Методичні рекомендації

для студентів

Навчальна дисципліна	Педіатрія
Модуль №5
Змістовий модуль №6
Тема заняття №35	Диференційна діагностика анемій у дитячому віці. Гемолітичний криз.
Курс	6
Факультет	Медичний №2

1. Конкретні цілі:

1. Визначити різні клінічні варіанти анемій та можливі ускладнення .

2. Планувати обстеження хворої дитини з анемією та інтерпретувати отримані результати.

3. Проводити диференційну діагностику анемій та ставити попередній клінічний діагноз.

4. Визначати тактику ведення хворого.

5. Діагностувати невідкладні стани та надавати екстрену допомогу при гемолітичних кризах

6. Демонструвати вміння ведення медичної документації .

2. Базовий рівень підготовки

Назва попередніх дисциплін	Отримані навики
Анатомія, гістологія	Анатомічні та гістологічні особливості кровотворних органів у дітей.
Нормальна та патологічна фізіологія	Особливості гемопоезу, метаболізму заліза в організмі в нормі та патології у дітей.
Біохімія	Дати клінічну оцінку змінам біохімічних показників крові при анеміях.
Пропедевтика дитячих хвороб	Характерні скарги, клінічні синдроми при захворюваннях кровотворної системи. Вміння зібрати анамнез, виявити особливі скарги, провести клінічне обстеження дітей із захворюваннями кровотворної системи.
Фармакологія	Володіти знаннями про основні групи лікарських препаратів, що застосовуються при лікуванні анемій.
Соціальна медицина та організація охорони здоров’я	Використовувати знання про структуру надання медико-санітарної допомоги дитячому населенню для належного використання ресурсів системи охорони здоров’я в плані профілактики та лікування.
Внутрішньопредметна інтеграція	Дати клінічну оцінку змінам показників загальноклінічного, біохімічного дослідження сироватки крові, мієлограми; інтерпретувати дані інструментальних методів обстеження.

3. Організація змісту навчального матеріалу

Анемії – це клініко-гематологічний комплекс, який характеризується клінічно блідістю шкірних покривів і слизових оболонок зі змінами у внутрішніх органах; гематологічно – зниження гемоглобіну в одиниці об’єму крові.

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ ЗА ПАТОГЕНЕТИЧНИМ ПРИНЦИПОМ

І. Постгеморагічні анемії:

1. Анемії внаслідок гострих крововтрат

2. Анемії внаслідок хронічних крововтрат

ІІ. Анемії внаслідок недостатності еритропоезу:

1. Дефіцитні анемії (анемії внаслідок дефіциту специфічних факторів):

А. Мікроцитарні (залізодефіцитні, білководефіцитні, мідьдефіцитні, отруєння свинцем)

В. Мегалобластні (вітамін В₁₂-дефіцитні, фолієводефіцитні)

2. Дисеритропоетичні анемії

3. Сидеробластні анемії (спадкові і набуті).

4. Апластичні анемії:

А. Вроджені форми:

1. З ураженням еритро-, лейко- і тромбопоезу (панцитопенії)

а) з вродженими аномаліями розвитку (тип Фанконі)

b) без вроджених аномалій розвитку (тип Естрена-Дамешека)

2. З парціальним ураженням гемопоезу:

а) парціальна еритроїдна аплазія (тип Блекфена-Даймонда)

В. Набуті форми:

1. З ураженням еритро-, лейко- і тромбопоезу (панцитопенії):

a) гостра апластична

b) підгостра гіпопластична

с) хронічна гіпопластична

d) хронічна гіпопластична з гемолітичним компонентом на фоні аутоімунізації

2. Парціальна гіпопластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (одноросткова, двухросткова)

IІІ. Гемолітичні анемії:

А. Спадкові:

1. Мембранопатії (мікросфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, піропойкілоцитоз, пароксизмальна нічна гемоглобінурія)

2. Ферментопатії (дефекти циклу Ембдена-Меєргофа, пентозофосфатного циклу, обміну нуклеотидів, метгемоглобінемія)

3. Дефекти структури і синтезу гемоглобіну (серповидноклітинна хвороба, таласемії, еритропорфірії)

В. Набуті:

1. Імунні і імунопатологічні (ізоімунні – переливання несумісної крові, гемолітична хвороба новонароджених, аутоімунні, гаптенні, медикаментозні та ін.)

2. Інфекційні (цитомегаловірусна та інші вірусні інфекції, бактеріальні інфекції – менінгококова, септична)

3. Вітаминодефіцитні (Е-вітамінодефіцитна анемія недоношених) і анемії обумовлені отруєннями важкими металами, отрутою змій

4. ДВЗ-синдром різної етіології