Хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз-представляет собой доброкачественную опухоль, ее субстрат составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты, представленные в большинстве случаев В–клетками. Болезнь проявляется лимфатическим лимфоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени.

Развернутая стадия характеризуется нарастающим лейкоцитозом, прогрессирующим или генерализованным увеличением лимфатических узлов, появлением рецидивирующих инфекций, аутоиммунными цитопениями.

Лимфоцитоз в крови постепенно нарастает; 80-90% лимфоцитов, как правило, наблюдается при тотальном замещении костного мозга лимфоцитами. Распространение лимфатической ткани в костном мозге может годами не угнетать продукцию нормальных клеток, поэтому анемии часто нет, количество тромбоцитов нормально или незначительно снижено.

Характерный признак хронического лимфолейкоза - полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гумпрехта).

3 Вопрос приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, двс-синдром)

ДВС –синдром-неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза-антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови. Этиологическим фактором заболевания являются: – генерализованные инфекции, септические состояния; – шок любого происхождения; – обширные хирургические вмешательства, в том числе акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт) – злокачественные опухоли; – обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги; – иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни; – массивные кровопотери, трансфузии; – отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения; – острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией. В основе патогенеза ДВС-синдрома лежат следующие механизмы: – системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия; – активация свертывающей системы и тромбоцитов; – первичная или вторичная депрессия противосвертывающей системы (антикоагулянтной – дефицит антитромбина III и фибринолитической – резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов). Таким образом, при ДВС-синдроме нарушается как сосудисто-тромбоцитарный, так и коагуляционный виды гемостаза.

Билет № 15

Билет №16

Приобретенные гемолитические анемии

• Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные). • Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие осмотической мутации. • Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия). • Гемолитические анемии, связанные с химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты). • Гемолитические анемии, связанные с недостатком витамина Е. • Гемолитические анемии, связанные с воздействием паразитов (малярия). Большая часть приобретенных гемолитических анемий связана с воздействием на эритроциты антител, которые могут принадлежать к изоантителам или аутоантителам. Особую форму среди приобретенных гемолитических анемий представляет болезнь Маркиафавы—Микели (перманетный внутрисосудистый гемолиз), связанная с соматической мутацией структуры мембраны эритроцита. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия связана с повышением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулоцитарной системы. Наиболее часто встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени. По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляются резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается постепенно. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже — печени.