2. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища.

Частота такого вида порока точно не установлена, однако в последние годы отмечается тенденция к увеличению его удельного веса в структуре пороков развития матки и влагалища.

Болные чаще направляются в стационар с ошибочным диагнозом: киста гартнерова хода, парауретральная киста, опухоль шейки матки, влагалища и яичника, тубоовариальное образование и др. Для уточнения диагноза этим девочкам производились лапаротомия, лапароскопия, аднексэктомия, аппендэктомия вторично измененного отростка и др..

Если одно влагалище рудиментарное, замкнутое, то с началом менархе возникает альгодисменорея, постепенно нарастающая. Боли носят ноющий характер, но периодически возникают резкие и схваткообразные. Характерна односторонняя локализация болей ( на стороне замкнутого влагалища ). Боли могут иррадиировать в пояснично – крестцовую область и прямую кишку. При выраженной альгодисменорее возникает тошнота, рвота, нарушение мочеиспускания и дефекации, иногда повышается температура тела.

При гинекологическом исследовании отмечается правильное телосложение, нормальное развитие наружных половых органов. Длина влагалища по зонду 8 – 12 см. При ректо – вагинальном исследовании обычно определяется опухолевидное образование в малом тазу, туго – эластической консистенции, ограниченной подвижности, умеренно болезненное ( гематокольпос ). Чем ниже располагается нижний полюс образования, тем значительных размеров бывает гематокольпос, и тем меньше болевой синдром. В тех случаях, когда определяются две матки, то одна из них имеет нормальные размеры, а на стороне аплазированного влагалища находят увеличенную в размерах плотноватой консистенции матку ( гематометра ). Редко пальпируется гематосальпинкс ( на стороне гематокольпоса ).

При проведении вагиноскопии обнаруживается выпячивание одной из стенок влагалища и шейка матки бывает недоступна осмотру.

Некоторые больные жалуются не только на боли, но и обильные гнойные выделения из половых путей с резким неприятным запахом, не исчезающие при консервативной терапии. Иногда во время менструации может наблюдаться повышение температуры и озноб.

При проведении вагиноскопии в этом случае удается обнаружить точечное отверстие в межвлагалищной перегородке, ведущее в замкнутое влагалище, из которого и поступают гнойно – кровянистые выделения. В этих случаях надавливание на опухолевидное образование резко усиливает выделения, что является очевидным признаком существования сообщения между влагалищами. Недостаточное опорожнение замкнутого влагалища приводит к инфицированию гематокольпоса и образуется пиокольпос.

При поперечном УЗИ определяются две матки, расположенные симметрично или асимметрично, гематокольпос, неизмененные яичники и гематосальпинкс. На эхограмме он представлен в виде образования вытянутой формы с жидким содержимым ( анэхогенная структура ), с неровными контурами, расположенного латерально от матки.

В процессе диагностики возникает необходимость дифференцировать удвоение матки и влагалища от опухоли яичника, опухоли забрюшинного пространства, эндометриоза яичников, трубной беременности, добавочного замкнутого рога матки, аппендикулярного инфильтрата и дистопированной тазовой почки.

Большое количество диагностических ошибок наблюдается при удвоении матки и влагалища, одно из которых замкнуто. Это можно объяснить своеобразием клинической картины – появление альгодисменореи, после длительного периода безболезненных менструаций, констатации нормальных менструаций как по продолжительности, так и по количеству отделяемого.

Для данного вида порока развития матки и влагалища патогномонично ( в 75 – 100% случаев ) отсутствие почки на стороне аплазированного влагалища ( гематокольпоса ).

Обнаружить это удается во время УЗИ органов малого таза и почек, при экскреторной урографии, компьютерной томографии этих органов. Во время лапароскопии могут быть обнаружены 2 матки ( одна из которых нередко увеличена ), неизмененные яичники и забрюшинное образование, находящееся дистальнее образования и латеральнее увеличенной матки.

Лечение– иссечение общей стенки влагалища и наложение нескольких швов на края. Прогноз благориятный.