3. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (мдс)

Картина крови и костного мозга Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластных клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови, без промежуточных стадий созревания). В начале острого лейкоза может отмечаться анемия, цветовой показатель равен 1 (нормохромная анемия) или 1,2–1,3 (гиперхромная анемия). Среди эритроцитов много макроцитов. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костномозгового кроветворения. По мере прогрессирования острого лейкоза лейкозные клетки становятся более уродливыми.

14 Билет

1 Вопрос

Полицитемия (синоним болезнь Вакеза) — хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов, общего объема крови, увеличением селезенки и повышенной продукцией в костном мозге не только эритроцитов, но также лейкоцитов и тромбоцитов. Полицитемию относят к группе лейкозов. Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, кровоизлияния. В костном мозге явления гиперплазии (увеличение клеточных элементов) эритробластического ростка, в диафизах трубчатых костей — превращение жирового костного мозга в красный.

Выделяют два вида полицитемии — относительную и истинную. Истинной полицитемией называют прогрессирующее хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором почти у 70% больных наблюдается абсолютное повышением массы эритроцитов. В свою очередь, истинная полицитемия подразделяется на первичную и вторичную.

Относительная полицитемия имеет еще несколько названий: ложная полицитемия, стрессовая полиците, псевдоцитемия, синдром Гайсбека. Полицитемия появляется в результате мутации стволовой полипотентной клетки.

Уровень эритропоэтина в плазме и моче страдающих истинной полицитемией колеблется в промежутке от допустимых величин до нуля, повышаясь в результате кровопускания.

2 Вопрос

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм. Клеточный субстрат лейкоза составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы. Заболевание закономерно проходит 2 стадии: развернутую доброкачественную (моноклоновую) и терминальную злокачественную (поликлоновую). Хронический миелолейкоз чаще наблюдается у лиц 30-70 лет. Картина крови характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, которые представлены единицами. Красная кровь, как правило, не меняется, количество тромбоцитов в отдельных случаях может быть пониженным, чаще оно нормально. Костный мозг очень богат клеточными элементами, отмечается почти полное вытеснение жира преимущественно гранулоцитарными клетками. Соотношение лейко/эритро достигает 10:1, 20:1 и более в результате увеличения гранулоцитов. В лейкоцитарной формуле, кроме омоложения состав гранулоцитарного ряда, может быть увеличен процент базофилов и эозинофилов, редко тех и других одновременно («базофильно-эозинофильная ассоциация»). Кроме того, в крови могут быть единичные бластные клетки без признаков атипизма.