3)Наследственные вазопатии
Вазопатии - это геморрагические гемостазиопатии, вызванные наследственным врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки. Наиболее часто встречаются болезнь Рандю-Ослера и геморрагический васкулит.
Классификация вазопатий
Наследственные и врожденные вазопатии:
геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера- Вебера);
гемангиомы, солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией (синдром Казабаха-Мерритт);
наследственный тромбоцитопенический микроангиоматоз.
Причины возникновения вазопатии (ангиопатии): врожденная патология сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия), расстройство нервной регуляции тонуса сосудов, интоксикация, аутоиммунные заболевания (системные васкулиты), сахарный диабет, преклонный возраст, вредные условия труда, курение, артериальная гипертензия, болезни крови, перенесенные травмы.
Вазопатии представлены 3 основными заболеваниями - болезнь Рандю-Ослера,геморрагический васкулит,гемангиомы.
Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит изменение субэндотелиального слоя сосудистой стенки. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется.
Как правило, заболевание носит наследственный характер. Наследование рецессивное. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. В основном заболевание проходит три стадии в своем развитии: стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики - при надавливании эти образования бледнеют.
Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.
Терапия симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.
Ведущее звено патогенеза геморрагического васкулита - это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит).
В основе лежат множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов. Чаще встречаются у детей. Может быть поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора: прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающиеся наповерхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.
Лечение проводится гепарином. Используют препараты улучшающие реологические свойства крови. Используют лечебный плазмоферез.
Билет № 11
Билет № 12
13 Билет
1 Вопрос
Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.
Этиология
I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и т.д. II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение. III. Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин и др.), сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики, антиаритмические средства (хинидин), гипотензивные средства (каптоприл, эналаприл; допегит) и др. IV. Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатита, гриппа, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, цитомегаловирусы, герпеса, эпидемического паротита. V. Иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса.
Патогенез В настоящее время основными патогенетическими факторами апластической анемии считаются:
поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;
поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции;
иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволовых кроветворных клеток;
укорочение жизни эритроцитов;
нарушение метаболизма кроветворных клеток.
Картина крови и костного мозга
При исследовании периферической крови отмечаются панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15—20 г/л, число эритроцитов — 1,5—1,10 Г/л с выраженным анизо-пойцилоцитозом. Лейкопения, главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ — до 60—80 мин/ч. Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.