, сердечно-сосудистая недостаточность из-за метеоризма перемещенных в грудную клетку петель кишечника и желудка, смещение границ сердца. Живот запавший, отставание в движении при дыхании одной половины грудной клетки, притупление перкуторного тона и кишечная перистальтика на участке грудной клетки.

Наследственная непереносимость лактазы – частая рвота, вздутие живота, беспокойство после кормления, токсикоз, дегидратация с 1-ых дней жизни после кормления молоком.

Улучшение наступает при парентеральном питании.

Отсутствует фермент метаболизма лактозы, поэтому снижение содержания глюкозы в крови, повышено содержание лактозы в стуле.

Непереносимость сахарозы после введения глюкозы в диету (подслащенная вода) из-за отсутствия или низкой активности соответствующих ферментов. Упорная рвота, диарея, обезвоживание, увеличение печени, желтуха, анорексия, задержка прибавок массы тела, у части больных – наклонность к кровотечениям, отеки, асцит, ухудшение состояния после еды. Исключение сахаров из диеты подтверждают диагноз.

Галактоземия – наследственное заболевание с упорной и обильной рвотой с первых часов жизни. В крови накапливается токсический для организма галактозо-I- фосфан и возникает истинный дефицит глюкозы. От токсического воздействия повреждается ЦНС, эритроциты, хрусталик глаза, печень, почки. Анорексия, вздутие живота, диспепсия, вялость и желтуха. Гипогликемия. Гипотрофия. Гепатоспленомегалия, цирроз печени – гипопротеинемия, гипопротромбинемия приводят к геморрагическим изменениям.

Отставание в психомоторном развитии. Может быть острое течение с наступлением комы и летального исхода. При легких формах симптомы со стороны ЖКТ выражены слабее, но всегда имеются катаракты и гепатоспленомегалия.

Характерно: галактоземия > 0,2 г/л, галактозурия > 0,25 г/л, увеличение галактозо-I- фосфан в эритроцитарной массе до 400 мг/ма, снижение соответствующих ферментов. Спасает детей только отказ от молока и молочных продуктов, переход на соевое и миндальное молоко вплоть до 3-х лет.

При перитонитах рвота необильная, створоженным молоком, но позднее частота и интенсивность ее нарастает и она становится непрерывной, рвотные массы окрашиваются желчью, становятся грязно-зеленого цвета. Общая интоксикация, резкое ухудшение состояния больного. Стул в первый день отсутствует, затем диарея также заменяется отсутствием стула из-за пареза кишечника. Отечность живота, асцит.