- •Методичні рекомендації
- •1. Конкретні цілі:
- •2. Базовий рівень підготовки
- •3. Організація змісту навчального матеріалу
- •Залізодефіцитна анемія
- •2. Лабораторні критерії діагностики зда
- •3. Основні принципи лікування
- •Апластичні анемії
- •Етіологічні фактори при апластичних анеміях
- •Вроджені апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування хворих з апластичними анеміями Лікування вроджених форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Лікування гемолітичного кризу
- •4. План та організаційна структура практичного заняття:
- •4.1. Етапи заняття (таблиця):
- •5.2. Основний етап:
- •5.3. Контрольні питання:
- •Vі.Матеріали методичного забезпечення заняття:
- •7.2.Додаткова:
- •Тести з теми „Дефіцитні анемії”
Залізодефіцитна анемія
Залізодефіцитна анемія (ЗДА) – клініко-гематологічний синдром, який характеризується гіпоксичним і сидеропенічним синдромами, що розвиваються внаслідок порушення синтезу Hb в еритроцитах із-за дефіциту Fe в організмі при порушенні його поступлення, засвоєння або патологічних втрат.
Добова потреба в Fe в залежності від віку:
1-6 місяці – 0,5мг
6-12 місяців – 0,7мг
1-12 років – 1мг
дівчатка 13-16 років – 2,4мг
хлопчики 13-16 років – 1,8мг
жінки – 2,8мг, чоловіки – 0,9мг.
Етіологія. Причини виникнення ЗДА у дітей :
недостатній початковий рівень Fe в організмі:
порушення матково-плацентарного кровообігу
фетоматеринські та фетоплацентарні кровотечі
синдром фетальної трансфузії при багатоплідній вагітності
внутрішньоутробна мелена
недоношеність
багатопліддя
глибокий і довгостроковий дефіцит Fe в організмі вагітної
передчасна або піздня перев’язка пуповини
інтранатальна кровотеча внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти і судин пуповини
підвищена потреба в Fe:
недоношені
діти з великою масою тіла при народженні
з лімфатичним типом конституції
діти другого півріччя життя.
недостатній вміст Fe в їжі:
раннє штучне вигодовування коров’ячим чи козячим молоком
харчування мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею
незбалансована дієта, в якій немає достатнього вмісту м’ясних продуктів
збільшені втрати Fe внаслідок:
кровотечі різноманітної етіології, в т.ч. значні і тривалі геморагічні маткові кровотечі у дівчат
порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції
глистяна інвазія
порушення обміну Fe в організмі – пре- і пубертатний гормональний дисбаланс
порушення транспорту і утілізації Fe:
гіпо- та атрансферинемія
ензимопатії
аутоімунні процеси
недостатня резорбція Fe у травному тракті – пострезекційні та агастральні стани.
Стадії розвитку ЗДА (WHO, 1977)
- прелатентна (виснаження тканинних запасів заліза; показники крові в нормі; клінічних проявів немає).
- латентна (дефіцит заліза в тканинах та зменшення його транспортного фонду; показники крові в нормі; клінічна картина зумовлена трофічними порушеннями, що розвиваються внаслідок зниження активності залізовмісних ферментів та проявляється сидеропенічним синдромом - епітеліальны зміни кожи, нігтів, волосся, слизових оболонок, спотворення смаку, нюху, порушення процесів кишкового всмоктування та астено-вегетативних функцій, зниження локального имунітету).
залізодефіцитна анемія (більш виражене виснаження тканинних резервів заліза та механізмів компенсації його дефіцита; відхилення від норми показників крові в залежності від ступеня тяжкості процеса; клінічні прояви у вигляді сидеропенічного синдрому та загальноанемічних симптомів, які зумовлені анемічною гіпоксією - тахікардія, приглушеність тонів серця, систолічний шум, задишка при фізичних навантаженнях, блідість кожи та слизових оболонок, артеріальна гіпотония, зростання астено-невротичних порушень).
Вираженість анемічної гіпоксії залежить не тільки від рівню гемоглобіну, але й швидкості розвитку анемії та від компенсаторних можливостей організму. У тяжких випадках розвивається синдром метаболічної інтоксикації у вигляді зниження пам”яті, субфебрілітету, головгого болю, втомлюваності, гепатолієнального синдрома, тощо.
Дефіцит заліза сприяє зниженню імунітету, затримці психомоторного та фізичного розвитку дітей.
Клініка ЗДА. Загальними симптомами всіх форм анемій є блідість шкіри та слизових оболонок, слабкість, швидка втомлюваність, задишка та серцебиття, головний біль, головокружіння, шум в вухах, дискомфорт в серцевій ділянці, запаморочення. Все це є проявом тканинної гіпоксії, яка виникає на фоні анемії. Часто у дітей раннього віку при дефіцитній анемії знижується апетит, разом з цим призупиняється зріст та збільшення ваги тіла дитини. При глибокій ЗДА присутні ознаки полідефіциту вітамінів та мінералів, що проявляється ломкістю нігтів та волосся, сухістю шкіри. Одним з характерних симптомів ЗДА є сидеропенічний синдром, для якого характерні змінення смаку, що проявляються бажанням їсти крейду, глину, землю, трофічні порушення шкіри та слизових оболонок, диспептичні порушення, зниженням місцевого імунітету.
У дівчат в періоді пубертату стан глибокого залізодефіциту має назву «хлороз» та виникає внаслідок ювенільних маточних кровотеч з одного боку та порушень режиму харчування з іншого. Крім вище визначених симптомів анемічного синдрому, для хлорозу характерні також біль в животі, нудота, блювота, блідість шкіри із зеленуватим відтінком, надалі порушення менструального циклу майже до аменореї.
У відповідності до рівню гемоглобіну ЗДА поділяється на ступені тяжкості:
легку - Hb 110-91 г/л
середню - Hb 90-71 г/л
тяжку -Hb 70-51 г/л
надтяжку -Hb 50 г/л і менше