2. Неповні форми пср

   1. Ізольоване телархе

Визначення: збільшення молочних залоз у дівчаток раніше за 7 років без інших ознак ПСР;

2. Ізольоване адренархе (пубархе)

Визначення: рання поява лише вторинного статевого оволосіння у дівчинок раніше за 8 років, у хлопчиків - раніше за 9 років, без інших ознак ПСР

Телархе і адренархе не потребують гормональної терапії.

Диспансерне спостереження - до завершення статевого дозрівання

Діагностичні дослідження і консультації		Критерії ефективності лікування
Дослідження, спеціалісти	Частота
Ендокринолог; уролог чи гінеколог Окуліст, невролог, Генетик, статевий хроматин, каріотип Нейрохірург Клінічний аналіз крові, сечі. Печінкові проби ЕКГ, ЕЕГ, Ехо-ЕГ МРТ або КТ головного мозку. (при відсутності - Ro черепа) Рентген кисті (кістковий вік) УЗД ОМТ*, надниркових залоз, органів черевної порожнини ФСГ, ЛГ, ПРЛ, естрадіол або тестостерон (див.відповідний протокол) 17-ОПГ, ССГ*(при можливості)	1 раз на 6-12 міс. 1 раз на рік 1 раз По показанням 1 раз на 6-12 міс 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік, 1 раз на 3-6 міс. 1 раз на рік	Стабілізація та регрес статевого розвитку, Стабілізація або мінімальне прогресування росту і диференціювання кісток скелету. Нормальний рівень статевих гормонів у крові

Передчасне статеве дозрівння – симптомокомплекс, який характеризується, появою вторинних статевих ознак до восьми років у дівчаток і до дев΄яти років у хлопчиків. Виділяють справжні, або центральні форми захворювання, які зумовлені передчасною активністю центральної частини гонадостату:гіпоталамо-гіпофізарної системи. Несправжні, або периферичні форми передчасного статевого дозрівання зумовлені передчасною секрецією статевих гормонів пухлинами статевих залоз, або наднирників, незалежною від секреції гонадотропінів. Окрему групу передчасного статевого дозрівання складають гонадотропін-незалежні форми, при яких автономна функція статевих залоз зумовлена генетичними порушеннями.

При всіх перерахованих формах статевий розвиток проявляється всіма основними характеристиками пубертату.

Ознаки передчасного статевого дозрівання.

Дівчатка:

• збільшення грудей

• кровотеча з піхви

Хлопчики:

• збільшення яєчок та пеніса

• волосся на обличчі

• огрубіння голосу

Хлопчики та дівчатка:

• волосся на лобку та під пахвами

• швидкі темпи росту «ростовий стрибок»

• прищі

• «дорослий» запах тіла

Клінічні варіанти передчасного статевого дозрівання, які проявляються таким комплексом ознак, визначаються, як повна форма передчасного статевого дозрівання. Виділяють неповні форми передчасного статевого дозрівання, які характеризуються ізольованим розвитком статевого оволосіння (передчасне пубархе) та ізольованим збільшенням молочних залоз (передчасне телархе).

Класифікація передчасного статевого розвитку:

1. Справжній передчасний статевий розвиток

   1. Ідіопатичний

   2. Церебральний

      1. Пухлини ЦНС (гемартоми гіпоталамусу, гліоми зорового тракту і дна третього шлуночка, пілломи)

      2. Враження ЦНС не пухлинного ґенезу ( арахноїдальні кісти третього шлуночка, гідроцефалія, пологова травма, енцефаліт, менінгіт, токсоплазмоз, опромінення ЦНС, хірургічне втручання)

      3. Вродженні синдроми (нейрофіброматоз першого типу, тубероз ний склероз, синдром Россела-Сільвера, синдром Ван-Віка-Громбаха (при некомпенсованому первинному гіпотиреозі))

   3. Справжній передчасний статевий розвиток при пролонгованому впливу статевих стероїдів (несвоєчасне лікування ВДКН, після видалення стероїдсекретучих пухлин)

2. Несправжній передчасний статевий розвиток

   1. У хлопчиків :

      1. ХГЧ – секретуючі пухлини краніальної та екстра краніальної локалізації

      2. Пухлини яєчок ( лейдигоми)

      3. Пухлини наднирників (андростероми)

      4. Вроджена дисфункція кори наднирників (дефіцит 21- і 11β- гідроксилази)

   2. У дівчаток:

      1. Пухлини яєчників (гранульозо клітинні, оваріальні карциноми)

      2. Пухлини наднирників (кортикоестроми)

      3. Оваріальні фолікулярні кісти

3. Гонадотропін-незалежні форми

   1. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева

   2. Тлесто-токсикоз

4. Неповні форми передчасного статевого розвитку:

   1. Передчасне пубархе

   2. Передчасне телархе