3)Нарушения в системе фибринолиза, механизмы развития и последствия

Система фибринолиза действует на завершающем этапе тромбообразования и рассчитана на лизис уже сформировавшегося тромба

Центральное место в системе фибринолиза занимает фермент плазмин (фибринолизин), который присутствует в плазме крови в форме неактивного плазминогена. Выделяют внешний (тканевый) и внутренний (кровяной) механизмы активации плазминогена. Появление плазмина в плазме крови может происходить под влиянием активаторов, которые представляют собой лизосомные протеолитические ферменты любых клеток, в том числе эндотелиоцитов. В клубочках почек, например, вырабатывается специализированный активатор плазминогена — фермент урокиназа, которая обеспечивает очищение клубочков почек от фибринных сгустков; урокиназа образуется и экстраренально в клетках поджелудочной железы, селезенки и др. Внутренний механизм активации плазминогена действует с участием или без участия фактора Хагемана (ХИа), в связи с чем выделяют хагеманзависимый и хагеманнезависимый фибринолиз.

Нарушения:

три варианта нарушения норма-реакции системы гемостаза на повреждение сосудистой стенки: во-первых, ослабление тромбообразования, приводящее к расстройствам пластических процессов в стенке сосуда, кровоизлияниям или кровотечениям; во-вторых, усиление тромбообразования, его чрезмерная интенсивность с местными или общими расстройствами кровообращения; в-третьих, чрезмерное тромбообразование, сменяющееся его угнетением, характерное для ДВС-синдрома.

Ослабление тромбообразования возникает при многообразных наследственных заболеваниях и геморрагических диатезах, проявляющихся первичным нарушением сосудисто-тромбоцитарного и/или коагуляционного гемостаза, следствием чего становится кровоточивость. Нарушение адгезии и распластывания тромбоцитов на поврежденной стенке сосуда возникает при дефиците (изменении свойств) фактора Виллебранда или при отсутствии рецепторов к нему в цитолемме тромбоцитов

2 Билет:

1)Острая постгеморрагическая анемия.Этиология, патогенез,картина крови и костного мозга.Стадии и механизмы компенсации

состояние, которое развивается в результате потери объема крови, в результате чего данный вид анемии получил названия "Анемии вследствие кровопотери".

 состояние, которое развивается в результате быстрой потери значительного объема крови. Независимо от патогенеза заболевания при анемии в организме нарушаются окислительные процессы и возникает гипоксия.

Причиной острой кровопотери могут быть :

нарушение целостности стенок сосуда вследствие его ранения

поражения патологическим процессом при различных заболеваниях (язва желудка и кишечника, опухоль, туберкулез, инфаркт легкого, варикозное расширение вен голеней, патологические роды)

изменение проницаемости капилляров (геморрагические диатезы)

нарушение в системе гемостаза (гемофилия)

 симптомы обширного кровотечения - остро возникающий дефицит объема циркулирующей крови (ОЦК) и нарушение гомеостаза.

Патогенез. В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери основную роль играет быстрое уменьшение общего объема крови — плазмы и эритроцитов, что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются одышка и сердцебиение как выражение компенсаторных реакций. В крови повышается уровень катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувствительных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.

Патологическая анатомия. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

В развитии острой постгеморрагической анемии выделяют три стадии: 1) рефлекторно-сосудистую; 2) гидремическую; 3) костно-мозговую.

1. Вследствие уменьшения объема циркулирующей крови резко падает артериальное давление, развивается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, наступают тахикардия и тахипноэ. Гиповолемия и гипоксия, возникающие непосредственно после кровопотери, активируют симпатоадреналовую систему, что приводит к спазму периферических сосудов, открытию артериоло-венулярных шунтов и выбросу крови из органов, ее депонирующих. Эти начальные компенсаторно-приспособительные реакции препятствуют дальнейшему падению артериального давления, способствуют поддержанию адекватного венозного возврата крови к сердцу. Такова начальная, рефлекторно-сосудистая стадия компенсации острой кровопотери.

2. Уже через 3-5 ч после имевшей место кровопотери создаются условия для гидремической компенсации, когда межтканевая жидкость начинает поступать в сосуды. Раздражение волюмрецепторов в связи с гиповолемией запускает стандартную рефлекторную реакцию, направленную на поддержание постоянства объема циркулирующей крови. В организме усиливается выработка ренина, ангиотензина II, альдостерона. Увеличение синтеза альдостерона приводит к задержке натрия, а в дальнейшем через стимуляцию секреции АДГ - к удержанию воды. Все это приводит к увеличению ОЦК, однако вследствие разжижения крови количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема снижается. Одновременно с мобилизацией в кровь тканевой жидкости усиливается продукция плазменных белков печенью. Дефицит белков восстанавливается за 3-4 дня. Стадия гидремической компенсации может длиться 2-3 дня. 3- Начиная с 4-5-го дня после кровопотери, развивается костно-мозговая стадия компенсации. По мере прогрессирования гипоксии начинает повышаться уровень эритропоэтина, стимулирующий эритропоэз. Вместе с эриттропоэзом усиливается и лейкопоэз.